TSH-producerande hypofystumörer

sep 3rd, 2009 | Filed under Endokrinologi, Hypofysär överfunktion, Hypofysen, Medicin, Thyroidea

Dessa tumörer är rariteter; endast någon patient/år diagnostiseras i Sverige. Kliniken är densamma som vid övrig hypertyreos. Biokemiskt ses förhöjda T4 och T3, associerade med ett icke-supprimerad TSH.

 

Följande tillstånd kan ge liknande lab-bild

  • TSH:om
  • Analytisk interferens
    • Heterofila antikroppar
    • Antikroppar mot T3 eller T4, abnormala albumin/transtyretinformer såsom vid familjär dysalbuminemic hyeprtyroxinemi kan leda till att fT4 och/eller fT3 kan vara överestimerade, framför allt vid somliga analyser, 1).
  • Thyroideahormon-resistens (THR).
  • TBG-brist

 

Utredning

 

  1. Efterforska symptom och fynd som kan tala för hypofystumör samt för hypertyreos.
  2. Kontrollera proverna upprepat, jämför med tidigare provtagning hos patienten (en THR bör ge liknande lab-bild hela livet). Exkludera thyroidahormontransport-defekter (framför allt om T3 är normalt).
  3. Fråga hur det ser ut i familjen, är sköldkörtelprover kontrollerade? Om fler i familjen har avvikelser får man misstänka en THR.
  4. Skicka prover till flera laboratorier för att utesluta analytisk interferens.
  5. Analysera TR-betagenen (3). Om denna inte kan påvisas gå vidare med:
  6. Kontrollera övriga hypofysprover, alfa-subenhet och SHBG.
    1. Avvikelse i övriga hormonaxlar talar för hypofyssjukdom.
    2. Förhöjd basal alfa-subenhet och en alfasubenhet/TSH-ratio > 1,0 talar för ett TSH:om
    3. Ett förhöjt SHBG talar för TSH-om.
  7. TRH-test
  8. T3-suppressionstest

 

Diffdiagnostik

 

Test för att skilja TSH-om från Thyroideahormonresistens (THR) TSH-om THR P
Patologisk CT eller MRI (1) 99 % 23 % <0.0001
Hypofysär över/underproduktion (2) + –
TRb mutation (1) 0% 84% <0.0001
Förhöjd basal alfa-subenhet (1, 2) 30-69 % 3 % <0.0001
Hög alfa-subenhet/TSH-kvot (>1,0) (1) 81 % 2 % <0.0001
Dåligt TSH svar på TRH-test (1) 87 % 2 % <0.0001
Stegrat alfa-subenhetssvar på TRH-test (dubblering efter stimulering) (2) 44%
Onormalt TSH-svar på T3-suppressionstest (1) 100 % 100 %a NS
FT4/FT3-reduktion/normalisering efter behandling med långverkande somatostatinanalog (1) 92% 0% <0.0001
a Svaret är onormalt men de flesta har visst svar, ett TSH-om har inget svar alls.

 

Somatostatin-test

 

Lanreotid SR (30 mg im 2 gånger i månaden ), octreotid (300 μg/dag sc eller Sandostatin LAR®).

Akut effet av somatostatin minskar TSH i båda grupperna. Minskning av T3, T4 med 30% efter 8 veckors behandling talar för TSH-om.

 

T3-suppressionstest

 

Kontraindikationer

Allvarlig hjärtsjukdom, respiratorisk insufficiens, annat tillstånd som kan anses avsevärt försämras på att patienten blir toxisk under några dagar

 

Försiktighet

Hjärtsjukdom, psykisk sjukdom,

 

Utförande

Dag 1 (tisdag) basalt TRH-test (200 μg iv vuxna med blodprov avseende TSH tagna vid -15, vid injektionen och 15, 30, 60 min efter injektionen). Därefter start av Liothyronin 20 μg 1,25 tabl kl 20

Dag 2 (onsdag) Liothyronin 20 μg 1,25 x 2 ( dvs 25 μg x 2) kl 8 och 20

Dag 3 (torsdag) Liothyronin 20 μg 1,25 x 2

Dag 4 (fredag) Liothyronin 20 μg 1,25 + 0 + 2,5 tabl (dvs 50 μg)

TRH test nr 2 göres efter morgondosen

Dag 5 (lördag) Liothyronin 20 μg 2,5 x 2 (dvs (50 μg x 2)

Dag 6 (söndag) Liothyronin 20 μg 2,5 x 2

Dag 7 (måndag) Liothyronin 20 μg 2,5 + 0 + 5 tabl (dvs 100 μg)

TRH test nr 3 göres efter morgondosen

Dag 8 (tisdag) Liothyronin 20 μg 5 x 2 (dvs 100 μg x 2)

Dag 9 (onsdag) Liothyronin 20 μg 5 x 2

Dag 10 (torsdag) Liothyronin 20 μg 5 x 1

TRH test nr 4 göres efter morgondosen Härefter avslutas testet

 

Tolkning

En total suppression av TSH är normalt och har aldrig påvisats vid TSH-om (1).

 

Diagnos

 

Ett TSH-stimulerande adenom har således följande karaktäristiska (3):

  • Hög alfa-subenhet/TSH-kvot
  • Saknar avvikande sköldkörtelprover i familjen
  • TSH svarar vanligen inte på TRH och supprimeras inte av höga doser T3
  • Har ofta hypersekretion av GH och/eller prolaktin
  • Hypofystumör på MR

 

Referenser

 

  1. Paolo Beck-Peccoz: Thyrotropin-Secreting Pituitary Adenomas. Endotext, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK278978/.
  2. Filipsson H: Föreläsning Consul Thyoridea. 2014?
  3. Dumitrescu: IMPAIRED SENSITIVITY TO THYROID HORMONE: Defects of Transport, Metabolism and Action. Thyroidmanager.org. 2015.