Symptom

Trötthet, uttröttbar. Aptitlöshet, allmän sjukdomskänsla (doch ej viktminskning).

Värk generellt i kroppen, men allra mest i händer, underarmar och underben.

ACTH- och MSH (Melanocytstimulerande hormon)-bristen medför oförmåga att pigmentereras i solsken (solbränna). Jämför med Morbus Addison.

Många patienter med odiagnostiserad kortisolbrist har gått omvägen över reumatologiska utredningar p g a ledvärk.

Diagnos

1. Om S-kortisol överstiger 400 nmol/L har patienten troligen inte kortisolsvikt (motsvarar medelvärdet för s-kortisol morgontid kl 8 – 9 hos båda könen oavsett ålder). Ett postoperativt värde (efter hypofysoperation) på > 275 nmol/l talar för adekvat hypofysreserv (1). Endocrine society anger att ett värde < 80 talar för brist och ett värde > 415 talar emot brist (2).
2. Vid nivåer <400 nmol/L rekommenderas antingen upprepade basala värden och om ej tillräckligt höga Synachtentest (se PM för Kemlab), förutom vid akut hypofyssjukdom. Ett stimulerat värde > 500-550 nmol/l anses normalt. Endocrine society anger att värden > 500 nmol/l vid 30 eller 60 min talar emot brist (2). Värden < 500 nmol/l kräver ytterligare utredning.
3. Insulin tolerans test anses vara golden standard vad gäller central hypokortisolism. Värden < 500 nmol/l anses vara diagnostiskt för kortisolsvikt.
4. ACTH kan vanligtvis hjälpa till med nivåbestämning, högt vid primär binjurebarkssvikt.
5. Vid fastställd hypofysär hypokortisolism görs MRT hypofys. Mikroadenom påverkar vanligtvis inte ACTH-produktionen.
6. Hos kvinnor kan också följande kontrolleras: DHEA, androstendion, testosteron och SHBG för att stadfästa eventuell androgenbrist.

Behandling

Se även PM för primär binjurebarkssvikt för mer detaljerad beskrivning

Substitution med hydrokortison 15-20 mg /dag fördelat i 1-3 doser. Standardstartdos är T. Hydrokortison 20 mg, ½ x 2. Doserna är således något lägre än vid primär binjurebarkssvikt (Mb Addison). Om GH-substitution tillkommer kan kortisoldosen behöva ökas. Högre doser krävs vid hög feber, kräkningar och diarré. Florinef behövs ej då aldosteron regleras via RAAS.

Androgenbrist beroende på ACTH-brist substitueras via det testosteron som ges för mannens hypogonadism. Hos kvinnor kan androgenbristen behandlas med DHEA (T Prasterone 25 mg, ½-1 tabl var till varannan dag). Dosera Prasterone till endast låga normalnivåer av DHEA eller testosteron tagna 24 timmar efter senaste tablettintag. Normalisering av DHEA och/eller testosteron medför ofta klinisk överdosering med besvärande biverkningar (hirsutism, illaluktande svett, akne). Kontrollera blodstatus och lipidstatus. Effekter på uterusslemhinna och mammarepitel bör följas. Ett alternativ till DHEA är testosteronplåster (Intrinsa®, Livensa®) eller testosterongel.

Referenser

1. Bancos: Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Lancet diabetes and endocrinology 2014.
2. Endocrine society: Hormonal replacement in hypopituitarism in adults an endocrine society guideline 2016.