Archive for the ‘Epilepsi’ Category

Krampanfall

fredag, september 25th, 2009

ICD-10

 

Kramper med EEG/aEEG verifikation P90.9A

Kramper utan EEG/aEEG verifikation P90.9B

Kramp och spasm R25.2

Feberkramper R56.0

Affektkramper R56.8A

Andra och icke specificerade kramper R56.8

Krampanfall, ospecificerade R56.8X

 

Definitioner

 

Status epileptikus defineras som ett epileptiskt anfall med duration > 30 min, alt upprepade anfall utan återhämtning emellan.

Konvulsivt anfall innefattar medvetandesänkning.

Icke konvulsivt anfall kan innebära att pat är trög, förvirrad, talar långsamt, reagerar inadekvat, vakenhetssänkning, automatismer.

 

Etiologi

 

Ett enstaka krampanfall definieras inte som epilepsi. Upprepade provocerade krampanfall, ex i samband med excessivt alkoholintag, skallskada eller encephalit definieras inte heller som epilepsi.  Orsaker till krampanfall kan vara infektion, sinus­trombos, elektrolytrubbningar, alkohol och vissa mediciner. Flera vanliga mediciner såsom tramadol samt SSRI-preparat kan ge akut symtomatiska anfall.

  1. Epilepsi.
  2. Feberkramp. Affektkramp.
  3. Funktionellt anfall (kniper med ögonen om man öppnar dem, fortsätter inte skaka om man lyfter ena armen).

 

Provocerade anfall, c:a 30% av alla förstagångskramper (1, 3):

  • Skalltrauma
  • Tumör
  • Anoxi
  • Feber (hos barn)
  • CVL, sinustrombos
  • Cerebrala infektioner
  • Metabola störningar
  • Elektrolytrubbningar
  • Intoxikationer
  • Abstinens
  • Mycket långvarig sömnrubbning
  • Plötslig utsättning av anti-EP-medicin
  • Tricykliska antidepressiva, tramadol, SSRI.

 

Man brukar däremot INTE räkna med stress, läkemedel i normala doser och måttlig sömnstörning (1).

 

Utredning

 

Anamnes

Skall även inkludera vittnesbeskrivning.

Vad föregick anfallet (affekt, obehaglig diskussion / händelse, trauma)?

Hur startade anfallet (partiell start med sekundär generalisering, förkänning)?

Hur utveckade sig anfallet?

Vad hände efter anfallet (trött, postiktal, amnesi)?

Tungbett? Miktionsavgång? Fecesavgång?

Tidigare anfall? Tidigare förkänningar?

Tidigare hjärnskada? Mediciner? Hereditet för EP? Missbruk? Alkohol?

 

Status

Rutinstatus inklusive fullständingt nervstatus, cor, pulm, MoS, LS huvud och övrigt efterforskande av tecken till trauma.

Temp (kan bero på bakomliggande infektion, men kan också bero på krampen i sig).

 

Kemlab

Blodstatus, Elstat, CRP, B-glu, Syra-bas, Leverstat, Koagstat, 

På särskild misstanke tas även Hjärtenzymer, BE, Mg, Fosfat.

LP görs vid feberoch nackstelhet eller annat som talar för CNS-infektion alt SAH. Observera dock att pågående eller nyligen avslutade kramper har angivits som relativ kontraindikation till LP (3). En rimlig strategi vid hög feber och epileptiskt anfall är därför att säkra blododlingar och ge meningitbehandling, så snart anfallet hävts görs DT hjärna, om inga tecken till fokal expansivitet görs LP (3).

Anti-EP-koncentration vid medicinering.

Ev. Intox-prover

 

Fyslab

EKG 

EEG (remiss skrives på akuten om 1:a gång, akut om status epilepticus, inom ett dygn om resurser eftersom det sär störst chans att hitta patologi inom 24 tim efter anfallet, finns annars polikliniskt alltid inom 1 mån).

 

Röntgen

Urakut CT-skall vid misstanke om hotande intrakraniell expansivitet eller blödning. DT-hjärna görs också vid misstanke om signifikant skalltrauma.

Akut CT-skalle (dvs innan pat lämnar sjukhus) görs vid (3):

  • Ålder > 40 år
  • Fokal anfallsstart
  • Utdragen medvetandepåverkan
  • Feber
  • Anamnes eller tecken till trauma
  • Postiktal kvarstående huvudvärk
  • Anamnes på malignitet
  • Antikoagulantia
  • Immunsuppression
  • Avvikande nervstatus

MR (eller DT med iv kontrast) skall göras inom 1 v vid alla oprovocerade förstagångskramper.

 

Diffdiagnoser

 

Differentialdiagnoser att tänka på vid kramp är konvulsivt synkope, kardiell genes, hypoglykemi, sömnfenomen, panikattack, migrän, TGA, paroxysmala dyskinesier, TIA, akut intrakraniell tryckstegring och psykogena anfall. Notera att ryckningar (konvulsiv synkope) förekommer i 15-90% av fallen vid synkope (3).

Talar för kramp Talar för synkope
Tungbett Obskuration
Huvudvridning Svettningar före
Muskelvärk Illamående före
Medvetslöshet > 5 min Blekhet
Cyanos Postural tonusförlust
Postiktal förvirring Omedelbart orienterad efter

 

Diagnos

 

Prel diagnos EP-anfall eller kramp sätts på kliniken.

EP-diagnos kräver närmare eftertanke. Se PM för epilepsi.

 

Handläggning

 

För handläggande av status epileptikus och behandling av kramp se detta PM.

Fortsatt handläggning efter brutet anfall

 

Förstagångskramp

Förstagångsanfall skall alltid läggas in.

Vid säker reversibel orsak till krampen behövs ingen ytterligare utredning. Om pat återhämtat sig och varken är medvetandepåverkad eller har några fokal­neurologiska symtom är det inte nödvändigt att utföra akut CT hjärna (2). Se kriterier ovan (3). CT hjärna med kontrast alt MR hjärna (om misstanke om fokal start) ska alltid utföras och bör utföras inom en vecka (2). EEG kan i de flesta fall utföras polikliniskt.

Risken att få ett nytt krampanfall efter förstagångskramp är ca 40-50 % (1, 3). 30% risk för nytt anfall inom 2 år eftre förstagångsanfall (1). Vid förstagångskramp gäller 6 månaders körförbud för förare med A- eller B-körkort (2, 3). Körförbud gäller även om det finns påtaglig risk för krampanfall utifrån sjukhistoria och undersökningsfynd (3). För förare med C- eller D-körkort samt taxiförarlegitimation gäller 5 års körförbud (2). Sömnbrist, alkoholkonsumtion, stress, feber, vätskebrist och fysisk eller psykisk utmattning är inte att anse som provocerande faktorer (3). V g se Vägverkets författningssamling www.vv.se. Bada inte ensam första halvåret (3). Notera att alkohol och sömnbrist är anfallsframkallande faktorer.

I de flesta fall insättes inte antiepileptika efter förstagångskramp. Vid ex krampanfall efter stroke, kan antiepileptisk medicinering övervägas efter ett anfall, då risken är större för förnyade anfall p g a hjärnskadan.

Remiss till neurologmottagningen behöver ej utfärdas vid förstagångskramp där neuroradiologi samt EEG visat normala fynd (2). Andra författare anser att förstagångsanfall skall remitteras till neurolog (3).

 

Remiss till neurologmottagningen utfärdas (2)

  • om EEG interiktalt visar epileptiform aktivitet efter förstagångskramp
  • vid upprepade oprovocerade epileptiska anfall
  • vid bristande anfallskontroll hos patient med epilepsi som sköts via distrikts­läkare
  • vid planerad eller konstaterad graviditet hos kvinna som medicinerar mot epilepsi
  • vid misstänkt bakomliggande neuroradiologiska fynd efter förstagångs­kramp

 

Känd epilepsi

 

Om krampen upphört inom ett par minuter, patienten återhämtat sig inom 30 minuter efter anfallet  och inget övrigt är avvikande hos patienten är det inte nöd­vändigt att patienten inkommer akut efter anfallet.

Om patienten inkommer efterforskas bakomliggande kramputlösande sjukdomar, bristande complience och medicinkoncentration tas. Om patienten mår bra och har hämtat sig helt samt inget bakomliggande upptäcks kan pat därefter vanligen gå hem. Uppföljning via vb neurolog.

Tagen patient läggs in samt vid oklarhet kring ev bakomliggande sjukdom eller vid anfallsfrekvensen ökat markant de senaste dygnen. Om patienten inlägges för observation efter krampanfall är det önskvärt att neuro­logmottagningens epilepsisjuksköterska kontaktas telefonledes för uppföljning (ingen remiss krävs) (2).

 

Referenser

 

  1. Mattsson P, Akut neurologi, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.
  2. Skogman BM, Skup W, Roos AK, PM  Handläggning av epilepsi och förstagångskramp, 2010: Östersund.
  3. Zeland J: ABC om akut handläggning av epilepsi. Läkartidningen nr 46 2010 volym 107.

Epilepsi

onsdag, september 23rd, 2009

Epilepsi definieras som en sjukdom med upprepade oprovocerade epileptiska anfall. Det epileptiska anfallet är den kliniska manifestationen av abnorm urladdning i en grupp hjärnceller.  Orsaken kan vara strukturell, såsom vid tumör, kärlmissbildning, blödning, infarkt eller kongenitala missbildningar.

I många fall finner man dock ingen klar orsak till anfallen.

Prevalensen av epilepsi är ca 7/1000. Incidensen är störst i barnaåren och hos äldre.


Indelning


Epileptiska anfall kan starta antingen fokalt, i en del av hjärnan eller i hela hjärnan, primärgeneraliserade anfall. Man delar upp anfallen i fokala och primärgeneraliserade anfall, då behandlingen och utredningen  skiljer sig åt. Sannolikheten för att det skall finnas en bakomliggande lesion ökar vid primärt fokala anfall (3). Uppdelningen av fokala anfall har mindre betydelse eftersom det saknar stöd fö att uppdelningen representerar en biologisk skillnad (3).

Partiella anfall kan vara enkla, ex vid ryckningar eller sensoriska fenomen i en extre­mitet. Vid komplexa partiella anfall är medvetandet grumlat. Vid partiella anfall med sekundär generalisering startar anfallet fokalt, men övergår i ett generaliserat toniskt-kloniskt anfall.

Primärgeneraliserade anfall kan bestå av antingen myoklonier, absenser eller toniskt-kloniska anfall. Myoklonier är enstaka eller upprepade ryckningar i extremiteter, oftast armarna. Absenser är korta frånvaroepisoder, ofta med duration från någon sekund upp till en halv minut, oftast mycket frekventa. Absenser är vanligast hos barn och ungdomar. Vid toniskt-kloniska anfall förlorar pat medvetandet och krampar antingen toniskt eller/och kloniskt i samtliga extremiteter. Oftast ses samtidigt tung­bett och urinavgång. Positiv Babinski eller vidgade pupiller i samband med anfallet talar starkt för epileptisk genes. Oftast ses efter anfallet en postiktal fas med trötthet.

 

Partiella anfall

  • Enkla (motoriska, sensoriska, annat)
  • Komplexa
  • Sekundärt generaliserade 

 

Generaliserade anfall

  • Tonisk-kloniska
  • Absenser
  • Myokloniska

 

Syndrom

Lokaliserade

  • Benign barn-EP
  • Temporallobs-EP (ev mesial temporal skleros)
  • Frontal- Parietal- Occipitallobs-EP


Generaliserade

  • Absens-EP
  • Juvenil Myoklonisk EP
  • Lennox-Gastauts Sdr

 

Etiologi


Orsaker till epilepsi hos vuxna (1): 

  • Okänd (39%)
  • Cerebrovaskulär sjukdom (21%)
  • Tumör (11%)
  • Skalltrauma (10%)
  • Alkoholism (6%)
  • Mental retardation (6%)
  • Fokal lesion (5%)
  • Alzeimers sjukdom (1%)
  • Status post encefalit (1%)


Symptom          


Varierande symptom beroende på EP-form och lokalisation.

 

Utredning


EEG (ev sömn, monitorering vb).

CT/MR (Partiell EP; Fokala förändringar på EEG; EP-tarda (debut efter 25 års ålder)).

Inför behandling: Blodstat, elstat, leverstat.


Diffdiagnos


Differentialdiagnoser att tänka på vid misstanke om epilepsi är konvulsivt synkope, kardiell genes och psykogena anfall. Se även PM för krampanfall.


Diagnos             


Ställs av specialist med sammanvägning av klinik och EEG, ev radiologi.

För diagnos krävs 2 oprovocerade anfall. Ett enstaka krampanfall definieras inte som epilepsi. Upprepade provocerade krampanfall, ex i samband med excessivt alkoholintag, skallskada eller encephalit definieras inte heller som epilepsi. 


Behandling      


Akut omhändertagande

För handläggning av akut EP-anfall var god se PM för krampanfall under medicinska symptom.


Fortsatt omhändertagande

  1. Undanröja anfallsprovocerande omständigheter
  2. Klysma Diazepam 20 mg vb bör finnas till hands.
  3. Krampprofylax insättes av eller i samråd med neurolog efter 2 st oprovocerade anfall eller vid stor risk (exempelvis strukturell orsak eller tidigare CVI), se nedan för medicinval.
  4. Kirurgi och vagusstimulator kan bli aktuellt vid terapiresistent EP, stor apparat.
  5. Utsättning av epileptisk medicinering kan övervägas hos vuxen vid anfallsfrihet 4-5 år och hos barn vid anfallsfrihet 2 år. 


Val av antiepileptika

Vid partiell epilepsi är karbamazepin samt lamotrigin förstahandsval (2). 

Karbamazepin kan insättas relativt snabbt med initial dos Tegretol  eller Hermolepsin 100 mg 1×2 upptrappande till 2×2 efter en vecka, alt Tegretol Retard/Hermolepsin Retard 200 mg 1×1, upptrappande till 1×2. Koncentrationsbestämning efter ytterligare 10-14 dagar och därefter ytterligare justering vid behov. Kliniken får i viss mån avgöra dos. Serumkarbamazepin ska ligga mellan 25-42. Observandum att karbamazepin kan ge AV-block, hyponatremi samt leuko­peni. Försiktighet bör råda vid behandling av äldre. Karbamazepin interagerar med ett flertal andra läkemedel, bl a  inducerar karbamazepin warfarins metabolism.

Lamotrigin är ett vanligtvis vältolerabelt läkemedel, för både unga och gamla. I säll­synta fall kan lamotrigin ge en allvarlig hudbiverkan och behandlingen bör då omedelbart avbrytas. Lamotrigin upptrappas långsamt och måldos nås inte förrän efter 4-6 veckor, upptrappning enligt FASS. Måldos för Lamotrigin är 100-500 mg dagligen. Etablerat terapeutiskt intervall för lamotrigin saknas.


Vid primärgeneraliserad epilepsi är valproat förstahandsval (2).

Valproat insättes i form av Ergenyl eller Absenor 300 mg 1×3 alt Ergenyl Retard eller Absenor depot 300mg 1×2. Serumkoncentration kontrolleras efter 14 dagar och terapeutiskt intervall för valproat är 350-700. Möjliga biverkningar av valproat är förhöjda levervärden, viktuppgång, amenorré, acne, håravfall och tremor. Lamotrigin är ett alternativ även vid primärgeneraliserad epilepsi med toniskt kloniska kramper.


Andra vanliga läkemedel är levetirazetam, oxkarbazepin, topiramat, gabapentin, pregabalin, vigabatrin, felbemat samt fenytoin. Faktorer som styr val av antiepileptika är kön, ålder, läke­medel, samsjuklighet samt typ av epilepsi (ex myoklon epilepsi). Äldre läkemedel som ibland används är etosuxid, klonazepam, fenobarbital och primidon.  


Körkort            

Vid säkerställd epilepsi  gäller 12 månaders körförbud för förare med A- eller B-körkort, men 10 års körförbud för förare med C- eller D- körkort samt vid taxi­förarlegitimation. Körförbud gäller även om det finns påtaglig risk för krampanfall utifrån sjukhistoria och undersökningsfynd samt om EEG visar tecken till absenser (3). Sömnbrist, alkoholkonsumtion, stress, feber, vätskebrist och fysisk eller psykisk utmattning är inte att anse som provocerande faktorer (3).

Observandum kring övergångsregler för de förare som fått sitt körkort före maj 2008, där dessa ska bedömas enligt de gamla föreskrifterna om dessa ställer lägre krav för körkortsinnehav. V g se Vägverkets författningssamling www.vv.se.


Epilepsikirurgi

Vid otillfredsställande anfallskontroll trots att pat provat två adekvata behandlings­strategier och misstanke om fokal epilepsi föreligger bör pat alltid erbjudas utredning kring epilepsikirurgisk åtgärd. Pat remitteras då till NUS för långtids-EEG registrering med videoregistrering samt aktualiseras på EP-kirurgirond, v g se separat rutin.


Vagusnervstimulator

Rutiner ang VNS uppdateras efter 7/5. Tills vidare kontrolleras VNS av Dr Monica Jonsson, barnhabiliteringen.


Graviditet

Inför planerad graviditet kallas pat för återbesök för att optimera behandlingen. Under graviditet eftersträvas monoterapi, lägsta möjliga effektiva dosering samt om möjligt skifte från valproat till ex  lamotrigin. Riskerna vid graviditet är ännu ej helt kända för de nya antiepileptika, men höga doser valproat (>1000 mg dagligen) har störst risk att ge fosterskador. Utgångsvärde för de antiepileptika som förväntas förändra koncentration under graviditeten bör tas innan graviditeten.

Folsyresubstitution rekommenderas 3- 6 mån före planerad graviditet samt under den första trimestern (T Folacin 5 mg ½ x 1). Vid konstaterad graviditet ska alla patienter erbjudas remiss till specialistmödra­vården för tidigt ultraljud. Pat som står på antiepileptika vid graviditetens start ska anslutas till EURAP enligt separat PM. Detta innebär besök/telefonkontakt under graviditetsvecka 14-16, 24-28 samt 3 resp 12-14 mån efter partus. Under graviditeten följs läkemedelskoncentrationen regel­bundet.

Utefter vilket antiepileptika pat behandlas med finns möjlighet att delta i en farmako­kinetisk studie av nya antiepileptika  i samband med graviditet, förlossning och amning via Karolinska Institutet. Undersköterska Eva-Britt Ögren tar kontakt med dr Inger Öman, klinisk farmakologi på KS, för diskussion kring detta.


Rutiner


Inställning, utsättning och behandlingssvårigheter skall helst skötas av specialist. Nedanstående riktlinjer är basarade på nytt PM (2).


Nydiagnostiserad patient

Efter diagnos kontaktas patienten efter 2-3 månader av epilepsisjuksköterska tele­fonledes för uppföljning avseende diagnos,  läkemedel och koncentrationssvar. Upp­följande läkarbesök planeras efter ca 6 månader och därefter har patienten initialt årliga läkarbesök eller tätare vid behov.

Samtliga nydiagnostiserade patienter ska erbjudas kontakt med mottagningens kurator samt introduceras för epilepsisjuksköterska vid diagnos.


Återbesök

Återbesök hos pat med känd epilepsi planeras utefter patientens behov, med  6-24 månaders intervall. I samband med önskemål om receptförnyelse tar epilepsisjuksköterska kontakt med pat telefonledes om oklarheter uppstår kring medicinering eller aktuell anfallsfre­kvens. Vid misstanke om fokal epilepsi kompletteras med MR hjärna. Vid oklarhet kring diagnosen alternativt vilken typ av epilepsi som föreligger kompletteras med upprepade EEG och sömn-EEG. Förnyade EEG-undersökningar kan också utföras för att följa behandlingseffekt och inför körkortsintyg.


Utremittering distrikt

Utremittering till distriktsläkare kan diskuteras för patienter med primärgeneraliserad epilepsi eller partiell epilepsi med känd genes som varit anfallsfria under en längre tid med välfungerande medicinering och där utsättningsförsök ej är aktuellt.


Referenser


  1. Mattsson P, Akut neurologi, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.
  2. Skogman BM, Skup W, Roos AK, PM  Handläggning av epilepsi och förstagångskramp, 2010: Östersund.
  3. Zeland J: ABC om akut handläggning av epilepsi. Läkartidningen nr 46 2010 volym 107.