Archive for the ‘Myeloproliferativa sjukdomar’ Category

Myelofibros

torsdag, augusti 27th, 2009

Karakteriseras av benmärgsfibros­­­, splemomegali­­ och extramedullär hematopoes.

 

Symptom

 

Splenomegali, anemi, leukoerytroblastisk blodbild, avmagring, svettningar, subfebrilitet

 

Behandling

 

Blodtransfusioner

Splenektomi

Allogen benmärgstransplantation

Essentiell trombocytemi

torsdag, augusti 27th, 2009

Karakteriseras av förhöjd trombopoes utan klar orsak.

 

Symptom

 

Trombotiska komplikationer

 

Diffdiagnoser

 

Reaktiv Trombocytos Ses vid infektion, tumör, inflammation, GI-blödning

 

Behandling

 

Expektans + ASA

Radioaktiv fosfor, cytostatika, hydroxyurea, alfainterferon

Polycythemia vera

torsdag, augusti 27th, 2009

Karakteriseras av högt B-Hb/B-EVF. ­­­

 

ICD10

 

Polycythemia Vera D45.9

 

Symptom

 

  • Hög ansiktsfärg
  • Blödningar
  • Blodproppar
  • Splenomegali
  • Huvudvärk
  • Yrsel
  • Nattliga svettningar
  • Klåda efter bad

 

Diffdiagnoser

 

Pseudopolycytemi

  • Vanligaste orsaken till B-Hb/B-EVF­.
  • Observera att S-EPO och Röda är normala medan plasmavolymen  är reducerad.
  • Ses vid uttorkning, alltför intensiv diuretikabehandling, normalvariant

 

Sekundär polycytemi

  • Hypoxi (Kronisk lungsjukdomar, Hö-Vä-shunt, rökning, hög-affinitetshemoglobin, hög höjd).
  • Autonom erytropoetinutsöndring (Hypernefrom, hepatom).

 

Utredning

 

Se PM för Hemoglobin i Kemlab för utredning av hög Hb (Polycytemi).

Diagnos ställs enligt nedan.

 

Diagnos

 

För att ställa diagnosen krävs alla 3 huvudkriterier eller 2 huvudkriterier + 2 bikriterier

Huvudkriterier:

  1. Erytrocytvolym > 36 ml/kg för män och > 32 ml/kg för kvinnor.
  2. Normal arteriell syrgasmättnad.
  3. Splenomegali.

Bikriterier:

  1. Trombocyter > 400 x 109 /l
  2. Leukocyter > 12 x 109 /l
  3. S-kobalamin > 900 pmol/l
  4. LAPA (Lkc-alkalisk fosfataktivitet).

 

Behandling

 

Internmedicinerare skall ha ansvaret för behandlingsupplägget.

Venesectio. Sikta på EVF < 43% för kvinnor och <45% för män.

Vid stor trombosrisk används hydroxikarbamid för att få ner trombocytantalet.

Ibland används Waran som sekundär trombosprofylax.

Radioaktiv fosfor, cytostatika, hydroxyurea, alfainterferon kan bli aktuellt i aggressiva fall.