Archive for the ‘Tumörer’ Category

Wilms tumör (Nefroblastom)

onsdag, mars 16th, 2011

Drabbar vanligen barn < 4 år. Består av embryonal vävnad. Näst vanligaste tumären hos barn. Del 11p.

Symptom          

 

  • Smärtor
  • Hematuri
  • Anemi
  • Palperbar tumör, oftast > 12 cm

 

Behandling      

 

Nefrektomi + Cytostatika

Prognos            

 

50-90% botas (beroende på stadium)

Urotelial cancer

onsdag, mars 16th, 2011

Njurbäcken och uretärcancer är ovanligt (5%), medan blåscancer (95%) är vanligt (2000 fall per år). Incidensen ökar i Sverige. Urotelial cancer karakteriseras av at den är multifokal och recidiverande. Metastaserar främst till lungor, skelett och lever.

Etiologi             

 

Rökning, kemikalier, tidigare strålbehandling, cytostatika, stekt mat och fett, kronisk irritation av blåsan

Symptom          

 

Makroskopisk hematuri (ofta intermittent)

Trängningar

Dysuri

Koliksmärtor

Utredning         

 

Se PM för Hematuri.

Vid muskelinvasivitet: CT-buk/thorax och ev skelettscint,

Klassificering

 

Gradering        

Enligt WHO:

  • G1: Högt differentierad
  • G2: Måttligt differentierad
  • G3: Lågt differentierad
  • G4: Anaplastisk tumör.

 

Stadieindelninig               

  • Tis: Tumör in situ. Flack ej exofytisk tumör.
  • Ta: Endast i slemhinnan, icke invasiv.
  • T1: Infiltrerar lamina propria
  • T2a: Infiltrerar ytlig muskel (inre hälft)
  • T2b: Infiltrerar djup muskel (yttre hälft).
  • T3a: Perivesikal infiltration (mikroskopisk).
  • T3b: Perivesikal infiltration (makroskopisk); extravesikal resistens.
  • T4: Tumörväxt utanför blåsan
  • Dessutom bedöms N och M

 

Behandling      

 

Tumör i övre urinvägarna: Ytlig: Uretäroskopiska tekniker Djup: Nefrouretärektomi.

Blåstumörer

 

Ytliga tumörer (Tis, Ta, T1)

TURB och/eller intravesikal installation av BCG eller cytostatikum (mitomycin C, adriamycin, 5-FU)

Muskelinvasiv sjukdom (T2)

Cystektomi med postoperativ adjuvant kemoterapi (MVAC x 4, metotrexat, vinblastin, adriamycin, cisplatin) om lgl-metastasering föreligger.

Hos äldre patienter med nedsatt allmäntillstånd där man vill undvika ett stor t kirurgiskt ingrepp kan man i stället ge kurativt syftande radioterapi (50 Gy / 25 fraktioner) mot urinblåsa och lilla bäckenets lymfkörtlar och därefter ytterligare strålbehandling upp till 68 Gy / 34 fraktioner mot urinblåsa.

Loklat avancerad sjukdom

Hos yngre patienter med gott AT ges preoperaiv kemoterapi MVAC x 4 följt av cystektomi (långtidspalliation, botar sällan.

Vid högre ålder och / eller dålig AT ges palliativ radioterapi 30 Gy / 10 fraktioner.

Vid anemitendens på basis av tumörblödningar ges 40 Gy / 20 fraktioner.

Metastaserande sjukdom

Vid metastaserande blåscancer kan man uppnå positiva effekter med kemoterapi exempelvis MVAC. Denna behandling ger ofta god palliation men sällan bot. Eftersom behandling är behäftad med svåra biverkningar är den huvudsakligen aktuell hos yngre patienter i gott AT.

Radioterapi har en viktig plats vid palliation av metastaserande blåscancer, ffa vid smärtgivande skelettmetastaser.

BCG-instillation

Första instillationen 6 v efter TUR-B (så det hinner läka). Därefter görs en instillation 1 gång / v i 6 v. Sedan kallas pat efter 3 mån, 6 mån och 9 mån då det görs 1 instillation / v i 3 veckor.

Prognos

 

Tis, Ta, T1 har 5-årsöverlevnad c:a 75-85%

Muskelinvasiv sjudom har 5-årsöverlevnad 20-25% med fulldos strålbehandling och 30-50% med cystektomi.

Testikelcancer

onsdag, mars 16th, 2011

Sedan slutet av sjuttiotalet har det skett en dramatisk förbättring av överlevnaden från 10% till idag drygt 90%. Detta har skett framför allt tack vare kombinationskemoterapi med cis-platinum, men också tack vare förbättringar inom kirurgi och diagnostik (datortomografi samt tumörmarkörer).  

Testikelcancer är en relativt ovanlig tumörform och utgör mindre än 1 % av alla cancerfall (ca 250 fall/år). Testikelcancer är emellertid den vanligast förekommande cancern bland unga män i åldrarna 15-35 år. Åldersstandardiserade incidensen är  c:a 5/100 000 män. Årliga incidensökningen cirka 2 %.

Etiologi              

 

Den specifika orsaken till testikelcancer är okänd, men ett flertal faktorer har associerats med en riskökning: Cancer in situ är ett förstadium, Östrogenbalansen under fosterstadiet, kryptorchism, En ärftlig benägenhet påvisas för ca 1-3%

Symptom

 

Palpabel resistens i testikeln (vanligast)

Andra vanliga symtom är:

  • Tyngdkänsla
  • Ömhet
  • Diffus obehagskänsla
  • Värk

Epididymit

Gynekomasti (ev)

Utredning

 

Akut ultraljudsundersökning av testiklarna (remiss till urologklinik)

Aldrig biopsi p.g.a. spridningsrisk                                                 

Inför behandling:

  • Biopsi från kontralaterala testikeln för att utesluta cancer in situ.
  • Markörprover (tas före och efter operationen):
  • S-AFP (alfafetoprotein) (stiger vid icke-seminom)
  • beta-hCG (humant choriongonadotropin)
  • LD (laktatdehydrogenas)
  • S-PlAP (placentärt alkaliskt fosfatas)
  • Hormonprover: S-testosteron, LH, FSH samt SHBG.
  • Lungröntgen och datortomografi av thorax och buk/bäcken
  • Patienterna skall erbjudas spermiefrysning för ICSI

Vid konstaterad metastasering skall onkolog kontaktas omgående.

Klassificering    

 

Tumörer i testiklarna utgörs till 95 % av så kallade germinalcellstumörer, urspringande ur samma modercell. Dessa klassificeras väsentligen i två typer med biologiskt och kliniskt skilda karakteristika:

Seminom

Utgör 50-55 % av germinalcellstumörerna.

80 % sjukdom begränsad till testikeln vid diagnos

Icke-seminom

Icke-seminom utgör c:a 40-45 % av germinalcellstumörerna.

50% sjukdom begränsad till testikeln vid diagnos

Övriga

Leydig- och Sertolicellstumörer, lymfom, mesoteliom (mycket ovanliga)

Behandling

 

Samtliga patienter med testikelcancer genomgår orkidektomi (ablatio testis, borttagande av testikel).
Seminom
Inga metastaser 3 alternativ,

98-99% överlevnad

Täta kontroller, vid metastasupptäckt (20%) ges strålning el. cytostatika
Adjuvant cytostatikakur
Adjuvant radioterapi mot paraaortala lymfkörtlar
Metastaserad sjukdom Kemoterapi, ev strålbeh., ev. Kirurgi
Icke-seminom
Inga metastaser 2 alternativ Täta kontroller, vid metastasupptäckt ges cytostatika
Adjuvant cytostatikakur
Kärlinväxt Kemoterapi
Metastaserad sjukdom Kemoterapi, ev kirurgi

 

Uppföljning      

 

Patienterna följes efter avslutad behandling med täta röntgenkontroller och markörprover; de första åren varannan till var tredje månad, därefter lite glesare. Patienterna följs i tio år efter avslutad behandling.

Nu gällande vårdprogram som kan hämtas via www.ocsyd.lu.se

Prostatacancer

onsdag, mars 16th, 2011

Prostatacancer är ett androgenberoende adenocarcinom. Det är med 7800 nya fall per år den vanligaste cancerformen i Sverige och utgör därmed omkring 30% av alla cancerfall hos män. Prostatacancer drabbar cirka 10% av den manliga befolkningen.

Sjukdomen diagnostiseras ytterst sällan före 45-årsåldern och manifesterar sig oftast hos 70-åringar.

Tumören är oftast långsamt växande, infiltrerande lokalt periprostatiskt i vesikler och blåshals, metastaserar till regionala lymfkörtlar och sätter fjärrmetastaser företrädesvis i skelettet.

Riskfaktorer    

 

Säkra riskfaktorer är stigande ålder och familjär förekomst av prostatacancer.

Misstänkta riskfaktorer är högt intag av mättat animaliskt fett och kalcium samt åldersbetingade variationer av serumkoncentrationen av könshormoner.

Primärprevention                  

Förmodade skyddande faktorer är selén, vitamin D, vitamin A, vitamin E, växtöstrogener, sojaproteiner, finasterid (Proscar®). 

                               

Symptom          

 

Lokaliserad cancer är oftast utan symtom.  

Primärtumör ger symptom som vid LUTS.

Metastas:

  • Skelettmetastasering 
    • skelettsmärtor (nattliga smärtor, rörelsesmärtor)
    • ryggmärgs- och/eller nervrotskompression.
    • Lymfkörtelmetastasering lymfödem genitalt och/eller i nedre extremiteter
  • Allmänsymptom:
    • Anemi
    • Trötthet
    • Njursvikt
    • Feber
    • Koagulationsrubbning
    • Hypo- eller hyperkalcemi 
    • Paraneoplastiska fenomen 

 

Utredning         

 

Anamnes inkl hereditet. Se PM för grundutredning av LUTS.

Status inkl PR och lgl i ljumskar.

TRUL (TransRektalt UltraLjud) inklusive mellannålsbiopsi (inför kurativt syftande behandling)

Lab: Hb, ALP, PSA

Skelettskintigrafi

Obs: Tripeldiagnostik: PR + PSA + TRUL

PSA-tolkning:  
<4 4 – 10 >10
Normalvärde

Minimal cancerrisk

PSA-Kvot >0,18 PSA-Kvot <0,18 Klart förhöjt värde

>60% cancerrisk, metasasrisk

Nytt prov: 6 mån Remiss uro
Stadieindelning: (TNM-klassifikation)
T1: Ej palpabel tumör

T2: Palpabel tumör

T3: Extrakapsulär tumör

T4: Tumör fixerad i närliggande strukturer

N0: Ingen regional lymfkörtelmet.

N1: Regional lymfkörtelmet.

NX: Regionalt lymfkörtelstatus ej bedömt

M0: Inga fjärrmetastaser påvisade 

M1: Förekomst av fjärrmetastaser

MX: Förekomst av fjärrmetastaser ej bedömt

Malignitetsgradering: (enligt Gleason, Mellannålsbiopsi, TURP, Adenomektomi)
  • Grad 1 är den högsta och grad 5 den lägsta tumördifferentieringen.
  • Primärt + sekundärt differentieringsmönster. Redovisat t ex grad 3 + 5 = Gleason summa 8.

 

Diffdiagnos    

 

Prostatit, Nedre urinvägssymtom – benign-LUTS, Annan malign tumör i prostatan, Inväxt av blåscancer i prostatan

 

Behandling

 

Antiandrogener (Casodex®)

Insättes om GnRH-analog sviktar. Ta PSA innan insättning och ta nytt PSA 6 v senare. Om Casodex inte haft effekt på PSA bör det sättas ut.

Casodex bör användas som förstahandsbehandling om fertil patient som inte vill bli kastrerad eller om T3-tumör utan tecken till spridning. När Casodex används som singelterapi bör man alltid stråla brösten (singeldos) innan behandling, annars risk för tillväxt.

 

Lokaliserad prostatacancer

A) Exspektans

Bör vara patientens val. Att rekommendera om äldre patient med andra signifikanta sjukdomar. Gleason <7.

”Watchful Waiting” (avvakta symptom, följ PSA).

B) Kurativt syftande behandling

Bör vara patientens val. Rekommenderas yngre patient (<70), tid frisk patient. Gleason ≥7.

Behandlingsalternativ

  • Radikal prostatektomi inkl pelvin lymfadenektomi (enbart vid kurativt syftande terapi).
  • Strålterapi
  • Strålterapi med neoadjuvant endokrin terapi (se nedan)
  • Interstitiell strålbehandling – brachyterapi
  • Interstitiell strålbehandling – brachyterapi med neoadjuvant endokrin terapi

 

Lokalt avancerad prostatacancer utan metastaser

Extern strålbehandling med neoadjuvant endokrin terapi tidsbegränsad eller kontinuerlig

Endokrin terapi, kontinuerlig – behandlingsalternativ:

  • Antiandrogen (Casodex®)
  • Kirurgisk kastration (Orkidektomi)
  • GnRH-analog med eller utan ”flare-up” – profylax.

GnRH-analog ger en initial testosteronstegring med risk för övergående försämring av sjukdomen, så kallad flare-up-fenomen. Detta kan förebyggas genom tidsbegränsad behandling med antiandrogen. 

 

Metastaserad prostatacancer

Palliativ terapi – behandlingsalternativ:

  1. Antiandrogen
  2. Kirurgisk kastration (Orkidektomi)
  3. GnRH-analog, (se ovan)
  4. Östrogenbehandling

Hydronefros skall endast behandlas palliativt om pat har stegrat krea eller smärta i form av dunkömhet över njuren. Behandling kan vara strålning eller J-stent.

Endokrinresistent prostatacancer

70-80% av tumörerna svarar på endokrin terapi. I resterande fall är cancern resistent från början.

Efter månader till flera år blir den primärt insatta endokrina terapin verkningslös. Man bör dock fortsätta med GnRH-analog livslångt enligt de senaste rekommendationerna.

Symtomatisk palliativ terapi

  1. Cytostatika
  2. Radionuklid vid symtomatisk skelettmetastasering, Strontium 89 (Metastron®) intravenöst. Om utbredd metastasering risk för pancytopeni.
  3. Extern strålbehandling, vid symtomatisk skelettmetastasering.
  4. Bisfosfonater. Klodronsyra (Bonefos®), Pamidronsyra (Aredia®), Zoledronsyra (Zometa®) vid skelettmetastasering
  5. Ryggkirurgi (vid ryggmärgskompression)
  6. Perkutan nefrostomi (vid supravesikal obstruktion)

Peniscancer

onsdag, mars 16th, 2011

I Sverige nydiagnostiseras 90 fall 2003, incidens: 2.2 fall/100.000. I andra delar av världen, framförallt i Sydamerika, Afrika och Asien är peniscancer betydligt vanligare och utgör inom vissa regioner, så mycket som 10-20 % av all manlig cancer. Den lägsta incidensen rapporteras från Israel med mindre än 0.1 fall / 100.000 män och år. Sjukdomen är vanligast i åldern 50-70 år. Mer än 95% av peniscancer utgörs av skivepitelcancer och majoriteten är högt differentierade. Tidig metastasering, inguinalt, p.g.a. ytliga blodkärl.

Etiologi             

 

Hygienisk standard (fr.a. circumcision och phimosis).

Viss risköknng ses vid lichen sclerosus ( Balanitis Xerotica Obliterans).

Osäkra faktorer: Smegma, mycobacterium smegmatis, HPV, rökning.

Symptom          

 

Rodnad som övergår i en solid eller papulomatös förhårdnad på glans eller preputiet

Ulceration som ej läker

Ofta ej smärta initialt

Sekundär infektion: flytning, blödning, smärta/ömhet

 

Utredning

 

Primärtumör

  • Palpation: Ange stadium, lokalisation (praeputium, glans, skaft), ytutbredning i cm (längd, bredd).
  • Biopsi: obligat (px el. circumcision)

Regionala lymfkörtlar

  • Palpation: förstoring/ej.
    • Finnålspunktion vid palpatorisk förstoring.
    • Ultraljud av ljumskar och bäcken
    • CT buk-bäcken

Systemiskt

  • Anamnes
  • Lab status (Hb, lpk, CRP, urinodling, odling från primärtumör vid infektionstecken).
  • Lungröntgen

Registreringsblankett ifylls efter primärutredning och beslut om behandling

Behandling      

 

Beroende på stadie:

  • laser (CO2+YAG)
  • lokal excision
  • extern strålbehandling (efter circumcision)
  • partiell amputation
  • total penectomi (ofta mer lymfkörtelutrymning inguinalt)

 

Prognos            

 

God vid tidig upptäckt

Mycket dålig vid metastasering

Benigna njurtumörer

onsdag, mars 16th, 2011

Solitära cystor

 

Mycket vanliga

Symptom          

Oftast inga

Mycket stora cystor kan ge smärta och trycksymptom

Diagnos             

Typiskt utseende på ultraljud och CT

Klassifikation

Behandling/Uppföljning

Bosniak I Unilokulär tunnväggig Ingen ytterligare kontroll
Bosniak II Septa eller förkalkning Kontroll om 6 månader, om oförändrad – ej ytterligare kontroll
Bosniak III Septa och förkalkning el. endast väggförtjockning Öppen biopsi/njurresektion och snabbfix
Bosniak IV Septa, förkalkning och väggförtjockning Perifasciell nefrektomi

 

Angiomyolipom (cortikalt hamartom)

 

Kärlrik tumör med fett och glattmuskulatur.

Diagnos       

 Typiskt utseende på CT

Behandling

Expektans

10% får blödning – ev akut op

Cortikala adenom

 

Vanligt obduktionsfynd. Oftast mindre än 2 cm. Histologiskt mycket likt högt diff. Adenocarcinom

Oncocytom

 

Rikligt med mitokondrier

Öriga

 

Juxtaglumerulär tumör, Fibrom, Hemangiom, Lipom, Leiomyom, Multilokulär cysta.

Njurcancer

onsdag, mars 16th, 2011

Drabbar 1000 svenskar per år. 2 gånger vanligare hos män än kvinnor. Vanligast är adenocarcinom: Klarcellig njurcancer (från prox. tubuli, 75%), papillär njurcancer (10-15%), kromofob njurcancer och samlingsrörscancer (Bellinis). Ibland ses sarkom eller njurmetastaser. Njurcancer kallas p.g.a. den skiftande symptombilden för ”medicinarens tumör”. Njurcancer har en imponerande metastatisk potential, vilket visar sig i att cirka en tredjedel av patienterna har en metastaserad sjukdom redan vid tidpunkt för diagnos. De vanligaste lokalerna för metastasering är lungor och mediastinum (50-60 %) följt av skelett (30-40 %), lever (30-40 %), hud samt hjärna (5 %). 5% är bilaterala.

Etiologi             

 

Tobak, Fetma, Asbest, Fenacetin, Kronisk njursvikt, Hereditära former, Östrogener (ev)

Symtom            

 

30-50% är incidentalom 

 

Vanliga symtom/fynd vid njurcancer:

  • Hematuri (40-50%)
  • Buk-flanksmärtor (40%)
  • Palpabel tumör (30-40%)
  • ”Klassisk Triad” (dock endast <10%)

 

Ospecifika symtom/fynd:

  • Förhöjd SR (54-80%)
  • Anemi
  • Hypertoni
  • Feber
  • Kakexi, viktminskning
  • Hypercalcemi
  • Leverdysfunktion (icke-metastatisk, Stauffers syndrom)
  • Amyloidos
  • Polycytemi (erytrocytos)
  • Trombocytos
  • Cushing syndrom

 

Utredning         

 

Se PM för Hematuri.

Komplettera med ultraljud och CT (buk och thorax)

Hb, SR, ALP, Krea

Behandling      

 

Radikal nefrektomi (standard) ev. kompletterad med utrymning av lokala lymfknutor och tumörtromb..

Nefronsparande  kirurgi (njurresektion, används allt mer, i utvalda fall).

Njurcancer är både strål- och cytostatikaresistent.

Immunoterapi på forskningsstadiet (interleukin, interferon)

Övriga: Antiöstrogen, progesteron, artärembolisering (palliation)

Uppföljning     

 

Målsättning för uppföljning av patienter med njurcancer är att tidigt upptäcka metastaser.

Uppföljning med lungröntgen är den vanligaste orsaken till diagnos av symptomfria

lungmetastaser medan skelettmetastaser oftast uppvisar symtom när metastaser till skelettet

diagnostiseras. Det synes vara motiverat att uppföljning bör pågå i minst 5 år efter

radikal nefrectomi.

När pat går hem efter nefrektomi planeras ÅB om 3 v. Inför detta rtg pulm, blodstatus, elstatus, ALP och SR. Om tumören < 4 cm och radikalt extirperad krävs ingen ytterligare uppföljning.

Prognos            

 

Stadium              5-årsöverlevnad

T1-T2                  80 %

T3                        40 %

T4 och M1         <10 %