Archive for the ‘Oftalmologi’ Category

Ögonscreening barn

fredag, december 11th, 2009

Handläggning

Anamnes

Har föräldrarna märkt tecken på dålig syn?
Tid sjd; Tid ögonsjd; Her; Soc; Med; ÖK

Status

Födseln 8 månader 4 års kontroll Skolstart (ssk)
Genomfallande ljus

Kongenital katarakt?

Retinoblastom?

Aniridi?

Wilms tumör?

Langs tavla el Cover

Skelning?

Synskärpa HVOT

Ambyopi?

Hornhinnereflexer

Skelning?

Covertest

Skelning?

Synskärpa

Brytningsfel?

Ambyopi?

PBD                   
Om visus är svårundersökt pga dålig medverkan från barnet kan man ta tillbaks det på ny kontroll om 4 – 12v. Börja då med sämsta ögat. Minst 0.5 och högst 2 raders skillnad mellan ögonen. 
Om nu andra ögat är sämre tyder det på att barnet har svårt att sitta stilla snarare än SNS. Ny kontroll 6 mån. Om samma öga som tidigare är sämre bör remiss till ögonklinik utfärdas 

 


Diffdiagnoser

Missbildningar finns av alla sorter, överallt!

Utanför ögat

Ptos è Skada vid födsel; Marcus-Gunn jaw-winking sdr

Tårvägsstenos

Keratokonus

 

Pupillen

Kongenitalt Horners sdr; Aniridi (Wilms tumör)

 

Kongenital katarakt

Kongenitalt glaukom

 

Retina

Retinitis pigmentosa

Juvenil makuladystrofi

Albinism

Retinoblastom

                             Retinopathy of prematurity (ROP)

 

Ögonmuskelsjd

                             Pseudoskelning; Korta konvergens-spasmer; Idiopatisk skelning; Infantil essentiell esotropi

Skelning tillsammans med

  • Hyperopi

                                                          Katarakt

                                                          Anisometropi

  • Ögonmuskelpareser

                                                          Brown´s sdr

                                                          Duane´s sdr

  • Kongenital nystagmus

                                                          Motory (idiopatisk, ofarlig)

                                                          Sensory (tillsammans med grav ögonsjd)

 

Optiskt fel (= brytningsfel även om det i Sverige är det samma som astigmatism i folkmun)

Myopi

Hyperopi

Diabetesretinopati

torsdag, november 12th, 2009

Synhotande ögonbottenförändringar behandlas idag framgångsrikt med laser och glaskroppsoperationer, vilket har påtagligt minskat antalet fall av ny blindhet vid diabetes.

 

Screening

Ögonbottenscreening bör ske vartannat år för patienter med typ 1-diabetes.

När det däremot gäller patienter med typ 2-diabetes utan ögonbottensjukdom bör diabetesvården förlänga kontrollintervallet från varje eller vartannat år till vart tredje år (prio 1). För personer med hög risk för ögonbottensjukdom (högt blodtryck och sämre glukoskontroll) är undersökning av ögonbotten vartannat år kostnadseffektivt jämfört med undersökning vart tredje år.

 

Diagnos

Ögonbottenfotografering

 

Behandling

Laserkoagulation, Vitrektomi.

Sjögrens syndrom

torsdag, september 24th, 2009

Primärt Sjögrens syndrom är en systemisk autoimmun sjukdom, som föreligger om patienten har keratokonjunktivis sicca (tårkörtlar) och stomatitis sicca (salivkörtlar). Etiologin är okänd.

Sekundärt Sjögrens syndrom föreligger om patienten har en annan känd väl-definierad autoimmun bindvävssjukdom (t ex reumatoid artrit, SLE eller sklerodermi) dysfunktion, av tår- och/eller salivkörtlar.

90% av patienterna är kvinnor, de första symptomen oftast i 30- till 50-årsåldern.

 

Symptom

 

Nästorrhet (mkt vanligt). Ökad defekationsfrekvens? Vaginitis sicca. Xerodermi – klåda, irritation. Håret mister i glans och vitalitet. Irritationsbesvär i trachea, hes och skrovlig röst.

Atrofisk gastrit förekommer. Renal tubulär acidos; risk för njurstensbildning (nefrokalcinos).

Trötthet. Ledvärk (80%). Muskelsmärtor. Lunginfektioner. Svullna lgl ffa axiller. Polyneuropati. Raynauds fenomen.

Sensibilitetsbortfall n trigeminus. Sensorineural HNS. Asymetrisk subkutan lipodystrofi.

Glomerulära förändringar (3-5%).  NHL – ökad risk. Purpura hypergammaglobulinemica Waldenström (PHGW)? Synovium, pleura, perikardium, peritoneum (peritonitis sicca), hjärnhinnor (meninges)- kan bli inflammerade med eller utan exsudation. Tyroideasjukdom. Leukopeni. Pseudotrombocytopeni.

Kongenitalt AV-block hos fostret vid var 40:e graviditet.

 

Utredning

 

Kemlab

Vissa reumatologer kräver att anti-SSA/Ro (40-70 % har cirkulerande och/eller autoantikroppar mot dessa två typer) och/ eller anti-SSB/La (ökad hos 50%) autoantikroppar skall finnas för att diagnosen primärt Sjögrens syndrom skall kunna ställas.

Vidare kan (bör?) man kontrollera IgG (stegring förekommer), reumafaktor (ovanligt), anti-DNA och komplementsystemet (ibland föreligger låga C1q-värden och anti-C1q autoantikroppar samt låga värden av C3 och/eller C4).

Observera att personer som tidigare rökt (eller fortfarande röker) mer än tre cigarretter per dag, vanligtvis inte har någon fokal sialoadenit och saknar anti-SSA och/eller anti-SSB autoantikroppar.

 

Remiss till ögonläkare för följande test

Break-up time (BUT)

Mätning av den korneala tårfilmens förmåga att bestå som en sammanhängande hinna. Värden som understiger 10 sekunder är patologiska. Tidsrymden mäts från en blinkning tills dess att en uppsprickning i den gröna tårfilmen syns i spaltlampan.

 

Schirmer’s test (S1T)

En standardiserad remsa av filtrerpapper placeras lateralt över vardera nedre ögonlockskanten. Patienten sitter 5 minuter med lätt slutna ögon, varefter pappret tas bort och det fuktade partiets längd från markeringen mäts. Det internationellt accepterade gränsvärdet är 5 mm/5 min.

 

Rose-bengal score (RBS)

Rose-bengal färgar döende och uttorkade celler som saknar överliggande mucinlager. Antalet rödfärgade partier värderas efter en skala på 0-3 över laterala konjunktiva, kornea respektive nasala konjunktiva. Värdena räknas samman. Maximal score kan alltså bli 9 per öga. Patologiska värden är 4 eller mer.

 

Remiss till ÖNH-läkare för följande test

Sialometri

Spottkörtelbiobsi

Mätning av vilosalivsekretionen.

Biopsi av accessoriska spottkörtlar från insidan av underläppen. Om man där ser fokal inflammation uppfyller patienten kriterierna för xerostomi.

 

Diagnos

 

Köpenhamnskriterierna kräver att man kan påvisa minst två patologiska resultat, såväl för tår- som salivkörtlar.

Diagnosen keratokonjunktivitis sicca ställs på basen av tårkörtelfunktionsundersökning där två av de tre testerna BUT, S1T och rose-bengal score är patologiska.

Diagnosen stomatitis sicca ställs vid salivkörtelundersökning (se under rubriken ”remiss till ÖNH-läkare för följande test” enligt ovan.

 

Diffdiagnoser

 

Myxödem, Kronisk anemi, Sarkoidos, SLE, Reumatoid artrit, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), Progressiv klassisk systemisk skleros

 

Behandling

 

Systemisk terapi

Vid sekundärt Sjögrens syndrom skall grundsjukdomen behandlas.

Inga kontrollerade cytostatikastudier har visat sig kunna förbättra exokrin körtelfunktion vid primärt Sjögrens syndrom. Den kliniska erfarenheten talar inte heller för detta.

Longovital (Longovital)

Hydroxiklorokin (Plaquenil)

Guldsaltsterapi (Myocrisin) och dimetylcystein (Penicillamin).

Cytostatika, immunsupprimerande/modulerande medel samt moderna biologiska preparat (i speciella fall vid primärt Sjögrens syndrom)

Standard NSAID-preparat och cox-2 inhibitorer

 

Ögon och Mun

Tårersättningsmedel

Annan behandling

Salagen® tabletter (Pilokarpin stimulerar muskarin-M3-receptorer)

Efamol®, extrakt innehållande jättenattljusoljakapslar (”naturpreparat”)

Bromhexin (Bisolvon)  tycks stimulera mucin- (slem) producerande körtlar.

Lecrolyn, Lomudal

Acetylcystein (Mucomyst)

Natriumklorid

Opatanol (potent mastcellsstabilisation och antihistamineffekt via H1r)

Zaditen (Dels hämmas utsöndringen av histamin från sensitiserade mastceller, dels verkar ketotifen som en histamin H1-receptorantagonist. Utöver detta minskar ketotifen kemotaxis, aktivering och degranulering av eosinofila lymfocyter).

Patienter med primärt Sjögrens syndrom som samtidigt har ostimulerad helsialometri ≤ 1,5 ml/15 min och stimulerad helsialometri ≤ 3,5 ml/5 min, har rätt till reducerade tandvårdskostnader.

 

Hud

Mjukgörande innehållande 4-5% karbamid: Fenuril, Canoderm, Caress, Karbasal och Decubal.

 

Vaginitis sicca och dyspareuni

Dessa besvär brukar lindras av vagitoria Replens. Till postmenopausala kvinnor kan lokal/systemisk terapi med östrogen också ge positiv effekt.

 

Sjukpenning

Patienter i arbetsför ålder med primärt Sjögrens syndrom har i många fall (50-70%) någon form av sjukpenning eller förtidspension. Det är särskilt den enorma tröttheten som orsakar förtidspensionering.

Thyroideaassocierad oftalmopati (TAO)

torsdag, september 3rd, 2009

Tidigare benämnd endokrin oftalmopati eller Graves ofthalmopathy (GO).

Samexisterar med automimmun endokrin sjukdom och i första hand med Mb Graves (25-50% av fallen). Kan komma före thyreotoxiosen men oftast efter. Oavsett vad som kommer först brukar det andra fenomenet utvecklas inom 18 mån hos 80% av patienterna men i vissa fall kan det skilja flera år (4). Naturalförloppet består vanligen av en försämringsperiod under 3-6 mån, följt av en platåfas under 1-3 år, därefter sker vanligen successiv förbättring (4). Män utvecklar vanligen svårare former av TAO (4).

Den viktigaste orsaken till TAO är att fibroblasterna i orbita uttrycker receptorer som liknar det som finns på thyroidea. TRAK stimulerar fibroblaserna via dessa receptorer att producera hyaluran eller differentiera till adiopocyter (4). Sammantaget leder processen till svullnad av extraoculära muskler och vidgning av fettvävnaden i orbita.

Dysthyroid optic neuropathy (DON) är en allvarlig komplikation till TAO som förekommer i c:a 5% av fallen och kan leda till att synen förloras. Fenomenet kan presentera sig som försämrad syn, försämrat eller förändrat färgseende. Det andra synhotande fenomenet är cornealpåverkan och ulceration (pga nedsatt blinkförmåga, kraftig ögonlocksretration eller slutningsdefekt).

 

Riskfaktorer

 

Rökning. Hypotyreosutveckling. Radiojodbehandling. Hög ålder. Pos TRAK, högre nivåer korrelerade till svårare TAO. Sannolikt beror mycket TAO på dåligt reglerad behandling och idag ser man sällan svåra fall (1).

 

Undersökning och gradering

 

Flera olika sätt att gradera oftalmopatin finns. Nedanstående tabell är en ett försök att sammanställa Modified Clinical Activity Score (MCAS),  American Thyroid Association (ATA):s graderingar och Clinial Activity Score (CAS) på ett överskådligt sätt (2). Det viktigaste är att försöka värdera såväl aktivitet som svårighetsgrad på ett objektivt sätt. Gör alltid ett noggrannt ögonstatus vid första besöket för att kunna jämföra framöver. Använd gärna eugogos protokoll.

I ögonstatus ingår

  • Inspektion: Corneal injektion, ögonlockssvullnad, ögonlocksretraktion, slutningsdefekt, stirrande blick, svullen inre karunkel, chemos.
  • Värdering av exofthalmus enligt Hertel (ange bas).
  • Palpation av ögonen (ökad resistens, smärta)
  • Ögonmotorik (smärta, dubbelseende, motorikpåverkan). Undersöks i ett H. Oftast påverkas elevationen först.  Värderas som 1 p: Intermittent (vid trötthet eller uppvaknande), 2 p: Inkonstant (bara i extrema blickriktningar) och 3 p: Konstant.
  • Undersökning av Cornea (titta efter corneaerosioner).
  • Undersökning av synnerven (pupillreaktion, ögonspegling).

 

Ögonsymptom Ögonstatus MCAS ATA  CAS
Inga symptom Inga kliniska fynd 0 0 0
Ögonlocksretraktion / stirrande blick 1
Tårflöde, gruskänsla 2
Smärta, tryck 1 2 1
Smärta vid blickändring 2 1
Ögonlocksrodnad 3 1
Rodnad > ¼ av konjunktiva 4 2 1
Ögonlockssvullnad 5 2 1
Konjunktivalödem (chemos) 6 2 1
Svullnad av inre karunkel 7 1
Kornealt ulcus, nekros, perfororation 5
Exofthalmus (Hertel: ___ mm) 8 3
Nedsatt ögonrörelser > 5 grader 9 4
Dubbelseende 10 4
Nedsatt syn-, färgseende Visus (Hö: ___ Vä:  ___) 11 6
MCAS 1-7 avspeglar sjukdomens aktivitet. Ökning eller minskning > 2 enh talar för ändring. MCAS 8-11 avspeglar sjukdomens allvarlighet. Om positiva fynd bedömning av ögonläkare.ATA grad 0-1 behöver inte remitteras till ögonläkare. ATA grad 2-6 hos pat med ökade besvär eller fynd skall remitteras till ögonläkare.I CAS kan man få ytterligare poäng om patienten undersökts inom 3 mån och nu har: försämrad synskärpa 1 snellen linje (1p), försämrad diplopi ≥ 8° (1p) och ökad propås ≥ 2 mm (1p). Sjukdomen anses aktiv vid 3 eller mer poäng av 7 alt 4 eller mer av 10 poäng.

 

Aktivitetsgraden upppskattas vanligen i Sverige med hjälp av Clinical Activity score (CAS). 4 p eller mer talar för behandling med immunomodulation. Se ovanstående tabell. Nedan kommer en mer noggrann beskrivning:

  1. Har du någon gång under senaste månaden haft värk i eller bakom ögonen?
  2. Har du någon gång under senaste månade haft ögonsmärta vid rörelse av ögonen? Motilitetsprövning: Smärta vid blick uppåt-nedåt eller åt sidorna.
  3. Periokulär svullnad. Viktigt att denna inte funnits tidigare, fråga patienten.
  4. Ögonlockserytem. Förväxla ej med blefarit. Jämför med resten av ansiktet.
  5. Bulbär injektion. Undersök på 1 m avstånd utan ögondroppar före. Skall vara 25% av conjunktiva för att sättas som positiv.
  6. Chemos. Undersök lateralt om cornea mitt emellan cornealbegränsningen och ögonlockskanten. Försök värdera om det är geleaktigt.
  7. Inflammerad plica/inre karunkel.

 

Allvarlighetsgraden kan även uppsktas med nedanstående tabell (4):

Värdering av svårighetsgrad TAO (4) enl Severety score
Ögonlocksretraktion Mjukdelspåverkan Proptos Diplopi Corneal exposure Synnervsstatus
Mild (≥1 av följande) < 2 mm Mild < 3 mm Övergående eller ingen Ingen Normalt
Måttlig till svår (≥1 av följande) ≥2 mm Måttlig till svår ≥3 mm Inkonstant eller konstant Mild Normalt
Synhotande (1 av de sista två   kategorierna) Ulceration Påverkat

 

Utredning

 

I de flesta lättare fall räcker den kliniska bilden tillsammans med Mb Graves och TRAK för diagnos.

Ögonkonsult enligt ovanstående rekommendationer.

DT , MR eller ultraljud av orbita kan bli aktuellt.

 

Diffdiagnoser (4)


Proptos: Tumörer (primärtumör, metastas, meningeom, lymfom). Cystor. Orbital myosit. IgG4-sjukdom. Sarkoidos. Wegeners granulomatos. Cushingsyndrom. Infektioner. AV-fistel (carotis cavernosus). Litiumterapi. Paranasal sinus mucocele.

Periokulär inflammation: Allergi, nefrotiskt syndrom, celulit.

Diplopi: Orbital myosit, myastenia gravis, contralateral blowout-fraktur.

Ögonlocksretraktion: Hjärnstamssjukdom, kontralateral ptos, sympathomimetika, thyrotoxicos uns.

 

Behandling

 

Allmäna råd

Uppmana patienten till rökstopp. Undvik hypotyros (även hypertyreos), kontrollera thyroideastatus ofta initialt. Patienten informeras om att höra av sig om ögonsymptom uppträder eller förvärras.

Selen 100 ug, 1 x 2 har visat sig ge viss effekt utan att medföra biverkningar. Något renodlat selenpreparat finns inte på apoteket utan patienten får går till hälsokosten för detta.

 

Behandling av hypertyreosen

Tyreostatika och Levaxin enligt ”Block and replace”-princip eller kirurgi är behandlingsalternativ som inte försämrar TAO. Däremot ökar radiojodbehandling risken för försämrad TAO och kan utlösa ögonbesvär, framför allt hos rökare.

Även om patientens hypertyreos har behandlats med exempelvis radiojod eller kirurgi, patienten har en TAO och TRAK finns kvar brukar man behandla med Thacapzol på TAO-indikation, enligt somliga. Levaxin ges för att erhålla subklinisk hypertyreos (supprimerat men påvisbart TSH).

 

Immunosuppressiv behandling

Indikationer för behandling är minst ett av följande: Visus- eller synfältspåverkan, coneapåverkan, besvärande diplopi, betydande chemos eller ögonlocksödem, snabb progress av ögonsjukdom (2). Prednisolon insättes i dosen 40-80 mg under 2-4 veckor, därefter successiv nedtrappning med total behandlingstid vanligen 3-12 månader (2). Cytostatika (Azatioprin, cyklosporin, cyklofosfamid) används enbart i steroidsparande syfte, behandlingseffekten är sämre än steroider.

 

Lokala åtgärder

Mörka glas, metylcellulosa, prismaglas, fuktig kammare. Retrobulbär strålning (20 Gy på 2 veckor) kan övervägas i tidigt skede (< 1 pr efter debut eller försämring) vid mjukdelssvullnad, ffa om steroidterapi ej varit framgångsrik eller är svårgenomförbar pga biverkningar eller kontraindikationer. Minst effekt ses vid proptos och optikuspåverkan. Diabetesretinopati kontraindicerar strålbehandling. Kirurgi med dekompressionsoperation är indicerat vid optikuspåverkan med hotat visus trots övrig terapi. Ögonmuskeloperation är indicerat vid kvarstående stabil ögonmuskelpares(er) då patienten varit steroidfri i mer än 6 månader. Ögonlocksoperation är indicerat i akutskedet med tarsorafi vid slutningsdefekt eller i stabilt skede (> 6 månader) av ögonsjukdom med besvärande bubprotusion eller av kosmetiska skäl (2).

 

Radiojodbehandling vid TAO

Vid etablerad oftalmopati av lindrig grad (högst klass 2) rekommenderas i första hand tyreostatika eller kirurgi. Radiojodterapi kan användas i andra hand under förutsättning att ögonsjukdomen är i ett stabilt skede, dvs inte progrediera och patienten är rökfri. Behandlingen bör göras enligt Uppsalas nedanstående riktlinjer och kan eventuellt göras under kortisonskydd (3). Vid måttlig till svår oftalmopati (klass 3-6) bör radiojodbehandling undvikas. 

 

Tyreostatika

T Thacapzol 5 mg, 2 x 2-3 i första hand, i andra hand T Tiotil 50 mg, 2 x 2-3. Behandlingen startas innan radiojodbehandlingen så att patienten är eutyroid när denna ges. Levaxin ges samtidigt. Tyreostatika- och Levaxinterpain utsätts minst 1 vecka före radiojodbehandlingen, återinsätts tidigase 3 dagar efter. Patienter som utvecklar TAO först efter radiojodbehandlingen ges samma behandling.

 

Levaxin

Om patienten inte redan står på Levaxin insätts preparatet 2 veckor efter radiojodbehandlingen (även om tyreostatikabehandling inte ges) i dosen 50 ug x 1. Efter 2 veckor höjs dosen till 100 ug x 1. Vanligen behövs minst 150 ug x 1. TSH skall vara supprimerat och fT4 ligger i eller strax över normalgränsen under det första halvåret efter radiojodbehandlingen. Om ingen signifikant oftalmopati föreligger vid denna tidpunkt eller om eventuell förehavande ögonsjukdom är i lugnt skede, ges vanlig Levaxinsubstitutionsdos (med TSH inom referensområdet). Levaxinbehandlingen blir livslång.

 

Kortison

Ges eventuellt. Behandlingen kan lämpligen påbörjas 3 dagar efter radiojodbehandling. Börja med Prednisolon 20-30 mg under 4 v, därefter successivt nedtrappande under 2-4 månader. Uppsalas regim: T Prednisolon 20 mg i 2 veckor, därefter 15 mg i 3 veckor, därefter 10 mg i 4 veckor, därefter 7,5 mg i 4 veckor, därefter 5 mg i 4 veckor, därefter 5 mg varannan dag i 4 veckor.

 

Referenser

 

  1. Karlsson A, Aktuellt om autoimmun sjukdom och autoimmunitet, G. Norrman, Editor. 2009: Gävle.
  2. Nyström E: Tyroideasjukdomar hos vuxna. Nycomed AB, Klippan, 2007.
  3. Hägg, PM ang Graves thyreotoxikos och endokrin oftalmopati. 1998: Uppsala.
  4. Stan M: The Evaluation and treatment of Graves ophthalmopathy.
  5. Lanz M, Åsman P: Endokrin oftalmopati. SYED November 2008.