Archive for the ‘Restriktiv lungsjukdom’ Category

Hudsarkoidos

torsdag, mars 17th, 2011

Klinik                 Brunröda förändringar, papler, ev annulära.

                             Ofta i gamla ärr. OP-ärr som blir svullna etc.

Behandling       Lokal steroidbehandling.

God prognos om endast i huden.

Sarkoidos

tisdag, september 22nd, 2009

Sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom där lungorna eller intrathorakala lymfkörtlar drabbas hos minst 90% av alla patienter. Flera andra organ kan engageras. Kännetecknande för sarkoidos är förekomsten av icke nekrotiserande ganska distinkta epiteloidcellsgranulom perivaskulärt och peribronkiellt i lungorna.

Cirka 30% av patienter med skandinaviskt ursprung insjuknar akut i bilden av Löfgrens syndrom, resterande får mer smygande symptomdebut. Akut insjuknande är som regel förknippat med god prognos medan patienter med diskretare symptom före diagnos riskerar att få ett utdraget sjukdomsförlopp. Insjuknandet sker vanligen mellan 20 och 40 års ålder. Äldre kvinnor löper också ökad risk.

Etiologin är okänd, men mycket talar för att ett specifikt agens (överförbart smittämne) startar en inflammatorisk reaktion i lungorna karakteriserad av en kraftig ansamling av T-lymfocyter med hjälpar funktion.

Se även nationella riktlinjer på http://www.slmf.se/.

 

Symptom

 

Löfgrens syndrom, akut debut

  1. Plötsligt hög feber eller subakut insjuknande hos yngre individ med måttlig feber, ibland också rethosta eller retrosternalt obehag.
  2. Bilaterala hiluslymfom (BHL) på konventionell lungröntgen.
  3. Knölros (erytema nodosum) på underbenen (vanligen kvinnor) kan förekomma.
  4. Bilaterala fotledsartriter med påtaglig periartikulär svullnad (mest män).
  5. Benignt förlopp med ledsymtom övergående inom 3-4 månader. Sällsynt (< 10%) med övergång i kronisk sarkoidos


Smygande debut

  1. Torrhosta
  2. Uttalad trötthet
  3. Lätt temperaturstegring
  4. I uttalade fall, vanligast hos färgade, föreligger också viktnedgång och dyspné.

 

Utredning


Anamnes

Ingen känd exponering för ämnen som kan framkalla allergisk alveolit (t ex mögel, spillning från fåglar) eller som kan orsaka granulombildning på annan grund (t ex beryllium). Oftast icke rökare. Insjuknande inte sällan några veckor post partum.


Kemlab

Laboratorietester. Inga specifika. Den kliniska situationen får avgöra vilka prover som är nödvändiga.

  1. CRP/SR – ofta höga vid Löfgrens syndrom, senare mindre vanligt.
  2. Blodstatus – vanligen normalt. Anemi, eventuellt hemolytisk, kan förekomma. Pancytopeni vid benmärgspåverkan, eventuellt vid splenomegali. Ofta perifer lymfopeni vid aktiv sjukdom, sannolikt pga rekrytering av lymfocyter till alveolerna.
  3. S-Krea – kan vara stegrat vid njurengagemang.
  4. S-Kalcium – förhöjt hos 7-10% (skall åtgärdas). Analys av S-Ca har inget värde vid diagnostik av akut sarkoidosartrit.
  5. U-kalciumstegring (dygnsmängd) – hos cirka 30%. Observandum speciellt om serumkreatinin också högt. Mät då även urinalbumin (dygnsmängd).
  6. ASAT, ALAT, ALP – Kan vara lätt och lite fluktuerande förhöjt.
  7. S-ACE aktivitet. Ofta, men inte alltid, förhöjt vid kliniskt aktiv sjukdom utom i nära anslutning till debut av Löfgrens syndrom. Sjunker inom vecka-veckor efter inledd steroidbehandling. Lågt vid terapi med ACE-hämmare (meningslöst prov då). Enbart förhöjt s-ACE motiverar inte terapi. Analys av S-ACE har inget värde vid diagnostik av akut sarkoidosartrit.
  8. PPD – tidigare positiv reaktion släck i 70% av fallen ut vid aktiv sjukdom
  9. Elfores. Immunglobuliner – framför allt IgG ofta stegrat, ibland även IgM och IgA.  
  10. Autoantikroppar. Rheumatoid faktor, ANA – inte sällan lätt titerstegring.
  11. HLA klass II typning värdefull för att bedöma prognos.


Radiologi

Lungröntgen. Utgör basen för stadieindelningen vid sarkoidos. Påvisande av bilaterala hiluslymfom (BHL). Kan uppträda veckor efter ev artritdebut.

CT thorax, eventuellt HRCT.

Stadium Lungröntgenbild
0 Normal lungröntgen
I Bilaterala hiluslymfom (BHL)
II BHL och lunginfiltrat, ofta nodulära
III Lunginfiltrat utan BHL
IV Skrumpning, fibrosbild


Fyslab

Lungfunktionsmätning. Vitalkapacitet återspeglar förloppet tämligen väl, diffusionskapaciteten likaså. Ofta bronkiellt hyperreaktiva (metacholin-/histamintest).

 Vilo – EKG bör utföras. Om patologiskt kan 24 timmars bandspelar EKG och ultraljudsundersökning vara motiverade.


Patologi

Patologisk anatomisk diagnos (PAD). Biopsi av knölrosförändringar rekommenderas inte, däremot biopsi av andra hudförändringar (ex bruna plaque, subkutana papler, ärr som ändrat karaktär). Punktion av ytliga lymfkörtlar (ofta fasta, oömma).  Biopsi från bronkslemhinna (även om till synes normal) vid fiberbronkoskopi. Ev. bronkoalveolärt lavage (BAL), mediastinoskopi, videoassisterad thorakoskopisk lungbiopsi eller öppen lungbiopsi 


Diagnos        


I typiska fall med Löfgrens syndrom kan den kliniska bilden samt typisk lungröntgen ibland få utgöra grund för diagnos. Annars är det alltid tryggt med verifierad PAD.


Behandling

 

Löfgrens syndrom (akut sarkoidos)

Undvik onödig belastning av inflammerade fotleder.

Några veckors behandling med valfri antiflogistika kan vara indicerad vid svullnad av och ömhet kring leder.

Om uttalade besvär kan lokal steroidinjektion provas.

Peroral steroidbehandling ges endast undantagsvis, risk för mer långdragen sjukdom.

Följ patienten till symptomregress, får sedan söka vid behov, i övrigt ingen uppföljning.

Akut sarkoidos övergår mycket sällan i kronisk sarkoidos. Remiss till lungmedicinsk eller invärtesmedicinsk klinik vid långdraget förlopp.


Kronisk sarkoidos

  1. Inhalationssteroider ges vid hosta eller obstruktiva symptom.
  2. Steroider po.
    • Vid progressiv symptomatisk sjukdom förstärks indikationen för peroral steroidterapi.
    • Även vid asymptomatisk sjukdom, men dokumenterad förlust av lungfunktion/lungparenkymengagemang kan terapi vara indicerad.
    • Även vid tecken till systemengagemang såsom ögon, hjärta och hyperkalcemi. Se nedan.
    • Daglig startdos på 20 (-40) mg prednisolon (Prednisolon) p.o med nedtrappning under en årslång behandlingstid.
  3. Lungtransplantation kan övervägas vid progressiv, livshotande sjukdom. Recidiv i transplantatet förekommer, men sjukdomen tycks här bli mindre uttalad.

 

Vidare handläggning

Avancerade fall följs kliniskt och röntgenologiskt 3-4 gånger/år samt med lungfunktion årligen. Vid till synes stabil sjukdom informeras patienten om kliniska tecken på aktivitet och kontrolleras i avsaknad av sådana på årlig bas. Akut sarkoidos behöver sällan långtidsuppföljning utan kan söka vid behov enligt ovan.


Extrapulmonella manifestationer


Ibland dominerar sådana förändringar symptombilden.  


Ögonmanifestationer

Akut debuterande ljusskygghet, värk i ögonen och viss dimsyn karakteriserar den främre uveit, som ger röda ögon. Symptomen kan komma och gå under flera års tid. Främre uveit uppträder ibland samtidigt med parotisförstoring, en- eller dubbelsidig facialispares och lätt temperaturstegring (Heerfordts syndrom).

Ögonspecialist bör konsulteras. Cykloplegiska droppar (Cyclogyl®), lokal (IsoptoMaxidex®, Opnol®) och ibland peroral steroidbehandling (Prednisolon®) i individualiserad dos kan bli aktuella att ge. Torra ögon kan behandlas med tårsubstitut (ex Isopto-Plain®, Artelac® , Celluvisc®).

Bakre uveit, blödningar i retina, papillödem och noduli i ögonbottnarna förekommer. 


Leverengagemang

Patologiskt förhöjda leverenzymvärden är inte ovanliga vid sarkoidos. Vanligen rör det sig om lätt stegrade, något fluktuerande ASAT-, ALAT- eller ALP-värden.

Lätt stegrade leverenzymvärden kräver i sig inte terapi, vid progressiv bild får peroral steroidterapi övervägas.


Lymforetikulära systemet

Mjältförstoring noteras ibland palpatoriskt. Endast i mycket sällsynta fall är splenektomi motiverad.

Förstoring av perifera lymfkörtlar är ganska vanligt förekommande.

Körtelengagemang (gäller även spott- och tårkörtlar) kan i utvalda fall påvisas med isotopteknik


Hudmanifestationer

Sarkoidos i huden kan komma till uttryck på ett flertal olika sätt.


Hjärtsarkoidos

Granulom i hjärtat kan orsaka överledningshinder, arytmier och svikt.


Neurologiskt engagemang

Symptomen kan variera kraftigt ifrån asteni och depression till kranialnervspareser (oftast facialis), encephalopathi och perifer neuropathi.


Njursarkoidos

Hos cirka var fjärde sarkoidospatient kan hyperkalciuri påvisas vid mätning i dygnsmängd urin.

Njursten förekommer ibland vid sarkoidos och likaså nefrokalcinos. En annan typ av njurengagemang är den interstitiella granulomatösa nefrit som ibland påvisas med hjälp av ultraljudsledd punktion.


Muskelengagemang

Proximal muskulatur kan drabbas med åtföljande kraftförlust. Vid biopsi kan granulom påvisas.


Övre luftvägar

Granulombildning kan leda till exempelvis nästäppa. Differentialdiagnostiskt kan analys av c-ANCA hjälpa till att skilja från Wegeners granulomatos.

Idiopatisk fibroserande alveolit

tisdag, september 22nd, 2009

Idiopatisk fibroserande alveolit (IFA) innebär en varierande grad av inflammation och fibros i lungans alveoler/interstitium. Sjukdomen tillhör de interstitiella lungsjukdomarna och ger en restriktiv lungfunktionsnedsättning. Etiologin är okänd. Viss genetisk predisposition finns sannolikt.

För att ställa diagnosen IFA måste alla andra orsaker till interstitiella lungsjukdomar vara uteslutna (sarkoidos, allergisk alveolit, pneumokonioser, läkemedelsinducerad interstitiell lungsjukdom, inflammatoriska systemsjukdomar etc).

Se även nationella riktlinjer på http://www.slmf.se/.

 

Symptom

 

  1. Andfåddhet som funnits längre än 6 månader
  2. Hosta
  3. Trötthet och viktnedgång förekommer
  4. Feber är ovanligt.
  5. I sena stadier förekommer tecken på hypoxi (cyanos), högerhjärtsvikt och pulmonell hypertension.

 

Utredning

 

  1. Anamnes (Smygande symptom). Fråga efter exponering för hö, mögel, fåglar och annat.
  2. Fysikalisk undersökning kan vara utan fynd men fina seninspiratoriska rassel är karakteristiskt. Trumpinnefingrar (clubbing) ses i 25-50% av fallen.
  3. Labvärden Ofta ses SR/CRP-stegring och förhöjda immunoglobulinnivåer. Vid avancerad sjukdom kan polycytemi förekomma.
    • Tag rutinlab inklusive blodstatus med diff. Ibland förekommer höga eosinofiler. 
    • Tag Elfores, ACE, ANA, RA-faktor för att efterforska underliggande systemsjukdom. 
    • Ur differentialdiagnostisk synpunkt (allergisk alveolit) tas precipiterande antikroppar mot mögelpanel på sådan misstanke.
    • Blodgas. Vid avancerad sjukdom ses blodgasrubbning även i vila.
  4. Röntgen pulm. Den konventionella röntgenbilden visar ofta förtjockade interlobulärsepta framförallt perifert i lungan. Förändringarna är oftast symmetriska och mest uttalade basalt. I senare stadier ses ett retikulärt bikakemönster (sk ”honey-combing”), i kombination med skrumpning av lungan (uppdragning av diafragmavalven) som tecken på avancerad fibros. Lungröntgen kan vara helt utan patologiska förändringar vid tidig IFA.
  5. Datortomografi (CT), inklusive ”tunna snitt” (högupplösande datortomografi, HRCT) skall göras på vida indikationer om IFA misstänks.  Typiska HRCT-fynd vid IFA är spridda perifert belägna retikulära förändringar som vid avancerad sjukdom utvecklas till ett bikakemönster med cystbildning. Fibrosen kan även ge sk traktionsbronkiektasier.
  6. Statisk spirometri. Visar restriktiv lungfunktionsnedsättning med minskade lungvolymer (vitalkapacitet, total lungkapacitet). Sänkning av diffusionskapaciteten för kolmonoxid (DLCO) är ett tidigt tecken liksom nedsatt PaO2 vid arbete.
  7. Öppen lungbiopsi (eller videoassisterad thorakoskopisk lungbiopsi, VATS). Skall övervägas hos symptomgivande patient med oklar interstitiell lungsjukdom. Bronkoskopi med transbronkiell biopsi är ett alternativ.

 

Behandling

 

Alla fall av IFA skall inte behandlas, och indikationer för steroidterapi är inte helt entydiga.

 

Kausalbehandling

Är framför allt aktuellt vid aktuella alveolit-infiltrat. Sämre effekt vid slutkörda utbrända lungor.

  1. Kortikosteroider brukar övervägas i första hand. Rejäla doser. Starta med T Deltison 50 mg, 1×1 i 2 veckor och trappa därefter ned. Beakta biverkningar såsom ulcus, oseoporos, psykos och diabetes.
  2. Cyklofosfamid. Cytostatikum. Kompletterar ofta kortison om inte detta har önskad effekt eller ger för mycket biverkningar. Börja med T Sendoxan® 50 mg, 2×1 i 4 veckor. Beakta immunsupression, lever och blodstatus. Kontrollera effekt med ny HRCT och kliniskt status efter 4 veckor. Rimlig behandlingstid är c:a 1 år.
  3. Azatioprin (T Imurel® alt T Azatioprin®), immunosuppresion. Mer ovanligt.

 

Syrgas

Har inte visats förlänga överlevnaden vid resp insuff såsom vid KOL men ges symtptomatiskt och patienten önskar det och behov finns. Ofta kan man dra på höga koncentrationer utan risk för koldioxidretention.

 

Vidare handläggning

Utvärdering av terapi skall ske var tredje månad och behandlingen skall fortgå i minst 6 månader om inte biverkningar gör att den måste avbrytas.

 

Komplikationer

 

Prognosen vid IFA är dålig. I retrospektiva material är femårsöverlevnaden under 20%.