Archive for the ‘Immunbrist’ Category

Vaccination – Splenektomi

tisdag, augusti 14th, 2012

Grupper

 

Följande tilltånd är behäftade med försämrad mjältfunktion (1):

  • Kirurgisk eller anatomisk aspleni
  • Idiobpatisk trombocytopen purpura, celiaki
  • Sfärocytos, sickelcellanemi, thalassemia major
  • Lymfoproliferativa sjukdoar som Hodgkins, NHL och KLL

Fynd av Howell-Jolly-kroppar i perifert blod kan med relativt stor sensitivitet identifiera patieneter med en grad av hyposplenism som innebär risk för OPSI. 

 

Infektionsrisk – OPSI

 

Avsaknad av mjältfunsktion försämrar kroppens försvar mot kapslade bakterier, i första hand S Pneumoniae, H Influenzae typ b (Hib) och N meningitidis. 

Risken för allvarlig infektion (OSPI) är högre hos barn (4,4% incidens) än hos vuxna (0,9%). 

Risken är lägst vid splenektomi efter trauma (1,5%), högre vid sfärocytos och ITP (2,4-3,5%) och högst vid Hodkins och Talassemi (7,1%). 

Risken är störst de första 2 åren efter splenektomin men kvarstår livslångt. 

 

Profylaktiska åtgärder

 

Utbildning och information till patient och anhöriga

Vaccination mot infektioner orsakade av kapselförsedda bakterier

Årlig säsongsinfluensavaccination

Antibiotikaprofylax eller tidig patientstyrd antibiotikabehandling

Reseråd om malariaprofylax

 

Tidpunkt för vaccination

 

Generellt rekommenderas vaccination minst 2 veckor före eller 2 veckor efter splenektomi.

För vissa patienter måste tidpunkten anpassas efter immunosuppressiv behandling och då ges minst 2 veckor före start eller minst 3-6 månader efter avslutad behandling eller tills dess tillräcklig återhämtning av immunfunktionen uppnåtts. 

 

Vaccination

 

Följande rekommendationer gäller endast vuxna, mer komplicerade riktlinjer finns för barn:

  • Pneumovax (PPV23) rekommenderas till samtliga.. Revaccination rekommenderas efter 5-10 år. 
  • Hib-vaccin och Meningokockvaccin  rekommmenderas. Inget behov av påfyllnad finns i nuläget.

 

Referenser

 

  1. Uhnoo I: Livshotande infektion hos splenektomerade kan förebyggas. Läkartidningen nr 32-33, vol 109.

Komplementbrist

lördag, september 5th, 2009

Orsak                

 

Olika genetiska defekter.            

 

Agens                 

 

Klassiska vägen (C3, C5): Pneumokocker, H influensae etc.

Alternativa vägen (C2,, faktor B, properdin): Meningokocker, Pneumokocker, H influnsae, C albicans.

 

Klinik                

 

Bakteriella infektioner, kapslade, enligt ovan.

C1r, C1s, C2, C4-brist kan ge SLE-liknande bild.

C1q-brist ger ökad infektionsbenägenhet och immunkomplexbildning med njur- och hudsjukdom som följd.

 

Behandling      

 

Vaccination mot H influensae, Pneumokocker och Meningokocker.

Färskfrusen plasma.

Adekvat antibiotika vid infektion.

Cellulär immundefekt

lördag, september 5th, 2009

Orsak                

 

HIV. Transplantation. Blodmalignitet (lymforetikulär). Systemsjukdomar: Sarkoidos, autoimmuna sjukdomar.

Läkemedel:  TNF-blockare, glukokortikoider (högdos), cyklosporin ,  FK-506, antilymfocytglobulin, antitymocytglobulin.

Hereditära T-cells-defekter: Bristfällig kunskap. Ärftiliga varianter som SCID och Wiskott-Aldrichs sdr. Ofta kombination med brister i det humorala försvaret.

 

Agens                 

 

Legionella, Listeria, Mykobakterier (inkl MAC).

Herpesgruppens virus

Hepatit B och C

Parvovirus B19, RS-virus, Influensa A och B, Adenovirus

Papovavirus: JC-virus, BK.

Kryptokocker, Pneumocystis,

Toxoplasma, Cryptosporidium

 

Klinik                

 

Disseminerade organinfektioner

Kronisk munhåle- och underlivscandidos, nagelmykos.

Utbrett seborrhaiskt eksem.

Virusinfektioner enligt ovan. Mer uttalad sjukdomsbild.

 

Behandling      

 

Enligt specifikt agens.

Immunglobulinbrist

lördag, september 5th, 2009

Orsaker                

 

  • Primära antikroppsdefekt: Hypogammaglobulinemi, Ig-subklassbrister etc.
  • Myelom. KLL
  • Nyföddhetsperioden, ffa prematura barn.
  • Nefrotiskt syndrom (Förlorar stora IgG-mängder via urinen).
  • Cyklofosfamid. Azatioprin. Plasmaferes

 

Agens                 

 

Pneumokocker. H influensae. Moraxella. Meningokocker

 

Klinik                

 

Sepsis. Meningit

Luftvägsinfektioner: Otit, sinuit, pneumoni etc. 

 

Hypogammaglobulinemi

 

Definition

Brist på Ig G, M eller A. IgG-nivåer < 3.0 g/l. Normalt 7-17 g/l. IgA och/eller IgM £ 0,+5 g/l.

 

Varianter

CVID: Vanligast. Både pojkar och flickor.

Brutons: Bara pojkar. Debuterar tidigt. Bubbelbarn?

 

Klink

Uttalad trötthet. Upprepade purulenta infektioner. Avsaknad av adekvat sjukdomskänsla under infektion; ju mer uttalad bristen är desto mer diskreta symptom. Inflammatoriska prover och allmäntillstånd kan vara närmast ua. Rtg visar diskreta förändringar.

Risk för senkomplikationer.

 

Behandling

Information, släktutredning, fysisk träning.

Immunoglubulin i adekvata doser.

Liberal användning av antibiotika i förlängda kurer.

Ge inte levande vaccin!

 

IgG-subklassbrist

 

Definition

Brist på en eller flera subklasser av IgG. Osäker metodologi.

 

Klink

Som hypogammaglobulinemi. Lite olika klinik beroende på vilken subklass som saknas. Många får diagnosen asteni eller fibromyalgi.

 

Behandling

Information, släktutredning, fysisk träning.

Immunoglubulin vid samtidig IgA-brist eller tecken på begynnande organskada. Annars noggrann kontoll med avs på organskada. Låg IgA-halt vid IgA-brist (sic).

Liberal användning av antibiotika i förlängda kurer.

Vaccination mot kapselförsedda bakterier.

 

IgA-brist     

 

Klinik

Ökat antal infektioner. Adekvat till kraftigt svar på infektioner. Ibland samtidig IgG-subklassbrist. Association med autoimmuna sjukdomar, tumörsjukdomar.

Giardia lamblia skall misstänkas vid långvarig diarré.

 

Behandling

Information, släktutredning, fysisk träning.

Antibiotika, vaccination.

Immunglobulin om infektionstendens eller samtidig IgG-subklassbrist.

Risk för transfusionsreaktioner: Ig med låg IgA-halt.

Ökad infektionsbenägenhet

lördag, september 5th, 2009

Definition

 

  1. ≥ 4 bakteriella infektioner / år hör vuxen eller ≥ 8 för barn.
  2. ≥ 2 röntgen-verifierade pneumonier / livstid (Ta med nypa salt, ffa hos KOL:are och hjärtsjuka).
  3. ≥ 1 odlingsverifierad episod av meningit eller sepsis / livstid.
  4. ≥ 1 röntgen-verifierad kronisk bilateral sinuit / livstid.
  5. ≥ 2 röntgen-verifierade sinuiter / år under en tre-års-period.

 

Patientgrupper med nedsatt immunförsvar

 

Prematura barn Merparten av IgG passerar över placenta de sista 2 månaderna.
Nyfödda Nedsatt produktion av antikroppar.
Gamla patienter Nedsatt barriär, granulocytfunktion, antikroppsproduktion, cellmedierat försvar.
Malnutrition  
Alkoholism / Missbruk Granulocytfunktion. NK-celler. Makrofager.
Diabetes mellitus Angio- neuropati. Makrofakfunktion. Granulocytfunktion.
Kronisk njursvikt  
Nefrotiskt syndrom Förlorar stora IgG-mängder via urinen.
Långvarig kortisonbehandling     
Mb Down Låga IgM-nivåer, nedsatt fagocytos, försämrad lymfocytfunktion.

 

Orsak                

 

  • Granulocytopeni (Neutropeni).
  • Splenectomerade patienter.
  • Immunglobulindefekter
  • Komplementbrist
  • Cellulär immundefekt

 

Utredning

 

Utred först den dominerande infektionsbilden och behandla

  1. Behandla ev bakomliggande sjukdom: Astma, KOL, CF, rökning. Om detta löser problemet är allt frid och fröjd. Ingen ytterligare utredning.
  2. Uteslut annan sjukdom: HIV, Malignitet, Gastroenterologisk sjukdom etc.
  3. Svett-test på liberala indikationer hos barn med recidiverande bronkiter.

 

Kemlab

Grundutredning (kan göras på distrikt)

  • Hb, LPK, TPK, Diff. CRP, SR.
  • Serum IgG, IgA, IgM.
  • IgE och ev specifika IgE-antikroppar.
  • Populationsbestämning av lymfocyter?

 Om dessa utfaller normalt, fortsätt med

  • IgG-subklasser (sällan indicerat hos förskolebarn).
  • Överväg analys av oligo/monoklonalt immunglobulin (myelom etc).
  • Komplementdefektscreening enl lokala labbets rutiner.

 Hos barn kan man också överväga

  • Upprepad leukocyträkning och diffräkning. Cyklisk neutropeni?
  • Kvantifiering av specifika antikroppar.
  • Lymfocytfunktionstester. NBT-test- Cytokintest. Hudtest för fördröjd överkänslighet etc.

 

Handläggning

 

Vid fynd någonstans remitteras patienten till infektion eller liknande för ytterligaer provtagning. Hänvisar till litteraturen. Tveka aldrig att remittera!