Komplementbrist

Orsak                

 

Olika genetiska defekter.            

 

Agens                 

 

Klassiska vägen (C3, C5): Pneumokocker, H influensae etc.

Alternativa vägen (C2,, faktor B, properdin): Meningokocker, Pneumokocker, H influnsae, C albicans.

 

Klinik                

 

Bakteriella infektioner, kapslade, enligt ovan.

C1r, C1s, C2, C4-brist kan ge SLE-liknande bild.

C1q-brist ger ökad infektionsbenägenhet och immunkomplexbildning med njur- och hudsjukdom som följd.

 

Behandling      

 

Vaccination mot H influensae, Pneumokocker och Meningokocker.

Färskfrusen plasma.

Adekvat antibiotika vid infektion.

Comments are closed.