Archive for the ‘Maligna blodsjukdomar’ Category

Monoclonal gammapathy of undetermined significance (MGUS)

fredag, april 2nd, 2010

Prevalensen i totalbefolkningen ligger kring 1% och stiger kraftigt med ökande ålder.


Utredning


För förslag kring utredning av M-komponent se separat PM.


Handläggning


Risk för malign transformation

Risken för malign omvandling i totala populationen med MGUS är 1% per år. Efter 10 år hade 10% omvandlas malignt, 21% efter 20 år och 26% vid 25 år. Risken ökar med M-komponentens koncentration.

Sambandet mellan M-komponentens kokncentration vid diagnostillfället och risken för att utveckla malign sjukdom under en 20-års-period, baserat på material från Mayo-kliniken (1).
M-komponentens koncentration, g/l Risk för malign om transformation, %
< 5 14
5-10 16
11-15 25
16-20 41
21-25 49
26-30 64


Information

Informationsbiten är en grannlaga uppgift. Samtidigt som att det är viktigt att patienterna är uppmärksamma på symptom som kan tyda på malign transformation (såsom ex skelettsmärtor etc) vill man undvika oro och stigmatisering. Glöm inte bort att många patienter aldrig kommer få symptom eller malign transformation. Informationen måste individualiseras. Lycka till!


Kontroller

Samtliga patienter med MGUS bör följas livslångt. Om M-komponenten är liten och förväntad överlevnad är kort kan man tumma på denna grundregel.

Målsättningen med uppföljningen är att så tidigt som möjligt upptäcka tecken till malign transformation, i synnerhet innan skelettdestruktioner och njurinsufficiens uppträder och så tidigt så att patienten tål aktiv behandling. Förloppet vid transformation kan växla, det kan ske en långsam eller snabb ökning av M-komponenten, antingen direkt efter diagnos eller efter en längre tids stabil nivå.

Patienterna bör kontrolleras avseende

  • Symptom eller statusfynd talande för malign plasmacellssjukdom eller lymfoproliferativ sjukdom såsom skelettsmärtor, lymfkörtelförstoring, förstoring av lever och mjälte, hyperviskocitet, allmänsymptom. Separat fokus på ev amyloidos såsom makroglossi, hjätpåverkan, neuropati och nefros.
  • P-Elfores med fastställande av M-komponentens klass och S-Ig-nivåer.
  • U-Elfores med särskild myelomfråga.
  • Elstatus inkl krea och kalcium.
  • Blodstatus med diff.
  • Vid skelettsmärtor bör konventionell röntgen eller datortomografi alltid utföras, inklusive axialskelett.

Patienter med små M-komponenter (IgG < 15 g/l, IgA < 10 g/l) bör följas var 3:e-4:e månad första året och därefter med glesare (6-12 mån) intervall. Patienter med större M-komponenter (IgG > 15 g/l, IgA > 10 g/l) bör ägnas särskild uppmärksamhet och bli föremål för tätare kontroller hos hematolog. Se riktlinjer kring detta i PM avseende M-komponent.


Referenser


  1. Turesson et al: Diagnostik och uppföljning av patienter med små M-komponenter. Läkartidningen nr 4 2010 volym 107.
  2. Nordic Myeloma Study Group och UK Myeloma Forum: www.bcshguidelines.com/pdf/MGUS_Guidelines_Final_090209.pdf.


M-komponent

fredag, april 2nd, 2010

Detta PM avser beskriva handläggningen av nyupptäckt M-komponent. Vid färdig primärutredning skall patienten förses med diagnosen MGUS, Mb Waldenström eller Myelom. M-komponent kan även förekomma vid annan lymfoproliferativ sjukdom samt Amyloidos. Se separat PM för handläggning av dessa tillstånd.

Bland 930 patienter med nyupptäckt M-komponent i  Malmö 75-89 blev den primära diagnosen MGUS hos 72%, myelom hos 19% och Mb Waldenström 2%, annan lymfoproliferativ sjukdom 6% och amyloidos 1%.


Definition


Smalt band vid elektroforetisk separation av proteinerna i serum.


Utredning


Anamnes och status

Fokus på tecken talande för malign plasmacellssjukdom eller lymfoproliferativ sjukdom såsom skelettsmärtor, lymfkörtelförstoring, förstoring av lever och mjälte, hyperviskocitet, allmänsymptom. Separat fokus på ev amyloidos såsom makroglossi, hjätpåverkan, neuropati och nefros.


Kemlab

  • P-Elfores med fastställande av M-komponentens klass och S-Ig-nivåer.
  • U-Elfores med särskild myelomfråga.
  • Elstatus inkl krea och kalcium.
  • Blodstatus med diff.


Radiologi

Vid skelettsmärtor bör konventionell röntgen eller datortomografi alltid utföras, inklusive axialskelett.


Diffrentialdiagnostik


MGUS

Asymptomatiskt myelom

Symptomatiskt myelom

Waldenströms sjukdom

M-komponent i serum < 30 g/l

M-komponent i serum > 30 g/l Närvaro av M-komponent i serum eller urin M-komponent i serum typ IgM
 och och/eller och och
Andelen (klonala) plasmaceller i benmärg < 10% Andelen (klonala) plasmaceller i benmärg > 10% Närvaro av (klonala) plasmaceller i benmärg Samtidig infiltration i benmärgen av lymfoplasmocytoida celler som har en karakteristisk immunfenotyp
Inga tecken till myelomrelaterad organ- eller vävnadsskada Inga tecken till myelomrelaterad organ- eller vävnadsskada Närvaro av myelomrelaterad organ- eller vävnadsskada  
Inga tekcen till annan lymfoproliferativ B-cellssjukdom, amyloids eller annan Ig-relaterad vävnadsskada.      


Handläggning


Efter grundutredning bör M-komponenten kunna karaktäriseras som MGUS, Mb Waldenström eller Myelom. Vid samtliga utom MGUS alternativt tecken till amyloidos eller annan lymfoproliferativ sjukdom utfärdas remiss till hematolog.

Dessutom remiss hematolog om fynd av

  • Symptom som kan antyda myelom ellera annan malign sjukdom såsom skelettsmärtor eller osteoporos
  • Onormala laboratoriefynd som kan antyda myelom-relaterad organskada
  • Signifikant Bence-Jones proteinuri (> 500 mg/l)
  • M-komponent av typ IgD eller IgE oavsett koncentration
  • M-komponent av typ IgG > 15 g/l
  • M-komponent av typ IgA > 10 g/l
  • Nedsatt njurfunktion (viktigt att utesluta amyloidos)

Vid säkerställd MGUS torde kontrollerna kunna ske på lägre nivå.


Referenser


  1. Turesson et al: Diagnostik och uppföljning av patienter med små M-komponenter. Läkartidningen nr 4 2010 volym 107.
  2. Nordic Myeloma Study Group och UK Myeloma Forum: www.bcshguidelines.com/pdf/MGUS_Guidelines_Final_090209.pdf.
  3. Svenska riktlinjer för hur patienter skall utredas vid misstanke om myelom: www.sfhem.se/Filarkiv/EJ-SFH-AeGDA-Dokument/Nationella-riktlinjer/(offset)/10.


Myelom

torsdag, augusti 27th, 2009

Myelom är en neoplastisk proliferation av plasmaceller med diffus benmärgsinfiltration och fokala osteolytisk lesioner. Ett monoklonalt immunoglobulinband (IgG) ses vid serum- och/eller urinelektrofores. Nya studier talar för att myelom alltid föregås av ett MGUS-stadium, som i de flesta fall inte har diagnostiserats.


Symptom


  1. Skelettsmärta
    • Belastningsrelaterad
    • Kotfrakturer och andra frakturer
  2. Njurinsufficiens
    • Myeloma-kidney (deponering av myelomprotein i tubuli)
    • Tubointerstitiell nefrit
    • Amyloidos
  3. Trötthet – normocytär anemi (sekundäranemi)
  4. Symtom på hyperkalcemi (t.ex. konfusion)


Diffdiagnoser


Andra tillstånd med M-komponent:

  • MGUS (Monoclonal Gammopathy of uncertain significance)
  • Makroglobulinemi (Mb Waldenström) (IgM)
  • Amyloidos
  • Ibland vid lymfom el leukemi
  • Heavy chain disease


Utredning


Anamnes

  1. Blodprover (SR, Blodbild, Kreatinin, Albumin, Ca)
  2. P-elfores (M-kombonent)
  3. U-elfores (Bence Jones proteinuri)


Radiologi

Röntgen av axialskelett, s k ”myelomskelett”.


Patologi

Benmärgsaspirat (>10% plasmaceller)

 

Diagnos


För diagnos krävs kombinationen 1+3, 1+4 eller 2+3+4 av uppsatta kriterier nedan (1):

  1. Monoklonalt igG i serum > 30 g/l, IgA > 20 g/l eller lätta kedjor i urinen > 1 g / 24 tim.
  2. M-komponent i serum och/eller urin i koncentrationer lägre än i A.
  3. 10% eller mer plasmaceller i benmärgen.
  4. Osteolytiska skelettdestruktioner.

 

Behandling


Hos äldre patienter inleds behandling vid symtom. Yngre patienter erbjuds högdosbehandling med autologt stamcellsstöd.

Behandlingen är aldrig kurativ:

  1. Kortison +/- cellgifter (t.ex. Melfalan, MP-kur)
  2. Interferon (underhållsbehandling)
  3. Autolog/Allogen benmärgstransplantation


Referenser


  1. Hunskår S, Hovelius B: Allmänmedicin. 2 ed. Studentlitteratur, 2007.
  2. Turesson et al: Diagnostik och uppföljning av patienter med små M-komponenter. Läkartidningen nr 4 2010 volym 107.
  3. Nordic Myeloma Study Group och UK Myeloma Forum: www.bcshguidelines.com/pdf/MGUS_Guidelines_Final_090209.pdf.
  4. Svenska riktlinjer för hur patienter skall utredas vid misstanke om myelom: www.sfhem.se/Filarkiv/EJ-SFH-AeGDA-Dokument/Nationella-riktlinjer/(offset)/10.

Myelodysplastiska syndrom (MDS)

torsdag, augusti 27th, 2009

MDS kännetecknas av mognadsstörningar inom hematopoesen, vilket leder till kvalitativa och kvantitativa förändringar i benmärgen och blodet. Har en kronisk anemisk fas och en mer progressiv preleukemisk fas.

MDS drabbar vanligen äldre personer (median 65 år) och uppvisar vid debuten varierande symtombild. Vissa patienter har en mild stabil anemi medan andra kan ha en uttalad pancytopeni med livshotande symptom.

Medianöverlevnadstiden är 1-2 år och det föreligger en betydande risk (30%) att patienten utvecklar akut myeloisk leukemi (AML).

 

Symptom

 

  1. Trötthet (anemi)
  2. Nedsatt allmäntillstånd
  3. Oklar feber
  4. Infektioner
  5. Petekier

 

Diffdiagnoser

 

  1. Uteslut andra, behandlingsbara orsaker till anemi, såsom brist på järn, vitamin B12 eller folsyra och hemolys.
  2. Om ett ökat antal ringsideroblaster förekommer skall exposition för ämnen som hämmar hemsyntesen (t ex bly, alkohol och vissa läkemedel) efterfrågas.
  3. Vid misstanke på MDS 3 och 5 skall avgränsning ske framförallt gentemot AML.
  4. Bedömning av benmärgens cellhalt är av betydelse gentemot aplastisk anemi, även om hypocellulära former av MDS har beskrivits.

 

Utredning

 

Kemlab

  1. Blodbild
    • Anemi (ofta makrocytos) ensamt eller i kombination med granulocytopeni och/eller trombocytopeni
    •  Typiska mognadsstörningar (blodutstryk)
    • Aldrig retikulocytos
  2. S-Fe­, S-transferin­, S-ferritin­
  3. S-LD normalt, S-haptoglobin normalt, S-kobalamin normalt eller ökat, B-folat normalt
  4. Kromosomanalys. Abnorm kariotyp i 50% av fallen

 

Patologi

Benmärg

  • Normo- eller hypercellulär
  • Typiska dysplastiska drag
  • Antalet blaster kan vara normalt (<5%) eller ökat, upp till 30% (gränsen för akut leukemi)
  • Ackumulering av järn (ringsideroblaster)

 

Indelning

 

Efter kariotyp

FAB-MDS 1 Refraktär anemi med <5% blaster i benmärgen (RA)
FAB-MDS 2 RA med ringsideroblaster (RARS)
FAB-MDS 3 RA med 5-19% blaster (RAEB)
FAB-MDS 4 Kronisk myelomonocytär leukemi (CMML) med B-monocyter > 1,0 x 10 9/L
FAB-MDS 5 RAEB i transformation med 20-30% blaster (RAEB-t)

 

Behandling

 

Någon tillfredsställande behandling av MDS finns inte idag.

  1. Erytrocytkoncentrat ges vid symptomgivande anemi
  2. EPO kan prövas för att minska transfusionsbehov
  3. Bredspektrumantibiotika (vid neutropen feber)
  4. Trombocytkoncentrat ges vid svårare blödningar.
  5. Cytostatika (vid aggressiva former)
  6. Högdos cytostatika med allogen stamcellstransplantation (för yngre patienter)

 

Komplikationer

 

AML.

Lymfom hos barn

torsdag, augusti 27th, 2009

Den totala 10-års-överlevnaden för barn med Hodkins lymfom är 90%. Risk för infertilitet och sekundära maligniteter.

Vid NHL är barnlymfomen undantagslöst diffust växande och höggradigt maligna. Vidare kan många barnlymfom debutera extranodalt, ev appendicitliknande bild vid buklymfom. Non-B-cellslymfomen och T-cellslymfomen behandlas nästan identiskt med ALL. Medelöverlevnaden är 80%.

Lymfom

torsdag, augusti 27th, 2009

Lymfom är malign proliferation av lymfocyter.

 

Riskfaktorer

 

  • Hög ålder
  • Autoimmuna sjukdomar (t ex Sjögrens syndrom)
  • Vissa virusinfektioner (tex EBV-virus), framförallt hos immunsupprimerade patienter
  • Vissa bakterier (t ex H. pylori)
  • Även UV-ljus och kemikalier är misstänkta riskfaktorer.

 

Symptom

 

  1. Ofta asymptomatisk (1/3)
  2. Lymfkörtelsvullnad (oöm)
    1. Lokala tycksymtom (smärta, andfåddhet och mättnadskänsla)
    2. Tromboser
    3. Hydronefros
  3. Mjältförstoring
  4. Tonsillförstoring
  5. B-symtom (typiskt vid HL)
    • Nattliga svettningar
    • Fluktuerande temp (feber 3 dgr med temp > 38 grader).
    • Avmagring (viktförlust 10% senaste 6 mån).
  6. Sviktande benmärg (bortträngd)
    • Trötthet – anemi
    • Blödningar – trombocytopeni
    • Infektioner – neutropeni
  7. Klåda är ett klassiskt men sällsynt symtom.
  8. Smärta i de affecterade lokalerna som uppkommer i samband med alkoholintag.

 

Diffdiagnoser

 

  1. Infektioner. En rad infektioner ger förstorade körtlar som både för klinikern och patologen kan vara svåra att skilja från lymfom t ex toxoplasmos och mononukleos.
  2. Cancer. Körtlarna är oftast hårda till skillnad från lymfom vars körtlar är elastiska.
  3. Sarkoidos
  4. Autoimmuna sjukdomar

 

Utredning

 

Anamnes

B-symtom enl ovan?

 

Status

Inklusive lymfkörtlar (oömma, fast elastiska och fritt rörliga), mjälte, tonsiller.

 

Kemlab

Hb, LPK + differentialräkning, TPK, S-LD och SR.

S-elfores (M-komponent)

Patienter med HIV har högre risk för lymfom. Var frikostig med HIV test.

Ev Virus-serologi (t.ex. vid HIV-misstanke)

 

Radiologi

Röntgen pulm.

CT-hals, thorax, buk, bäcken.

 

Patologi

Lymfkörtelbiopsi (helst en hel lymfkörtel)
Benmärgsundersökning. Definitionsmässigt innebär en benmärgsinfiltration överstigande 25% blaster att pat har en leukemi.

  • Morfologi
  • Immunofenotypning
  • Cytogenetik

 

 

Indelning

 

Det finns två huvudgrupper

  1. Hodgkins lymfom
  2. Non hodgkins lymfom
    • NH-lymfom av B-cellstyp (inkl. myelom)
    • NH-lymfom av T-cellstyp
    • Storcelliga anaplastiska lymfom.

Dessa kan vara antingen hög- eller lågmaligna.

  

Undergrupper

Det finns ett 20-tal undergrupper. Sjukdomsförloppet och behandlingen varierar. De 7 vanligaste (Antal/år i Sverige):

  1. Diffust storcelligt B-cellslymfom (500)
  2. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) (500)
  3. Follikulärt lymfom (200)
  4. Hodgkins lymfom (140)
  5. Immunocytom (100)
  6. Mantelcellslymfom (80)
  7. Perifert T-cellslymfom (70)
  8. Storcelliga anaplastiska lymfom (??)

 

De flesta lymfom utgår från B-lymfocytens utvecklingskedja (t ex grupp 1,2,3,4,5,6) medan lymfom utgångna från T-lymfocyter (t ex grupp 7) är ovanliga. Varje år insjuknar 2000 personer i Sverige.

 

Stadiumindelning

Stadium Engagemang
I En lymfkörtelregion.
II Två eller flera lymfkörtelregioner på samma sida om diafragma.
III Lymfkörtelstationer på båda sidor av diafragma.
IV Ett eller flera extra/lymfatiska organ/vävnader med eller utan associerat lymfkörtelengagemang.

Om allmänsymtom (oförklarlig feber, nattsvett eller viktnedgång > 10% senaste 6 mån) finns så anges bokstaven B. Vid avsaknad av allmänsymtom anges A.

 

Behandling

 

Beror på

  • Typ av lymfom
  • Malignitetsgrad
  • Stadieindelning

 

Tänkbara alternativ

  1. Expektans
  2. Cytostatika
  3. Strålbehandling
  4. Monoklonala antikroppar
    • Rituximab (Mabthera®) – riktad mot CD 20.
    • Alemtuzumab (MabCampath®) – riktad mot CD 52
  5. Kortison
  6. Transplantation av benmärg (autolog/allogen).

Kronisk myeloisk leukemi (KML)

torsdag, augusti 27th, 2009

Kronisk myeloisk leukemi karaktäriseras av en uttalad granulocytos i blodet och en kraftig dominans av granulocytopoes i benmärgen. Den leukemiska klonens utbredning leder ofta till förstoring av mjälte och lever. I så gott som alla fall kan en specifik kromosomförändring (s k Philadelphiakromosom) påvisas. KML har en kronisk fas och en accelererad fas, som kan övergå till en blastkris (>30%blaster). Antalet nya fall i Sverige är drygt 100/år. Medianåldern vid diagnos är c:a 60 år.

 

Symptom

 

Långsamt tilltagande symom:

  1. Asymptomatisk (30%)
  2. Trötthet
  3. Allmän sjukdomskänska
  4. Viktnedgång
  5. Uttalad Splenomegali/Hepatomegali
  6. Svettningar
  7. Gikt
  8. Feber
  9. Skelettömhet
  10. Hyperviskositetssymtom

 

Utredning

 

Kemlab

  • LPK (ofta >100 * 109), Hb¯, TPK varierande, urat­, B12­, LD­
  • Hela granulocytopoesen är representerad i blodet

 

Patologi

Benmärgststryk

  • Uttalad hypercellulär, fettfattig
  • Vänsterförsjuten granulocytopoes
  • Ökat antal små megakaryocyter
  •  Upp till 30% blaster

RT-CRP

  • Philadelphiapositiva celler (95%)

 

Diffdiagnoser

 

Vid Ph-negativitet kan differentialdiagnostik vara svår. Ph-negativ KML förekommer framförallt hos barn.

  • Leukemoid reaktion med kraftig vänsterförskjuten granulocytopoes.
  • Essentiell trombocytemi, primär polycytemi och idiopatisk myelofibros kan ibland vålla differentialdiagnostiska problem.

 

Behandling

 

Det finns 2 olika behandlingsstrategier:

 

Enbart symtomlindring utan kurativt syfte

Hydroxy-Urea (Hydrea®, Hydroxyurea medac®) är förstahandsval för peroral behandling av KML.

Busulfan (Myleran®), som är ett sämre förstahandsalternativ pga snabbare utveckling av blastkris.

 

Förlänga tiden till blasttransformation med möjlighet till bot

Behandlingen är mycket intensiv ibland till priset av mycket biverkningar och en ökad initial mortalitet, vilket ska vägas mot försämrad långtidsöverlevnad vid enbart symtomlindrande terapi.

  • Allogen SCT
  • Glivec (tyrosinkinasinhibitor)
  • IFN

 

Blastkris

Vid Blastkris ges cytostatika med dåliga resultat (median överlevnad 2-3 månader).

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

onsdag, augusti 26th, 2009

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) utgår från det lymfatiska systemets celler och räknas till lymfomsjukdomarna. Den vanligaste formen av leukemi är av B-lymfocyt typ (B-KLL). Också leukemi med T-cells karakteristika förekommer, främst prolymfocyt-leukemi (T-PLL). Klonala lymfocyter ackumuleras i blod och benmärg och ofta även i lymfknutor och mjälte. I mycket sällsynta fall saknas leukemibild i blodet (KLL-lymfom).

Sjukdomen är oftast generaliserad vid diagnos. Trots detta kan förloppet vara mycket stillsamt och många patienter behöver aldrig någon behandling. Hos andra patienter progredierar sjukdomen snabbt. Trots modern cytostatikaterapi är medianöverlevnadstiden endast 3-4 år för patienter med anemi och/eller trombocytopeni (Binet-stadium C/ Rai-stadium III och IV, se nedan)

Varje år insjuknar 350 personer i Sverige med KLL. Medianåldern vid diagnos är 71 år. Könsfördelningen är ojämn (2-3 x vanligare hos män jämfört med kvinnor).

 

Symptom

 

Många patienter har inga symtom utan känner sig helt friska.

  1. Allmänsymtom i form av feber, nattsvettningar och viktnedgång.
  2. Trötthet, som ibland är relaterad till anemi.
  3. Blödningssymtom beroende på trombocytopeni.
  4. Infektionskänslighet, p g a hypogammaglobulinemi eller mer sällan p g a granulocytopeni.
  5. Lymfknuteförstoring och hepatosplenomegali.
  6. Trycksymtom p g a förstorad mjälte, ibland i form av smärta, andfåddhet och mättnadskänsla.
  7. Ökat antal lymfocyter i blod ger vanligtvis inga symptom. Vid PLL med mycket höga lymfocyttal, kan dock patienten få ffa perifer cirkulationsrubbning.
  8. Klåda är ett sällsynt symtom.

 

Diffdiagnoser

 

Andra leukemiska småcelliga lymfom såsom follikulära- marginalzon- och mantel cell-lymfom.

 

Utredning

 

Status

  1. Förstorade lymfknutor palperas oftast mjuka eller fasta/elastiska och fritt rörliga.
  2. Förstorad mjälte och/eller lever.
  3. Annan lymfoid vävnad såsom tonsiller och epipharynx kan vara engagerade.  

 

Kemlab

  1. Hb, EVF, retikulocyter, LPK + differentialräkning, TPK, CRP, s-LD, s-kreatinin, s-Ca , s-albumin, s-urat.
  2. Ett vanligt blodutstryk är oftast avvikande med ökat antal, ibland atypiska, lymfocyter och ”kärnskuggor”
  3. S-elfores för kvantifiering av immunoglobuliner och ev. M-komponent (monoklonalt immunoglobulin) samt haptoglobin (hemolys).
  4. Coombs test = direkt antiglobulin test (DAT)

 

Patologi

Benmärg

  • Aspiration och biopsi av benmärg, vanligen från crista dorsalis eller sternum
  • Benmärgen är oftast hypercellulär med ökning av lymfocyter (>20% enligt WHO-klassifikationen)
  • Benmärgsaspirat (eller perifert blod) bör analyseras med flödescytometri då leukemicellerna vid B-KLL har en specifik immunofenotyp. Även kromosomanalys kan vara av värde för diagnos och prognosbedömning.  

 

Radiologi

  • Pulm
  • Datortomografi av buk/bäcken + ev. thorax.

 

Behandling

 

Patienter med B-KLL kan ej botas med aktuell tillgänglig cytostatikabehandling.

 

Patienter utan eller med ringa symptom

Expektans (wait and watch policy).

 

 

Patienter med symtom

Bör erbjudas cytostatikabehandling i syfte att erhålla symtomfrihet och om möjligt förbättra prognosen.  

Understödjande behandling

  • Allopurinol för att undvika uratnefropati.
  • Gammaglobulinsubstitution kan vara av värde
  • Transfusioner
  • Infektioner såsom sepsis och pneumoni kan kräva intensiv antibiotikabehandling.
  • Steroider  (vid hemolys)
  • Erytropoeitinbehandling

Palliativt omhändertagande

  1. Cytostatika ger ofta en palliativ effekt även sent i sjukdomsförloppet
  2. Lokal strålbehandling kan ibland ge symtomlindring (lokalt förstorade lymfknutor, splenomegali).
  3. Splenektomi kan ge minskade lokala symtom och förbättrade blodvärden (ffa hemoglobinnivå och trombocytvärden).
  4. Transfusioner

Stamcellstransplantation

  1. Allogen, stamcellsdonatorn är en släkting eller HLA kompatibel frisk frivillig.
  2. Autolog, stamceller skördas från patienten själv.

Bägge typerna av transplantation kan minska återfallsrisken och eventuellt ge bot.

 

Uppföljning

 

Alla patienter med KLL följes regelbundet med blodprover och kliniska kontroller. Hur ofta dessa kontroller bör göras är beroende av sjukdomens förlopp. En del patienter bör ta blodprover ofta (speciellt om det finns en känd hemolystendens), medan andra patienter med indolent sjukdom kan kontrolleras någon gång årligen.

Leukemi hos barn

onsdag, augusti 26th, 2009

Barn drabbas undantagslöst av akut leukemi. Prognosen försämras inte nämnvärt av några veckors fördröjning av diagnosen, eftersom denna ffa bestäms av tumörens biologi.

 

Behandling

 

Akut lymfatisk leukemi (ALL)

Utgör 85% av fallen

  1. Lindrigare behandling (ofta stora delar av behandlingen i hemmet).
  2. Längre behandlingsduration (2-2,5 år).
  3. 10-års-överlevnad bättre, 80%.

 

Akut myeloisk leukemi (AML)

Utgör 12-15% av fallen.

  1. Behandlingen är bra mycket jävligare (ofta inneliggande nästan hela tiden).
  2. Pågår under kortare tid (6 mån).
  3. 10-års-överlevnaden är 50%.

Akut leukemi

onsdag, augusti 26th, 2009

Kan grovt delas in i Akut Myeloisk Leukemi (AML) och Akut Lymfatisk Leukemi (ALL).

 

Symptom

 

  1. Trötthet (Anemi)
  2. Infektioner (Neutropeni). Vanligare med icke-infektionsutlösta feberepisoder som misstolkas.
  3. Blödningar (Trombocytopeni).
  4. Symtom orsakade av infiltration
    1. Lymfkörtelförstoring. Hepatosplenomegali.
    2. CNS-symptom
    3. Hud-spt
    4. Benvärk pga periostinflitration eller kraftig myelopoes hos barn.

 

Utredning

 

  1. Blod
    • Anemi
    • Neutropeni
    • Granulocytopeni
    • Ev. Leukocytos med blaster
  2. Benmärg
    • Massiv infiltration av blaster
  3. Lumbalpunktion
    • Spridning till CNS?
  4. Infektionsprover

 

Klassifikation

 

  1. Morfologi/cytokemi
  2. Membranantigen – flödescytometri (immunofenotypning)
  3. Karyotypanalys

 

Behandling

 

  1. Cytostatika
    • Induktion (För att åstadkomma remission)
    • Konsolidering (För att utrota kvarvarande leukemi)
  2. Understödjande behandling
    • Infektionsprofylax/behandling
    • Transfusioner
    • Kolonistimulerande faktorer
  3. Stamcellstransplantation
    • Allogen (G vs H(leukemi))
    • Autolog

 

Komplikationer

 
Infektioner (sepsis), Leukostas, ”Cell lysis syndrom” (K+↑, urat↑).