Kronisk myeloisk leukemi (KML)

Kronisk myeloisk leukemi karaktäriseras av en uttalad granulocytos i blodet och en kraftig dominans av granulocytopoes i benmärgen. Den leukemiska klonens utbredning leder ofta till förstoring av mjälte och lever. I så gott som alla fall kan en specifik kromosomförändring (s k Philadelphiakromosom) påvisas. KML har en kronisk fas och en accelererad fas, som kan övergå till en blastkris (>30%blaster). Antalet nya fall i Sverige är drygt 100/år. Medianåldern vid diagnos är c:a 60 år.

 

Symptom

 

Långsamt tilltagande symom:

  1. Asymptomatisk (30%)
  2. Trötthet
  3. Allmän sjukdomskänska
  4. Viktnedgång
  5. Uttalad Splenomegali/Hepatomegali
  6. Svettningar
  7. Gikt
  8. Feber
  9. Skelettömhet
  10. Hyperviskositetssymtom

 

Utredning

 

Kemlab

  • LPK (ofta >100 * 109), Hb¯, TPK varierande, urat­, B12­, LD­
  • Hela granulocytopoesen är representerad i blodet

 

Patologi

Benmärgststryk

  • Uttalad hypercellulär, fettfattig
  • Vänsterförsjuten granulocytopoes
  • Ökat antal små megakaryocyter
  •  Upp till 30% blaster

RT-CRP

  • Philadelphiapositiva celler (95%)

 

Diffdiagnoser

 

Vid Ph-negativitet kan differentialdiagnostik vara svår. Ph-negativ KML förekommer framförallt hos barn.

  • Leukemoid reaktion med kraftig vänsterförskjuten granulocytopoes.
  • Essentiell trombocytemi, primär polycytemi och idiopatisk myelofibros kan ibland vålla differentialdiagnostiska problem.

 

Behandling

 

Det finns 2 olika behandlingsstrategier:

 

Enbart symtomlindring utan kurativt syfte

Hydroxy-Urea (Hydrea®, Hydroxyurea medac®) är förstahandsval för peroral behandling av KML.

Busulfan (Myleran®), som är ett sämre förstahandsalternativ pga snabbare utveckling av blastkris.

 

Förlänga tiden till blasttransformation med möjlighet till bot

Behandlingen är mycket intensiv ibland till priset av mycket biverkningar och en ökad initial mortalitet, vilket ska vägas mot försämrad långtidsöverlevnad vid enbart symtomlindrande terapi.

  • Allogen SCT
  • Glivec (tyrosinkinasinhibitor)
  • IFN

 

Blastkris

Vid Blastkris ges cytostatika med dåliga resultat (median överlevnad 2-3 månader).

Comments are closed.