Archive for the ‘Onkologi’ Category

Maligna hudlymfom

torsdag, mars 17th, 2011

Mykosis fungoides (T-cellslymfom)

Drabbar endast huden.

Etiologi              Monoklonal T-cellsproliferation

Klinik                 Äldre patienter. Kroniskt progredierande, starkt kliande. Initialt eksemliknande.

                             Brunrött, torrt, fjällande. Skinkan, lejonansikte. Intensiv klåda.

 

Diffdiagnoser   Psoriasis. Eksem.

Diagnos              Hudbiopsi. Inte alltid lätt för patologen.

Behandling       Kan leva med sjukdomen 20-30 år. Ge inte dödande behandling! Ingen beh förbättrar prognosen.

1)       Lokala steroider.

2)       Strålning (helkroppsbeam).

3)       PUVA/UVB

4)       Fotofores (stråla blodet).

5)       Cytostatica.

6)       Systemisk retinoid (bexaroten), tester pågår

Sezary´s syndrom (händer, fötter, djävuls klåda, yngre) har betydlingt sämre prognos. Ingen bra behandling finns.

Malignt melanom

torsdag, mars 17th, 2011

Etiologi              Rödlätta, ljushyllta (hudtyp 1 och 2). Exposition för solljus. Enstaka överexponeringar.

Stort antal nevi. Tendens till dysplastiska nevi (hereditet).

Nytillkomna förändringar (70%). Gamla naevus (30%) som ändrat sig enligt nedan.

                            

Symptom:          Kommer efter puberteten (numer ibland tidigare).

                             På underbenen hos kvinnor, bål / rygg hos män, ansiketet hos äldre.

Sällan hårbevuxet, men kan vara.

Födelsemärke som ändrat 1) Storlek. 2) Färg / Färgpalett typisk (vitt / rosa / brunt / svart). 3) Avgränsning. 4) Yta. 5) Blödning.  6) Klåda. 7) Sårbildning. Satellitmetastaser i huden?

                             A – asymmetry

                             B – border (ojämn kant)

                             C – colour (flera, ojämn, svart)

                             D – diameter (vanligen större)

                             E – Examine other lesions (om många naevus är likartade är det sällan MM)

Utredning:         Klinisk US, Lgl-palpation

Dermatoskopi

                             Oklara förändringar skall remitteras om de inte kan tas bort. Excision med minst 5 mm marginal.

                             Klassificering enl Clarc och Bresslow.

                             Rtg Pulm

                             Metastaserad sjukdom?:

                             Klinisk US

                             Rtg Pulm           

CT-buk

                             CT-skalle

Diffdiagnoser   Aktinisk keratos. Lentiga benigna. Lentiga senilis. Subungual blödning.

Benignt naevus / Kongenitalt naevus. Pigmenterat basaliom. Granuloma telangiektaticum = Pyogenicum. Verucca seborroica. Hämangiom. Histiocytom = Dermatofibrom.

 

Diagnos:            Klinisk bild. PAD (aldrig stans på pigmenterade förändringar, ta bort i sin helhet).

Behandling:      Spridd sjukdom handläggs av kirurg.

Vid Clarc I = CIS räcker 5 mm marginal (1 cm enl vissa). Ingen uppföljning.

Bresslow (mm) < 0.8 0.8-1.9 2-4 > 4
Resektionsmarginal 1 cm 2 cm 2 el 4 cm (studie) 2 el 4 cm (studie)
Uppfölning 2 år var 6:e mån

3 år vart år

2 år var 3:e mån

3 år var 6:e mån

5-årsöverlevnad 95 %     50 %

                            

                             Ev sentinel node.

  1. Kirurgisk behandling av melanomet
  2. Diskussion på onkologkonferens
  3. Kirurgisk utrymning av regionala lgl-stationen

Kirurgisk excision av metastaser i hud och hjärna

  1. Cytostatika
  2. Strålning    

 

Uppfölning:      Kontrollera hudkostymen

                             Palpera Lgl-stationer.

                             Rtg pulm


Superficial spreading melanom

 

Växer ytligt. Ofta färgpalett. 80% av alla melanom.

Nodulärt melanom

 

Liknar pigmentnevus. Röd el svart nodulus. Aggressiv, växer snabbt. Blöder ofta.

Lentigo maligna

 

Spräckligare i färgen än lentigo benigna, inte helt homogent.

Kan gå över i lentigo maligna melanom.

  1. Excision (skulle jag nog föredra själv).
  2. Strålbehandling
  3. Bucky
  4. Krämer (5-FU och liknande).

Lentigo maligna melanom

 

Långsamt växande i ansiktet på äldre patient.

1) Buckystrålning. 2) Aldara (5-FU). Etc.

Akralt melanom

 

Hos mörkhyade. Fingrar, tår, naglar.

Amelanoiskt melanom

 

Mer rött än svart. Inte sällan på kvinnoben.

Skivepitelcancer

torsdag, mars 17th, 2011

Skivepitelcancer

 

Etiologi              1) Solexposition, total. Lång latenstid. Från aktinisk keratos.

                             2) Skivepitelcancer de novo. Beror ej på solen.

                             3) Kroniskt irritativt tillstånd (kroniskt bensår, brännsår).

Klinik                 Ytteröron hos män, handryggar. Kan metastasera, särskillt från läpp och öron.

Diffdiagnoser   Kerantoakantom. Basaliom (sitter sällan på handryggar av ngn anledning).

                             Bensår (mer vulstigt och lättblödande om det rör sig om cancer).

Diagnos              PAD. Knipbiopsier där det ser värst ut x flera.

Behandling       Olika diffrentieringsgrad.

Kirurgisk excision

Mb Bowen

 

Etiologi              Skivepitelcancer in situ.

Klinik                 Ser ut som psoriasis eller eksem. Ett par centimeter i diameter. Kortison hjälper inte (testa en månad), tillväxer över år.

                             Sitter på bålen.

Diffdiagnoser   Psoriasis. Eksem. Ytligt basaliom.

Diagnos              PAD (stans).

Behandling       Kirurgi (kan leda till invasiv cancer)


Aktinisk keratos

Extremt vanligt.

Etiologi              Kumulativ solskada. Ffa hudtyp 1 och 2.

Klinik                 Börjar komma i medelåldern. Utomhusarbetare, solälskare. Ofta några års anamnes.

Röda fjällande fläckar på solexponerade lokaler (ansikte, ytteröron hos män, handryggar).

Ytan under känns sträv, ”rabbig”.

Diffdiagnoser   Seborroisk keratos. Aktinisk lentigo. Senil lentigo. Seborrhoiskt eksem.

Skivepitelcancer. Malignt melanom. Basaliom.

Diskoid lupus erytematosus (ta  stans).

Diagnos              Klinisk. Stans för PAD ”bör” enl någon lärobok göras.

Behandling       Premalignt tillstånd. Kan gå över i skivepitelcancer (1% per år i Australien). Aktinisk cheilit (läppen) har sämre prognos om den går över i cancer.

Primärvård. Remiss dermatolog om utbredda förändringar.

1)       Solskydd!

2)       Kryobehandling.

3)       Krämer (Efudix (lic, veckor) alt solarace (NSAID, mån)).

4)       Kyrettage + diatermi.

5)       Kontroller årligen. Åter om det blir värre.

Basalcellscancer

torsdag, mars 17th, 2011

Vanligaste kutana maligniteten. Långsamt växande och lokalt destruktiv tumör med ursprung från basalcellerna i epidermis.

Etiologi              Solexposition, total. Lång latenstid.

Diffdiagnoser   Skivepitelcancer. Mb Bowen Aktinisk keratos.. Malignt melanom. Adnex-tumörer.

Verucca seborroika. Dermalt pigmentnaevus.

Eksem. Psoriasis.

Diagnos              PAD via stans (om ej pigmenterad).

Behandling       Skall skötas av folk som är vana vid hudtumörer!

1)       Kirurgisk excition (alltid vid morfeabasaliom).

2)       Kryoterapi (ffa aktuellt om nodulär och äldre patient).

3)       Fotodynamisk terapi (Salva + Laser). PDT.

4)       Strålbehandling (biter bra men är fn ute).

5)       Kurettage

6)       5-FU.

7)       Mångårig kontroll. Endast 100 fall av metastaserande sjukdom beskrivna!

Noduloulcerativ basalcellscancer

 

Knottror i förändringens periferi (pärlband). Insänkning centralt (navling). Teliangektasier. Senare även centralt sår. Kan någon gång vara pigmenterad (DD: MM). Kan frysas.

Ytlig basalcellscancer

 

Några års anamnes. Eksem som svarar dåligt på steroider. Ofta bålen. (DD: Psoriasis. Eksem. Mb Bowen. DLE). Kan frysas med gott resultat (M Klinker).

Morfeiorm basalcellscancer

 

Fast insänkt skiva. Likt morfea till utseendet. Växer sillikt som indianer på prärien. Kan finnas som inslag i andra basaliom också. (DD: Ärr. Morfea).

Kräver speciella behandlingsmetoder

Nodulär basalcellscancer  
Primärt sårbildande basalcellscancer.  
Ärrlik basalcellscancer  

Wilms tumör (Nefroblastom)

onsdag, mars 16th, 2011

Drabbar vanligen barn < 4 år. Består av embryonal vävnad. Näst vanligaste tumären hos barn. Del 11p.

Symptom          

 

  • Smärtor
  • Hematuri
  • Anemi
  • Palperbar tumör, oftast > 12 cm

 

Behandling      

 

Nefrektomi + Cytostatika

Prognos            

 

50-90% botas (beroende på stadium)

Urotelial cancer

onsdag, mars 16th, 2011

Njurbäcken och uretärcancer är ovanligt (5%), medan blåscancer (95%) är vanligt (2000 fall per år). Incidensen ökar i Sverige. Urotelial cancer karakteriseras av at den är multifokal och recidiverande. Metastaserar främst till lungor, skelett och lever.

Etiologi             

 

Rökning, kemikalier, tidigare strålbehandling, cytostatika, stekt mat och fett, kronisk irritation av blåsan

Symptom          

 

Makroskopisk hematuri (ofta intermittent)

Trängningar

Dysuri

Koliksmärtor

Utredning         

 

Se PM för Hematuri.

Vid muskelinvasivitet: CT-buk/thorax och ev skelettscint,

Klassificering

 

Gradering        

Enligt WHO:

  • G1: Högt differentierad
  • G2: Måttligt differentierad
  • G3: Lågt differentierad
  • G4: Anaplastisk tumör.

 

Stadieindelninig               

  • Tis: Tumör in situ. Flack ej exofytisk tumör.
  • Ta: Endast i slemhinnan, icke invasiv.
  • T1: Infiltrerar lamina propria
  • T2a: Infiltrerar ytlig muskel (inre hälft)
  • T2b: Infiltrerar djup muskel (yttre hälft).
  • T3a: Perivesikal infiltration (mikroskopisk).
  • T3b: Perivesikal infiltration (makroskopisk); extravesikal resistens.
  • T4: Tumörväxt utanför blåsan
  • Dessutom bedöms N och M

 

Behandling      

 

Tumör i övre urinvägarna: Ytlig: Uretäroskopiska tekniker Djup: Nefrouretärektomi.

Blåstumörer

 

Ytliga tumörer (Tis, Ta, T1)

TURB och/eller intravesikal installation av BCG eller cytostatikum (mitomycin C, adriamycin, 5-FU)

Muskelinvasiv sjukdom (T2)

Cystektomi med postoperativ adjuvant kemoterapi (MVAC x 4, metotrexat, vinblastin, adriamycin, cisplatin) om lgl-metastasering föreligger.

Hos äldre patienter med nedsatt allmäntillstånd där man vill undvika ett stor t kirurgiskt ingrepp kan man i stället ge kurativt syftande radioterapi (50 Gy / 25 fraktioner) mot urinblåsa och lilla bäckenets lymfkörtlar och därefter ytterligare strålbehandling upp till 68 Gy / 34 fraktioner mot urinblåsa.

Loklat avancerad sjukdom

Hos yngre patienter med gott AT ges preoperaiv kemoterapi MVAC x 4 följt av cystektomi (långtidspalliation, botar sällan.

Vid högre ålder och / eller dålig AT ges palliativ radioterapi 30 Gy / 10 fraktioner.

Vid anemitendens på basis av tumörblödningar ges 40 Gy / 20 fraktioner.

Metastaserande sjukdom

Vid metastaserande blåscancer kan man uppnå positiva effekter med kemoterapi exempelvis MVAC. Denna behandling ger ofta god palliation men sällan bot. Eftersom behandling är behäftad med svåra biverkningar är den huvudsakligen aktuell hos yngre patienter i gott AT.

Radioterapi har en viktig plats vid palliation av metastaserande blåscancer, ffa vid smärtgivande skelettmetastaser.

BCG-instillation

Första instillationen 6 v efter TUR-B (så det hinner läka). Därefter görs en instillation 1 gång / v i 6 v. Sedan kallas pat efter 3 mån, 6 mån och 9 mån då det görs 1 instillation / v i 3 veckor.

Prognos

 

Tis, Ta, T1 har 5-årsöverlevnad c:a 75-85%

Muskelinvasiv sjudom har 5-årsöverlevnad 20-25% med fulldos strålbehandling och 30-50% med cystektomi.

Testikelcancer

onsdag, mars 16th, 2011

Sedan slutet av sjuttiotalet har det skett en dramatisk förbättring av överlevnaden från 10% till idag drygt 90%. Detta har skett framför allt tack vare kombinationskemoterapi med cis-platinum, men också tack vare förbättringar inom kirurgi och diagnostik (datortomografi samt tumörmarkörer).  

Testikelcancer är en relativt ovanlig tumörform och utgör mindre än 1 % av alla cancerfall (ca 250 fall/år). Testikelcancer är emellertid den vanligast förekommande cancern bland unga män i åldrarna 15-35 år. Åldersstandardiserade incidensen är  c:a 5/100 000 män. Årliga incidensökningen cirka 2 %.

Etiologi              

 

Den specifika orsaken till testikelcancer är okänd, men ett flertal faktorer har associerats med en riskökning: Cancer in situ är ett förstadium, Östrogenbalansen under fosterstadiet, kryptorchism, En ärftlig benägenhet påvisas för ca 1-3%

Symptom

 

Palpabel resistens i testikeln (vanligast)

Andra vanliga symtom är:

  • Tyngdkänsla
  • Ömhet
  • Diffus obehagskänsla
  • Värk

Epididymit

Gynekomasti (ev)

Utredning

 

Akut ultraljudsundersökning av testiklarna (remiss till urologklinik)

Aldrig biopsi p.g.a. spridningsrisk                                                 

Inför behandling:

  • Biopsi från kontralaterala testikeln för att utesluta cancer in situ.
  • Markörprover (tas före och efter operationen):
  • S-AFP (alfafetoprotein) (stiger vid icke-seminom)
  • beta-hCG (humant choriongonadotropin)
  • LD (laktatdehydrogenas)
  • S-PlAP (placentärt alkaliskt fosfatas)
  • Hormonprover: S-testosteron, LH, FSH samt SHBG.
  • Lungröntgen och datortomografi av thorax och buk/bäcken
  • Patienterna skall erbjudas spermiefrysning för ICSI

Vid konstaterad metastasering skall onkolog kontaktas omgående.

Klassificering    

 

Tumörer i testiklarna utgörs till 95 % av så kallade germinalcellstumörer, urspringande ur samma modercell. Dessa klassificeras väsentligen i två typer med biologiskt och kliniskt skilda karakteristika:

Seminom

Utgör 50-55 % av germinalcellstumörerna.

80 % sjukdom begränsad till testikeln vid diagnos

Icke-seminom

Icke-seminom utgör c:a 40-45 % av germinalcellstumörerna.

50% sjukdom begränsad till testikeln vid diagnos

Övriga

Leydig- och Sertolicellstumörer, lymfom, mesoteliom (mycket ovanliga)

Behandling

 

Samtliga patienter med testikelcancer genomgår orkidektomi (ablatio testis, borttagande av testikel).
Seminom
Inga metastaser 3 alternativ,

98-99% överlevnad

Täta kontroller, vid metastasupptäckt (20%) ges strålning el. cytostatika
Adjuvant cytostatikakur
Adjuvant radioterapi mot paraaortala lymfkörtlar
Metastaserad sjukdom Kemoterapi, ev strålbeh., ev. Kirurgi
Icke-seminom
Inga metastaser 2 alternativ Täta kontroller, vid metastasupptäckt ges cytostatika
Adjuvant cytostatikakur
Kärlinväxt Kemoterapi
Metastaserad sjukdom Kemoterapi, ev kirurgi

 

Uppföljning      

 

Patienterna följes efter avslutad behandling med täta röntgenkontroller och markörprover; de första åren varannan till var tredje månad, därefter lite glesare. Patienterna följs i tio år efter avslutad behandling.

Nu gällande vårdprogram som kan hämtas via www.ocsyd.lu.se

Prostatacancer

onsdag, mars 16th, 2011

Prostatacancer är ett androgenberoende adenocarcinom. Det är med 7800 nya fall per år den vanligaste cancerformen i Sverige och utgör därmed omkring 30% av alla cancerfall hos män. Prostatacancer drabbar cirka 10% av den manliga befolkningen.

Sjukdomen diagnostiseras ytterst sällan före 45-årsåldern och manifesterar sig oftast hos 70-åringar.

Tumören är oftast långsamt växande, infiltrerande lokalt periprostatiskt i vesikler och blåshals, metastaserar till regionala lymfkörtlar och sätter fjärrmetastaser företrädesvis i skelettet.

Riskfaktorer    

 

Säkra riskfaktorer är stigande ålder och familjär förekomst av prostatacancer.

Misstänkta riskfaktorer är högt intag av mättat animaliskt fett och kalcium samt åldersbetingade variationer av serumkoncentrationen av könshormoner.

Primärprevention                  

Förmodade skyddande faktorer är selén, vitamin D, vitamin A, vitamin E, växtöstrogener, sojaproteiner, finasterid (Proscar®). 

                               

Symptom          

 

Lokaliserad cancer är oftast utan symtom.  

Primärtumör ger symptom som vid LUTS.

Metastas:

  • Skelettmetastasering 
    • skelettsmärtor (nattliga smärtor, rörelsesmärtor)
    • ryggmärgs- och/eller nervrotskompression.
    • Lymfkörtelmetastasering lymfödem genitalt och/eller i nedre extremiteter
  • Allmänsymptom:
    • Anemi
    • Trötthet
    • Njursvikt
    • Feber
    • Koagulationsrubbning
    • Hypo- eller hyperkalcemi 
    • Paraneoplastiska fenomen 

 

Utredning         

 

Anamnes inkl hereditet. Se PM för grundutredning av LUTS.

Status inkl PR och lgl i ljumskar.

TRUL (TransRektalt UltraLjud) inklusive mellannålsbiopsi (inför kurativt syftande behandling)

Lab: Hb, ALP, PSA

Skelettskintigrafi

Obs: Tripeldiagnostik: PR + PSA + TRUL

PSA-tolkning:  
<4 4 – 10 >10
Normalvärde

Minimal cancerrisk

PSA-Kvot >0,18 PSA-Kvot <0,18 Klart förhöjt värde

>60% cancerrisk, metasasrisk

Nytt prov: 6 mån Remiss uro
Stadieindelning: (TNM-klassifikation)
T1: Ej palpabel tumör

T2: Palpabel tumör

T3: Extrakapsulär tumör

T4: Tumör fixerad i närliggande strukturer

N0: Ingen regional lymfkörtelmet.

N1: Regional lymfkörtelmet.

NX: Regionalt lymfkörtelstatus ej bedömt

M0: Inga fjärrmetastaser påvisade 

M1: Förekomst av fjärrmetastaser

MX: Förekomst av fjärrmetastaser ej bedömt

Malignitetsgradering: (enligt Gleason, Mellannålsbiopsi, TURP, Adenomektomi)
  • Grad 1 är den högsta och grad 5 den lägsta tumördifferentieringen.
  • Primärt + sekundärt differentieringsmönster. Redovisat t ex grad 3 + 5 = Gleason summa 8.

 

Diffdiagnos    

 

Prostatit, Nedre urinvägssymtom – benign-LUTS, Annan malign tumör i prostatan, Inväxt av blåscancer i prostatan

 

Behandling

 

Antiandrogener (Casodex®)

Insättes om GnRH-analog sviktar. Ta PSA innan insättning och ta nytt PSA 6 v senare. Om Casodex inte haft effekt på PSA bör det sättas ut.

Casodex bör användas som förstahandsbehandling om fertil patient som inte vill bli kastrerad eller om T3-tumör utan tecken till spridning. När Casodex används som singelterapi bör man alltid stråla brösten (singeldos) innan behandling, annars risk för tillväxt.

 

Lokaliserad prostatacancer

A) Exspektans

Bör vara patientens val. Att rekommendera om äldre patient med andra signifikanta sjukdomar. Gleason <7.

”Watchful Waiting” (avvakta symptom, följ PSA).

B) Kurativt syftande behandling

Bör vara patientens val. Rekommenderas yngre patient (<70), tid frisk patient. Gleason ≥7.

Behandlingsalternativ

  • Radikal prostatektomi inkl pelvin lymfadenektomi (enbart vid kurativt syftande terapi).
  • Strålterapi
  • Strålterapi med neoadjuvant endokrin terapi (se nedan)
  • Interstitiell strålbehandling – brachyterapi
  • Interstitiell strålbehandling – brachyterapi med neoadjuvant endokrin terapi

 

Lokalt avancerad prostatacancer utan metastaser

Extern strålbehandling med neoadjuvant endokrin terapi tidsbegränsad eller kontinuerlig

Endokrin terapi, kontinuerlig – behandlingsalternativ:

  • Antiandrogen (Casodex®)
  • Kirurgisk kastration (Orkidektomi)
  • GnRH-analog med eller utan ”flare-up” – profylax.

GnRH-analog ger en initial testosteronstegring med risk för övergående försämring av sjukdomen, så kallad flare-up-fenomen. Detta kan förebyggas genom tidsbegränsad behandling med antiandrogen. 

 

Metastaserad prostatacancer

Palliativ terapi – behandlingsalternativ:

  1. Antiandrogen
  2. Kirurgisk kastration (Orkidektomi)
  3. GnRH-analog, (se ovan)
  4. Östrogenbehandling

Hydronefros skall endast behandlas palliativt om pat har stegrat krea eller smärta i form av dunkömhet över njuren. Behandling kan vara strålning eller J-stent.

Endokrinresistent prostatacancer

70-80% av tumörerna svarar på endokrin terapi. I resterande fall är cancern resistent från början.

Efter månader till flera år blir den primärt insatta endokrina terapin verkningslös. Man bör dock fortsätta med GnRH-analog livslångt enligt de senaste rekommendationerna.

Symtomatisk palliativ terapi

  1. Cytostatika
  2. Radionuklid vid symtomatisk skelettmetastasering, Strontium 89 (Metastron®) intravenöst. Om utbredd metastasering risk för pancytopeni.
  3. Extern strålbehandling, vid symtomatisk skelettmetastasering.
  4. Bisfosfonater. Klodronsyra (Bonefos®), Pamidronsyra (Aredia®), Zoledronsyra (Zometa®) vid skelettmetastasering
  5. Ryggkirurgi (vid ryggmärgskompression)
  6. Perkutan nefrostomi (vid supravesikal obstruktion)

Peniscancer

onsdag, mars 16th, 2011

I Sverige nydiagnostiseras 90 fall 2003, incidens: 2.2 fall/100.000. I andra delar av världen, framförallt i Sydamerika, Afrika och Asien är peniscancer betydligt vanligare och utgör inom vissa regioner, så mycket som 10-20 % av all manlig cancer. Den lägsta incidensen rapporteras från Israel med mindre än 0.1 fall / 100.000 män och år. Sjukdomen är vanligast i åldern 50-70 år. Mer än 95% av peniscancer utgörs av skivepitelcancer och majoriteten är högt differentierade. Tidig metastasering, inguinalt, p.g.a. ytliga blodkärl.

Etiologi             

 

Hygienisk standard (fr.a. circumcision och phimosis).

Viss risköknng ses vid lichen sclerosus ( Balanitis Xerotica Obliterans).

Osäkra faktorer: Smegma, mycobacterium smegmatis, HPV, rökning.

Symptom          

 

Rodnad som övergår i en solid eller papulomatös förhårdnad på glans eller preputiet

Ulceration som ej läker

Ofta ej smärta initialt

Sekundär infektion: flytning, blödning, smärta/ömhet

 

Utredning

 

Primärtumör

  • Palpation: Ange stadium, lokalisation (praeputium, glans, skaft), ytutbredning i cm (längd, bredd).
  • Biopsi: obligat (px el. circumcision)

Regionala lymfkörtlar

  • Palpation: förstoring/ej.
    • Finnålspunktion vid palpatorisk förstoring.
    • Ultraljud av ljumskar och bäcken
    • CT buk-bäcken

Systemiskt

  • Anamnes
  • Lab status (Hb, lpk, CRP, urinodling, odling från primärtumör vid infektionstecken).
  • Lungröntgen

Registreringsblankett ifylls efter primärutredning och beslut om behandling

Behandling      

 

Beroende på stadie:

  • laser (CO2+YAG)
  • lokal excision
  • extern strålbehandling (efter circumcision)
  • partiell amputation
  • total penectomi (ofta mer lymfkörtelutrymning inguinalt)

 

Prognos            

 

God vid tidig upptäckt

Mycket dålig vid metastasering

Benigna njurtumörer

onsdag, mars 16th, 2011

Solitära cystor

 

Mycket vanliga

Symptom          

Oftast inga

Mycket stora cystor kan ge smärta och trycksymptom

Diagnos             

Typiskt utseende på ultraljud och CT

Klassifikation

Behandling/Uppföljning

Bosniak I Unilokulär tunnväggig Ingen ytterligare kontroll
Bosniak II Septa eller förkalkning Kontroll om 6 månader, om oförändrad – ej ytterligare kontroll
Bosniak III Septa och förkalkning el. endast väggförtjockning Öppen biopsi/njurresektion och snabbfix
Bosniak IV Septa, förkalkning och väggförtjockning Perifasciell nefrektomi

 

Angiomyolipom (cortikalt hamartom)

 

Kärlrik tumör med fett och glattmuskulatur.

Diagnos       

 Typiskt utseende på CT

Behandling

Expektans

10% får blödning – ev akut op

Cortikala adenom

 

Vanligt obduktionsfynd. Oftast mindre än 2 cm. Histologiskt mycket likt högt diff. Adenocarcinom

Oncocytom

 

Rikligt med mitokondrier

Öriga

 

Juxtaglumerulär tumör, Fibrom, Hemangiom, Lipom, Leiomyom, Multilokulär cysta.

Njurcancer

onsdag, mars 16th, 2011

Drabbar 1000 svenskar per år. 2 gånger vanligare hos män än kvinnor. Vanligast är adenocarcinom: Klarcellig njurcancer (från prox. tubuli, 75%), papillär njurcancer (10-15%), kromofob njurcancer och samlingsrörscancer (Bellinis). Ibland ses sarkom eller njurmetastaser. Njurcancer kallas p.g.a. den skiftande symptombilden för ”medicinarens tumör”. Njurcancer har en imponerande metastatisk potential, vilket visar sig i att cirka en tredjedel av patienterna har en metastaserad sjukdom redan vid tidpunkt för diagnos. De vanligaste lokalerna för metastasering är lungor och mediastinum (50-60 %) följt av skelett (30-40 %), lever (30-40 %), hud samt hjärna (5 %). 5% är bilaterala.

Etiologi             

 

Tobak, Fetma, Asbest, Fenacetin, Kronisk njursvikt, Hereditära former, Östrogener (ev)

Symtom            

 

30-50% är incidentalom 

 

Vanliga symtom/fynd vid njurcancer:

  • Hematuri (40-50%)
  • Buk-flanksmärtor (40%)
  • Palpabel tumör (30-40%)
  • ”Klassisk Triad” (dock endast <10%)

 

Ospecifika symtom/fynd:

  • Förhöjd SR (54-80%)
  • Anemi
  • Hypertoni
  • Feber
  • Kakexi, viktminskning
  • Hypercalcemi
  • Leverdysfunktion (icke-metastatisk, Stauffers syndrom)
  • Amyloidos
  • Polycytemi (erytrocytos)
  • Trombocytos
  • Cushing syndrom

 

Utredning         

 

Se PM för Hematuri.

Komplettera med ultraljud och CT (buk och thorax)

Hb, SR, ALP, Krea

Behandling      

 

Radikal nefrektomi (standard) ev. kompletterad med utrymning av lokala lymfknutor och tumörtromb..

Nefronsparande  kirurgi (njurresektion, används allt mer, i utvalda fall).

Njurcancer är både strål- och cytostatikaresistent.

Immunoterapi på forskningsstadiet (interleukin, interferon)

Övriga: Antiöstrogen, progesteron, artärembolisering (palliation)

Uppföljning     

 

Målsättning för uppföljning av patienter med njurcancer är att tidigt upptäcka metastaser.

Uppföljning med lungröntgen är den vanligaste orsaken till diagnos av symptomfria

lungmetastaser medan skelettmetastaser oftast uppvisar symtom när metastaser till skelettet

diagnostiseras. Det synes vara motiverat att uppföljning bör pågå i minst 5 år efter

radikal nefrectomi.

När pat går hem efter nefrektomi planeras ÅB om 3 v. Inför detta rtg pulm, blodstatus, elstatus, ALP och SR. Om tumören < 4 cm och radikalt extirperad krävs ingen ytterligare uppföljning.

Prognos            

 

Stadium              5-årsöverlevnad

T1-T2                  80 %

T3                        40 %

T4 och M1         <10 %

Lågmalignt astrocytom

fredag, maj 7th, 2010

Behandling är kontroversiellt eftersom de ibland är mycket långsamväxande.

Högmalignt astrocytom

fredag, maj 7th, 2010

Häribland ingår glioblastoma multiforme som är den jävligaste hjärntumören.

Räkna ej med kirurgisk bot för dessa patienter. Kirurgi behövs för PAD-svar vilket avgör om strålning kan bli aktuellt.

Om strålning ges brukar man använda 2 Gy/dag vardagar under 6 veckor. Kirurgi + strålning har visats förlänga överlevnaden.

Vulvacancer

onsdag, november 25th, 2009

Etiologin till vulvacancer kan delas in i följande två grupper:

  1. HPV-relaterad.

–        Progression sker från förstadier till invasiv cancer. Associerad till yngre ålder, rökning och immunosuppression.

  1. Icke HPV-relaterad.

–        Uppträder hos äldre kvinnor och har ingen association med rökning. Lichen sclerosis kan vara en orsak, men sannolikt inte den enda.

I vulva förekommer preinvasiva förändringar som i analogi med CIN-begreppet benämns VIN (Vulvar Intraepithelial Neoplasia). Till skillnad från CIN har man ej kunnat påvisa ett kontinuum från VIN 1 till VIN 3.

Symtom:

  1. Långvarig klåda
  2. Svårläkt sår/resistens.
  3. Dysplasi uppträder som vitetsade (hyperkeratos), svagt pigmenterade eller rodnade, platta eller papulösa lesioner, vanligen i icke hårbärande delar av vulva.

Utredning:

Biopsi från misstänkt förändring tas med stans eller biopsitång.

Maligna tumörer

Skivepitelcancer

Morbus Paget

Basalcellscancer

Malignt melanom

Bartolini-cancer

Sarkom

Metastaser

Den viktigaste prognostiska faktorn vid vulvacancer är förekomst eller frånvaro av regionala lymfkörtelmetastaser.

Behandling:

  1. Preoperativ cytostatikabehandling ges i avsikt att krympa tumören vid lokal utbredd tumörväxt i vulva
  2. Kirurgi (inkl. sentinel node)
    • Minsta möjliga operation
    • Vulvektomi och lymfkörtelutrymningar
  3. Postoperativ adjuvant strålbehandling
  4. Cytostatika ges i palliativt syfte.

Prognos/Komplikationer:

Femårsöverlevnaden är 75% vid 1–2 positiva lymfkörtlar i ena ljumsken, men sjunker till 35% för de som har 3–4 positiva körtlar. Risken för recidiv är relativt stor.

Ovarialcancer

onsdag, november 25th, 2009

Maligna tumörer som utgår från äggstockarna. Ovarialcancer är den femte vanligaste kvinnliga cancern. Varje år upptäcks i Sverige 900 fall. Två tredjedelar av patienterna har disseminerad sjukdom intraabdominellt vid diagnostillfället.

Cancer utgången från bukhinnan (peritonealcancer) liknar ovarialcancer både histologiskt och kliniskt och behandlas på samma sätt.

Ovarialcancer startar i epitelet på ovariernas yta och sprids därefter enligt dessa banor:

–        Direktöverväxt till närliggande vävnad

–        Via bukvätska ut i bukhålan

–        Via lymfbanor främst till retroperitoneala lymfkörtlar och bäckenlymfkörtlar

Riskfaktorer

–        hög ålder

–        ärftlighet (ovariecancer el. bröstcancer)

–        tidigare bröstcancersjukdom (BRCA1 och 2)

Minskad risk att utveckla ovarialcancer ses hos kvinnor som haft flera graviditeter eller använder kombinerade p-piller (hämmar ägglossning).

Symtom:

Ovarialcancer brukar kallas för bukens ”tysta” tumör eftersom diagnosen oftast ställs sent.

Vanliga symtom:

–        Tyngd- och fyllnadskänsla i buken

–        Ökat bukomfång (p g a ascites)

–        Urinträngningar

–        Rubbningar i tarmfunktionen

Ovanliga symtom:

–        Dålig aptit

–        Trötthet

–        Feber

–        ”knöl” i buken.

–        Akuta bukproblem med peritonitbild (främst vid blödning el. ruptur)

–        Ovanligt (< 5%) är också gynekologiska symtom

Utredning:

  1. Allmän kroppsundersökning

–        buk

–        lymfkörtlar (vänster fossa supraclavicularis och ljumskar)

  1. Gynekologisk undersökning
  2. Vaginal ultraljudsundersökning
  3. Ett värdefullt laboratorieprov är CA-125 i serum.

–        Diagnostiskt hjälpmedel

–        Markör på sjukdomsaktivitet

  1. Lungröntgen och CT buk ska ingå i utredningen.
  2. Prov från ascites
  3. Därefter utförs oftast en laparatomi för att erhålla en säker diagnos.
  4. DNA-analys

De vanligaste histologiska undergrupperna är:

–        Seropappillära (40-55%)

–        Mucinösa (10-15%)

–        Endometroida (15-20%)

–        Klarcelliga (5-10 %)

–        Odifferentierade (8-10%)

–        Blandad epitelial (3–5%)

–        Malign Brennertumör (Ovanlig)


Stadium I – tumören begränsad till ovarierna

I a = ett ovarie

I b = båda ovarierna

I c = sprucken kapsel, växt ut på ytan eller positiv cytologi på sköljvätska från bukhålan.

Stadium II – spridning till bäckenet

II a = uterus, tuba (-orna)

II b = andra vävnader i bäckenet

II c = positiv cytologi på sköljvätska, ascites

Stadium III – spridning i buken

III a = mikroskopiska peritoneala metastaser

III b = makroskopiska peritoneala metastaser ≤ 2 cm

III c = makroskopiska peritoneala metastaser > 2 cm

Stadium IV – spridning utanför bukhålan

Behandling:

–        Högt differentierade och ej klarcelliga stadium Ia och Ib

  • operation enbart

–        Lågt/medel differentierade och klarcelliga stadium Ia och Ib och alla andra Stadium

  • operation + cytostatika

–        Förutom cytostatika har också olika hormonbehandlingar visat viss effekt vid återfall av ovarialcancer. Antiestrogen (Tamoxifen, Nolvadex) och progesteron (Farlutal, Provera) kan prövas.

–        Strålbehandling kan vara värdefullt om ett återfall finns inom ett begränsat område eller ger lokala symtom.

Vidare

handläggning: Klinisk undersökning med gynekologisk kontroll i 5 år rekommenderas

Förhöjning av CA-125 är ofta ett tidigt tecken på recidiv och har blivit ett värdefullt hjälpmedel i uppföljningen. Det finns dock andra orsaker än återfall till förhöjt CA-125.

Prognos:            De viktigaste prognostiska faktorerna är stadium, tumörutbredning/volym före primärkirurgi,

kvarlämnad tumörvolym efter primärkirurgi, differentieringsgrad, ålder vid diagnos, typ av

kemoterapi. Fem-års-överlevnaden enligt

Annual Report 2001 är för stadium I: 85%, stadium II: 67%, stadium IIIA: 59%, stadium IIIB:

40%, stadium IIIC: 29% och stadium IV: 17%.

Cervixcancer

lördag, november 21st, 2009

Cervixcancer är den i världen vanligaste kvinnliga genitala cancern och den cancersjukdom som skördar flest kvinnoliv. Däremot sjunker incidensen kraftigt i de industrialiserade länderna, i Nordamerika och Västeuropa. Detta anses till stor del bero på den vaginalcytologiska screeningverksamheten. I Sverige har incidensen halverats sedan början av 60-talet. 1998 registrerades 432 nya fall av cervixcancer och denna cancerform utgör

därmed 2% av cancer hos kvinnor i Sverige, tredje vanligaste gynekologiska cancern. Skivepitelcancer är den vanligaste formen och utgör 75–85%. Adenocarcinomen utgör f n cirka 10–20%, men frekvensen stiger.

Etiologi:

  • Humant papillomvirus, HPV
    • 16 (skivepitelcancer) och HPV 18 (adenocarcinom)
    • Onkogen transformation
    • Tumörsupressorgener (p53 och Rb) inaktiveras
    • Hos 65 % högrisk HPV-typer läker infektionen inom 1 år
    • En persisterande HPV-infektion krävs för dysplasi
  • Co-faktorer:
    • Rökning
    • Immunosuppression (HIV)
    • Hormoner (P-piller)
    • Genitala infektioner (kron. cervicit)

Screening:

Skivepitelcancer i cervix utvecklas i transformationszonen på portio/cervix. Endast en liten andel av lätt dysplasi (Cervical Intraepithelial Neoplasia, CIN) progredierar till invasiv cancer medan detta sker i en större andel av fallen med grav dysplasi (CIN 3). De preinvasiva stadierna sträcker sig vanligtvis över många år (mediantid ligger mellan 10 och 15 år). I syfte att tidigt upptäcka cervixcancer eller dess förstadier kallas kvinnor till cytologisk provtagning (Sensitivitet 50%, Specificitet 97%) med regelbundna intervall – början vid 23 års ålder, därefter vart tredje år till 50, och vart femte år till och med 60 års ålder, sammanlagt 12 provtagningstillfällen.

Symtom:

  • Asymtomatisk (upptäcks via screening)
  • Postcoital blödning
  • Illaluktande flytning
  • Oregelbunden blödning (p.g.a. tumörnekros)
  • Obstruktion av uretär/Njursvikt
  • Smärta
  • Lymfödem
  • Dysuri/Hematuri
  • Tenesm/Diarré/Hematochezi

Utredning:

Kolposkopi

Behandling:

  • Konisering
  • Kirurgi
    • Wertheims-Meigs hysterektomi (uterus, 1/3 av vagina, lymfnoder)
    • Radikal trachelektomi med laparoskopisk pelvin lymfadenektomi (fertilitetsbevarande)
    • Laparoskopisk pelvin lymfadenektomi och radikal, vaginal hysterektomi enligt Schauta
  • Radioterapi (kombinerad extern och brachyterapi och ev. med kemoterapi)
    • Leder till kastrering, vaginalfibros, tarm- och blåsbiverkningar.

Uppföljning: Det första mottagningsbesöket sker 6-8 veckor efter avslutad behandling. Därefter kontrolleras patienten var fjärde månad i totalt 2 år och sedan halvårsvis till 5-års-läkning.

Prognos:

Fem-års-överlevnaden enligt Annual Report 2001 är för:

Stadium IB: 81%

Stadium IIA:76%

Stadium IIB: 73%

Stadium IIIA: 51%

Stadium IIIB: 46%

Stadium IVA: 30%

Stadium IVB: 22%

Cancer corporis uteri

lördag, november 21st, 2009

Corpuscancer är den tredje vanligaste maligniteten (vanligaste gyncancern) bland kvinnor i Sverige, och utgör 5,4% av all kvinnlig cancer. De flesta fall inträffar hos kvinnor i åldersgruppen 60-69 år. Etiologin är okänd, men det är accepterat att östrogener spelar en roll i corpuscancerns utveckling.

 

Riskfaktorer

  • Exogena östrogener (utan gestagentillägg)

  • Nullipara

  • Tidig menarche

  • Sen menopaus

  • Infertilitet

  • Anovulation

  • Övervikt.

  • Diabetes

  • Hypertoni

  • Bröstcancer

  • Endometriehyperplasi

 

Kombinerad p-piller, rökning och alkohol har en skyddseffekt mot corpuscancer.

 

Adenocarcinom är den vanligaste typen med bästa prognosen. Lågt differentierade tumörer har en betydligt sämre överlevnad.

 

Symtom:

  1. Postmenopausal blödning (Premenopausal: oregelbundna blödningar och menorrhagi).

  2. Flytningar

 

Utredning:

  1. Gyn us

  2. Vaginalt ultraljud

    • Endometrium < 4 mm = ingen åtgärd

    • Endometrium > 4 mm = Px

  • Glandulärcystisk hyperplasi = Intermittent gestagen

  • Polyp utan atypi = Extirpation

  • Adenomatös hyperplasi = Hysterektomi

  • Malignitet = Hysterektomi + salpingo-oophorektomi

  1. Abrasio / Endorette™ (Endometrial Suction Curette)

  2. DNA-analys

    • Riskbedömning

  3. Lungröntgen

  4. CT, MR, urografi, colonröntgen, rektoskopi, cystoskopi

 

Behandling:

  1. Total abdominal hysterektomi och salpingo-oophorektomi bilateralis (SOEB)

  2. Hos högriskpatienter gör man även total bäckenlymfkörtelutrymmning och ger adjuvant radioterapi

  3. 25% av tumörerna svarar på högdosbehandling med progresteron

  4. 20% av tumörerna svarar på cytostatika

 

Prognos:

Omkring 80% av patienterna diagnostiseras i stadium I (6). Prognosen är god vid tidig upptäckt (75% av patienterna är i stadium I).

 

 

Hjärntumör

onsdag, september 23rd, 2009

Symptom


EP med fokal inledning.

Progradierande neurologiska symptom.

Huvudvärk (inte så vanligt som debutsymptom).

  • Gradvis ökande intensitet och frekvens.
  • Förvärras av valsalva och liggande kroppställning (Väcker pat på natten/morgonen).
  • Plötsliga kräkningar utan illamående.


Diagnos


Neurologstatus.

CT-hjärna.

Vid bekräftad diagnos ibland ytterligare utredning med MR.


Indelning


96-98% av alla intrakraniella tumörer tillhör följande grupper:


Behandling


Akutbehandlingen av hjärntumör är högdos steroider. T Betapred 0,5 mg, 10 + 8 st. Trappa långsamt ned när svar erhållits.

Neurokirurgi.


Prognos


Prognosen är väldigt olika beroende på vilken typ av hjärntumör det handlar om vilket måste betonas för patienten. Ibland kan prognosen vara olik trots närmast samma histopatologi.

Malignt pleuralt mesoteliom

tisdag, september 22nd, 2009

C:a 100 fall  årligen i Sverige. 4 ggr vanligare hos män. Betydligt vanligare i ex Kina, Brasilien, Ryssland och Turkiet. Kraftig koppling till asbestexponering. Klassas som arbetsskada och skall anmälas som sådan om exponering föreligger.

 

Symptom

 

  1. Andfåddhet pga pleural utgjutning.
  2. Smärtor.
  3. Symptom från metastaser (lever, skelett, hud, CNS).

 

Diagnostik

 

Biopsi via thorakoskopi eller thorakotomi krävs oftast för säker diagnos.

Förhöjd halt av hyaluron i pleuravätska är ett starkt indicium på mesotheliom.

 

Behandling

 

Tidig pleurodesbehandling är viktig.

Pleuro-pulmectomi kan utföras i enstaka fall.

Cytostatika (kombo med liposomalt doxorubicin) ges inom ramen för nationella studier.

 

Komplikationer

 

Tumörväxt subcutant i dränage och stickkanaler (förebyggs med stålning mot ärr med 21 Gy / 3 fraktioner).

Smärta (palliativ strålbehandling).

 

Prognos

 

Medianöverlevnaden är 10 mån.

Lungcancer

tisdag, september 22nd, 2009

I Sverige insjuknade 2 895 män och kvinnor i lungcancer år 1999. Incidens per 100 000 invånare: 34,1 för män och 21,7 för kvinnor. Sjukdomen fortsätter att öka bland kvinnor medan den bland männen har nått en platå.

Endast en minoritet av patienterna har en liten isolerad tumör vid diagnostillfället

Den största enskilda riskfaktorn för att utveckla lungcancer är tobaksrökning (85-90%).

Andra identifierade (ovanliga) orsaker till lungcancer är bland annat radongas, asbest och tungmetaller.

Se även nationella riktlinjer på www.slmf.se.

 

Indelning

 

Skivepitelcancer (35%) – Starkt korrelation till rökning. Växer centralt.                          

Adenocarcinom (35%) – Minst korrelerad till rökning. Varierande förlopp. Växer oftast perifert.

Småcellig (20%) – Starkt korrelering till rökning. Mycket malign, metastaserar tidigt.

Storcellig (10%) – Liknar kliniskt småcellig cancer men behandlas som icke-småcellig.

Carcinoid (1%) – Paraneoplastiska fenomen. Svara bra på kirurgi (5-årsöverlevnad 70-100%).

 

Symptom

 

  1. Hosta (förändrad, nytillkommen, > 3 veckor)
  2. Pneumoni (recidiverande/långsam regress)
  3. Blodiga upphostningar
  4. Smärtor, thorakala och diffusa
  5. Heshet (rekurrenspares)
  6. Stokes krage (vena cava superior-syndrom)
  7. Avmagring, aptitlöshet och trötthet
  8. Metastaser (lever, skelett, hjärna, njurar, binjurar)
  9. Paraneoplastiska syndrom, hyperkalcemi

 

Utredning

 

Tumörutredning

  1. Klinisk undersökning med särskild fokus på auskultation, perkussion, ytl lgl och buk.
  2. Grundutredning lab inkl Hb, Ca, Alb, Leverstatus.
  3. Lungröntgen och CT-thorax
  4. Bronkoskopi
    • Bronksköljning – cytologi, odling
    • Borstprov – cytologi
    • Transbronkiell biopsi – histologi
  5. Transtorakal finnålspunktion – Om den sitter perifert och ej är åtkomlig för px via bronkoskopi.
  6. Om pleuravätska föreligger bör thorakocentes eller thorakoskopi utföras.

 

Operabilitetsbedömning

  1. Spirometri (FEV1 på minst 0,8-1,0 efter op) med diff-kapacitet.
  2. EKG och Arbets-EKG
  3. Ev. Radiospirometri, lungscint.

 

Metastasutredning

  1. CT-buk eller Ultraljud-buk
  2. Ev. Skelettskintigrafi
  3. Ev. PET-scan
  4. Ev. CT-skalle
  5. Ev. Mediastinoskopi (inför ev kirurgi om förstorade lgl på CT-thorax).

 

Stadieindelning

 

Stadieindelning vid lungcancer

Fynd av regionala lymfkörtelmetastaser N0: inga, N1: ipsilaterala, N2: ipsilaterala inkl carina, N3: kontralaterala mf

MX: metastaser ej bedömt, M0: Inga metastaser, M1, Metastaser

Stadium TNM 5-årsöverlevnad Behandling (icke småcellig)
0  Tis, N0, M0 100 %   Kirurgi eller strålning
IA  T1, N0, M0 75 % Kirurgi eller strålning
IB  T2, N0, M0 55 % Kirurgi eller strålning
IIA  T1, N1, M0 50 % Kirurgi eller strålning
IIB  T2, N1, M0 40 % Kirurgi eller strålning
   T3, N0, M0 40 % Kirurgi eller strålning
IIIA  T1-3, N2, M0  15 % Kirurgi (?), cyto eller strålning
   T3, N1, M0 35 % Kirurgi (?), cyto eller strålning
IIIB  T1-3, N3, M0  5-10 % Cytostatika eller strålning
   T4, N0-3, M0   5-10 % Cytostatika eller strålning
IV  T1-4, N0-3, M1   5-10 % Palliativ cytostatika


Behandling

 

Rökstopp. Det har nyligen visats att rökare som drabbas av såväl småcellig- (5-årsöverlevnad 29% vs 63%) som icke-småcellig lungcancer (5-årsöverlevnad 33% vs 70%) i tidigt stadium förbättrar cancerprognosen markant om de slutar röka (2). 

 

Stadieindelning enligt TNM

I-II lokal sjukdom – operabel

III lokoregional sjukdom – ev. operabel

IV fjärrmetasatatisk sjukdom – ej operabel

Endast sammanlagt 20-25% av lungcancerpatienterna kan erbjudas kurativt syftande kirurgi. 

Småcelliga lungcancrar är nästan aldrig operabla (p.g.a. av tidig metastasering) dessa (och de inoperabla icke-småcelliga lungcancrarna) behandlas med flera olika cytostatika och strålning mot primärtumör.

 

Operation

Lobektomi är det minsta kirurgiska ingreppet som görs. Pulmektomi om tumören berör lungans samtliga lober.

Postoperativ 30-dagars mortalitet är idag 3-4% efter pulmektomi och 1-2% efter lobektomi.

Komplikationer inkluderar arytmi (3-30%), hjärtherniering, lobär torsion, luftläckage (drän 1 v), bronkopleural fistel, blödning och kylothorax. Smärta mycket vanlig, 50% har kvar efter 1 år.

 

Småcellig lungcancer (SCLC)

Begränsad sjukdom defineras som tumörutbredning inom ipsilaterala hemithorax och kan innefattas inom ett tolerabelt strålfält (Stadie IIIA, T3N1M0). Även kontralateral mediastinal och ipsilateral spridning till fossa supraclav brukar innefattas i definitionen begränsad sjukdom (Stadie IIIB, T3N3M0).

Däremot är påvisad pleural (T4) eller perikardcarcinos (T4) defineierade för spridd sjukdom liksom lgl-spridning till kontralaterala fossa supraclav (N3). Spridning till kontralaterala hilus (N3) brukar vanligen hänföras till spridd sjukdom. Således  kan Stadie IIIB (T3N3M0) också betyda spridd sjukdom om nu körteln supraclav sitter kontralateralt eller N3-körteln sitter i hilus i stället för i mediastinum.

Primärutredningen innefattar förutom grundutredning även kontrast-DT eller MRT av hjärnan och skelettscint. PET-CT kan övervägas men är ej obligat.  

 

Begränsad sjukdom T1-2N0 dvs Stadium I

Preoperativt görs PET-CT och  mediastinoskopi (lungkirurgi är ej motiverat vid påvisande av N1 eller N2-spridning) samt DT eller MRT av huvudet.

Om negativ kringutredning inkl mediastinoskopi utförs lobektomi med lgl-utrymning.

Om diagnosen SCLC bekräftas i op-PAD ges adjuvant terapi enl följande:

  • Inga påvisade lgl-metastaser: 4 kurer adjuvant cytostatika efterföljt av PCI (profylaktisk cranial irradiation).
  • Påvisad N1-spridning individuell bedömning avseende adjuvant kemo eller radioterapi.

 

Begränsad sjukdom stadium II-IIIB

Vid PS 0-1, ingen terapibegränsande komorbiditet, FEV1>40% av predikerad kan konkomitant platinumbaserad kemoradioterapi med tidigt insatt accelererad hyperfraktionerad thoracal strålbehandling ges. Behandlingen är kurativt syftande.

  • Karboplatin eller Cisplatin ges tillsammans med Etoposid (Etopsid, Vepesid) i 4 kurer. Karboplatin ger mindre subjektiva biverkningar och är enklare att administrera. Cisplatin är mindre benmärgstoxiskt men sämre för njurar, öron och nerver.
  • Strålbehandling startas dag 22 samtidigt som kur 2. 1,5 Gy ges 2 ggr dagligen med 6 tim intervall totalt 30 fraktioner under 15 dagar (mån-fre under 3 veckor) till slutdos 45 Gy. Ge profylaktiskt Andapsin och Omeprazol. Blodstatus följs. Uppehåll i strålbehandlingen får endast göras på vitalindikation.
  • Vid komplett eller god remission ges profylaktisk cerebral strålbehandling. 3-4 veckor måste förflyta efter given avslutande kur 4. Ges i dosen 2 Gy, totalt 15 fraktioner till slutdos 30 Gy (3 veckor).

Patienter som inte bedöms tolerera ovanstående ges sekventionell kemoradioterapi.

  • Karboplatin ges tillsammans med Etoposid med cykellängd 21 dagar.
  • 2 veckor efter starten av kur 2 gest strålbehandling med 3 Gy i 10-13 fraktioner till slutdos 30-39 Gy.
  • 2 veckor efter starten av avslutad strålbehandling ges ytterligare 2 kurer karboplatin och Etoposid.
  • Profylaktisk cerebral strålbehandling skall erbjudas vid komplett eller god remission.

 

Spridd sjukdom

Irinotecan (Campto) ges tillsammans med Carboplatin i 4 kurer. Campto ger diarré. Atropin skall ges sc innan administration och pat skall förses med Loperamid.

Alternativt kan Carboplatin ges tillsammans med Etoposid i 4 kurer (något sämre resultat).

Profylaktisk cerebral irradiation bör erbjudas till alla med respons på given kemoterapi (såväl komplett som partiell respons). Dock ej vid multipla komorbiditeter, PS 3-4 och nedsatt mental funktion. 2,5 Gy ger i 10 fraktioner till slutdos 25 Gy (2 veckor).

Palliativ strålbehandling kan bli aktuellt vid lokalsymptom.

 

Tumregel ang cytostatika och progress eller recidiv (1)

  1. Om progress under behandling, avsluta behandlingen!
  2. Om det gått > 3 mån men god effekt av tidigare behandling kan man försöka samma behandling igen.
  3. Om < 3 mån gått sedan sista cytostatikakuren och progress (eller recidiv) av sjukdom bör man byta cytostatikaregim.

 

Andra linjens behandling

Vid recidiv efter första linjen är behandlingsmöjligheterna begränsade. Medianöverlevnaden ligger på 4-5 mån. Förutsättningarna för 2:a linjens cytostatika är behanlingsmotiverad patient och PS 0-2.

  • Vid återfall < 3 mån bör behandlingen inriktas på palliation. I exceptionella fall med yngre behandlingsmotiverad patient kan Amrubicin övervägas.
  • Vid återfall 3-6 mån efter senaste givna cytostatikadosen kan Topotecan (Hycamtin) ges. Cykellängd 21 dagar, max 4 kurer.
  • Vid återfall > 6 mån reinduceras primärregimen.
  • Ett alternativ är Gemcitabine + Paclitaxel (8 dagar).

Best supportive care inkl palliativ strålbehandling bör erbjudas i övriga fall (PS3).  

 

Prognos

  Spridd sjukdom Begränsad sjukdom
Respons kemoterapi 60-80% 70-90%
Medianöverlevnad 9-11 mån 16-23 mån
2-årsöverlevnad 5-10% c:a 40%
5-årsöverlevnad 3-4% 10-25%

 

 

 

 

 

Icke småcellig lungcancer

Stadium I, II och IIIA

Operation om patienten är funktionsmässigt operabel.

Extern konventionell strålbehandling alt. precisionsstrålbehandling om patienten ej är funktionsmässigt operabel

Finns idag indikationer, men inte tillräckligt stöd för att regelmässigt ge adjuvant eller neoadjuvant behandling.

 

Stadium IIIB

Kurativ strålbehandling kan bli aktuellt vid avsaknad av pleuracarcinos eller omfattande tumörbörda som utesluter radioterapi av toxicitetsskäl.

 

Stadium IIIB (pleuracarcinos och stor tumörbörda) och VI

 

Cytostatikabehandling palliativ om pat bedöms tåla detta. Performace-status på 0-2 är gränsen för CS, nyttan är störst i PS 0-1. Patienten skall vara fullständigt informerad om behandlingsnyttan och mo

Vid pleuraexudat bör pleurodes (5 g talk upplöst i 100 ml NaCl) erbjudas.

Strålbehandling får EJ ges samtidigt som cytostatika (ffa Gemcitabine).

  • Thoracal strålbehandling kan starta 1-2 veckor (min 1 vecka) efter senaste Gemcitabine-dosen. Kan återupptas efter min 2 veckor.
  • Extrathoracal strålbehandling kan starta 1 vecka (min 3 dagar) efter senaste Gemcitabinedosen. Kan återupptas efter 1 vecka (min 3 dagar).

Laserbehandling, brachyterapi och stentning kan ha en god palliativ effekt.

 

Komplikationer

 

Lokala

Endobronkiell tumörväxt (strålning 36 Gy / 12 fraktioner, YAG-laser, stent)

Recurrenspares (lokala operationer, injektioner via ÖNH alt trakeotomi om stora problem).

Phrenicuspares

Vena cava superior-syndrom (palliativ strålning 36 Gy / 12 fraktioner, stent)

Hemoptys (palliativ strålning brukar bita)

Horners syndrom

Revbenserosion

Perikardit

Förmaksflimmer

Metastatiska

Hjärna (strålning 30 Gy / 10 fraktioner alt 20 Gy / 5 fraktioner)

Skelett (smärta, anemi, högt Ca, behandling med strålning engångs 8 Gy)

Lever (hepatomegali)

Binjurar (addisons, kortisontillskott)

Endokrina

ADH (SIADH, lågt Na)

ACTH (Cushings)

PTH (högt Ca)

Icke-metastatiska neurlogiska

Konfusion

Kramper

Cerebellära symptom

Proximal myopati

Perifer neuropati

Polymyosit

Eaton-Lambert syndrom (Myasteniskt syndrom)

Övriga

Klubbning

Dermatomyosit

Acanthosis nigricans

Trombophlebitis migrans

Referenser

 

  1. Löfvenberg J, Undervisning, G. Norrman, Editor. 2007: Östersund.
  2. Rökstopp förbättrar lungcancerprognosen. Läkartidningen nr 9 2010 Vol 107.

Palliativ vård

lördag, september 12th, 2009

Brytpunkten är ett viktigt begrepp inom palliativ medicin. Plötsligt har pat inte längre effekt av transfusioner. Trött, tagen och vill inte ligga till sängs. Går från obotligt sjuk till döende och insatser skall enbart inriktas på förbättra livskvalitet.

När du sätter in en behandling på en palliativ patient skall du tänka på följande: 1) Indikation, 2) Allmäntillstånd, 3) Tidskostnad, 4) Önskemål, 5) Etik och 6) Livskvalitetsvinst.

Ta tag i familjen och uppmärksamma deras situation.

 

Andnöd

 

Genes: h-svikt, LE, pneumoni, lungmetastas, p-vätska, Hb¯, ångest

1. Kausal behandling

2. Symptomatiskt

– Morfin (tex T Dolcontin® 10-45 mg x 2)

– Bensodiazepin (tex T Sobri®l 10-25 mg x 2-3)

3. Syrgas (om det hjälper)

4. Vid svår ångest attack: Dormicum® 2,5-10 mg im, iv el sc

 

Anemi

 

Genes: blödning, brist, hemolys, sekundär, biverkan

1. Vid symptom: 2 SAG och utvärdera effekt

2. Vid förväntad överlevnad >2-3 månader: Erytropoetin

 

Akut försämring av palliativ patient

 

Följande 5 tillstånd är enkla att åtgärda och bör uteslutas innan man ”ger upp”:

  1. Infektion                             CRP
  2. Njursvikt                             Krea
  3. Hyperkalcemi                    Elstatus
  4. Hypo-  / Hyperglykemi.  B-glu
  5. Blödning                             Hb

 

Blödning

 

Genes: högt PK, läkemedel, trombocytopeni, blödande tumör

Stor:

Ringer, 2 SAG, Inj Nexium® 40 mg iv,

Inj Cyklokapron® 1 g x 3-6 iv, kir. konsult.

Terminal:

Dormicum® 2,5-10 mg im, iv eller sc, varm filt.

Långsam:

T Omeprazo® 40 mg, T Cyklokapron® 1 g x 3-4, Skopi

 

Cortison

 

1 mg Betapred = 7-8 mg Prednisolon (ger retention, bra vid lågt BT)

Initialdoser Betapred® (kan delas upp morgon + middag vid >8 mg)

Cerabral metastas: 12-18 mg/d, Medullapåverkan: 8-16 mg/d

Lever-/mjukdelsmetastas: 6-8 mg/d, Skelettmetastas: 4-6 mg/d,

Aptitlöshet/illamående: 4 mg/d.

Vid op, truma, kraftig infektion: Sulo-Cortef® 25 mg x 6.

 

Cancersår

 

1. Luktande: Odla, Debridera, Kolkompress eller Sorbact®,

T Flagyl® 400 mg x 3 / Metronidazol® 5 mg/ml på kompress

Örondr Ättiksyra 2% mot Pseudomonas

2. Nekrotiska: Debridera, Sorbsan® el. Aquacel®, Duoderm®

3. Blödande: Adrenalin på kompress, Andapsin®mixtur i sår,

Spongostan® el Surgicel®, Melolin®kompress

Ev: T Cyklokapron® / Cyklokapron® lokalt och strålning

4. Smärtande: T Voltaren® 50 mg x 3 el Toradol® 30-90 mg/d sc,

EMLA, Xylocain®gel 2% el Morfingel 1mg/ml i sår

 

Dropp

 

indikation: GI-hinder, hypercalcemi, hyperglykemi, kräk/illamå, inf.

I livets slutskede bör man undvika dropp.

 

Förvirring

 

Genes: uttröttning, infektion, anemi, hypoxi, lågt BT, latent demens,

Hjärnmetastaser, abstinens, hyperkalcemi, hyponatremi,

hypo-/hyper glykemi, leversvikt, läkemedel

1. Riktad terapi

2. God belysning, lugn

3. T / Inj Haldol® 0,5-4 mg

 

Hyperkalcemi

 

Symptom: AT¯, dehydrering, obstip, illamående, trötthet, konfusion.

Genes: ökad osteoklastaktivitet

Korr Ca < 3,0: rehydrering (NaCl 2-3 l/dygn i 2-3 dygn)

Korr Ca > 3,0: rehydrering enligt ovan + Zometa 4 mg x 2 dygn 2

Korr Ca > 4,0: rehydrering + Miacalcic 5 E/kg i NaCl dropp 5 h

Underhåll: T Bonefos® 800 mg x 2

 

Ileus

 

Ej terminal: BÖS, Kir. Konsult inför ev op

Terminal: Morfin individuell dos, Haldol® 1-5 mg/d mot illamående,

Buscopan® 60-200 mg/d minskar GI-safternas volym. Allt i sc inf.

 

Illamående

 

Genes: obstibation, oral candida, elektrolytstörning (Na, Ca), ulcus,

Ileus, digitalisintox. Förebygg opioidillamående!

1. Neuroleptika: Bra vid toxisk stimuli via blodbanan (läkemedel,

elektrolytrubbning, uremi, stor tumörbörda) Ex: T Haldol® 1-4 mg tn,

Supp Stemeti®l 25 mg x3, Nozinan® inj 25 mg x 1 sen 5 mg po tn

2. Antihistamin: Bra vid rörelse provokation och opioidillamående

Ex: T Postafen® 25 mg x 2, Supp Torecan® 6,5 mg

3. Anticholinergika: Bra vid rörelseprovokation och vagusstimulering

Ex: Scopoderm®plåster 1 mg/72 h, CAVE: Konfusion

4. Prokinetika: Ex: T Primperan® 10 mg 1 x 3 eller supp 20 mg x 3

5. Steroider: T Betapred® 4mg kan hjälpa

6. 5-HT3-antagonist: Bra vid strålnings- och cyt-relaterat illamående

Ex: T Navoban® 5mg, Zofran®, Kytril®

 


Klåda

 

Vid eksem, torr hud: Kräm Fenuril

Pga morfin: Byt till Durogesic® (frisätter ej histamin)

Vid ikterus: Stent, T Zofran®

Långverkande Morfin (Dolcontin®, Depolan®)

Börja med T kortverkande x 6 + vb. Sätt över på långverkande x 2

med samma dygnsdos. Prova att sätt ut paracetamol!

Komplettera med kortverkande morfin (1/6:del av dygnsdosen)

 

Munsmärtor

 

Genes: torra slemhinnor, svamp, aftösa sår, mucosit av cyt/strålning

Smärtstillande: Xylocain® viskös 20 mg/ml 10ml,

krossad T Bamyl® i grädde, Klorhexidin 0,1% vid tandborstning.

Candida: T Diflukan 50 mg x 1 i 14d, Aftösa sår: Zendium tandkräm

 

Muntorrhet

 

Genes: munandning, morfin, antikolinergika, svamp, strålning.

Salivstimuli: Salivin®, Mucidan®, SST®, Pilokarpin 2,5 mg x 3

Saliversättning: Saliva Orthana®, Terminalt: fuktad sudd i munnen

 

Neurogen smärta

 

Lyrica®  x 2, trappas in, kontakt med anestesi för blockad.

 

När döden är nära

 

Tecken till att döden närmar sig: Snabb, ytlig andning. Cheyne-Stokes. RossligVit, spetsig näsa, blek omkring. Taskig perifer cirkulation, marmorering etc. Äter ej, dricker ej. Medvetande grumlat. Trådfin, snabb puls. Nedsatt urinproduktion.

  1. Uteslut infektion, hyperkalcemi, hyperglykemi, anemi och uremi.
  2. Informera anhöriga. Koppla in kurator.
  3. Ta upp frågan var patienten vill dö. Åka in till sjukhus? Åka hem från sjukhus?
  4. Fundera på vad som skall göras efter döden. Diskutera med DSK om primärvård. Begravningsbyrå.
  5. Besluta om 0-HLR. Anteckna i journalen.
  6. Ta ställning till droppbehandling. Oftast inte indicerad.
  7. Munvård var 10-15 min. Gärna via anhörigas försorg.
  8. Ta ställning till KAD. Var frikostig sista tiden.
  9. Sanera läkemedelslistan.
  10. Sätt in symptomlindrande vid behov
    • Smärtstillande: Morfin. Alvedon kan oftast seponeras eller ges som supp.
    • Rosslighet: Framstupa sidoläge. Morfin-Scopolamin 0,5-1 ml sc. Robinum 0,2 mg.
    • Illamående: Haldol: 1-1,5 mg iv/sc vb. Max 2 ggr / dygn.
    • Ångest: Inj Dormicum® 5 mg/ml 0,5-1 ml sc/im/iv vb.

 

Obstipation

 

Profylax: Laxoperal® 5-10 dr tn + ev Laktulos® 15-30 ml x 1-3

Rektumobstipation: Microlax® el Klyx® var 2-3:e dag

Svår obstipation: Movicol® 1-2 x 2-3

 

Oro och ångest

 

Tillfällig: T Stesolid® 5 mg, Underhåll: T Sobril® 5-15 mg x 3

Panikångest: SSRI, Svår: Inj Dormicum® 5 mg/ml 0,5-1 ml

 

Rosslighet terminalt

 

Ej dropp. Framstupa sidoläge.

Inj Morfin-Scopolamin® (10-0,4 mg/ml) 0,5-1 ml x 1-4 sc vb. Alt Robinum 0,2 mg vb.

 

Skelettmetasatser

 

T Voltaren 50 mg x 3, strålbeh, ortopedbeh, T Betapred 4 mg x 1,

Bisfosfonat

 

Trötthet

 

Se akut försämring av palliativ patient.

Anemi. Depression. Brytpunkt.

Rektalcancer

söndag, september 6th, 2009

Symptom

Blödning, slem per rectum. Smal avföring.

Utredning

Klinisk US, PR

Rektoskopi

Preoperativ utredning

Rtg Pulm / CT-thorax

CT/UL – lever

CT/MR – bäcken

Coloskopi (eventuellt) alt colonröntgen.

Diagnos

PAD

Behandling

Extirpabel tumör

Preoperativ strålning (5 x 5 Gy = 25 Gy)

Operation enligt TME (total mesorectal excision). Veckan efter strålbehandling (inom 2 v).

–       Rectumamputation + sigmoideum-stomi

–       Låg / hög anterior resektion

Postop cytostatika om spridning till regional lgl-metastaser.

Icke extirpabel

Preoperativ strålning (50 Gy) + ev FLOX (5-FU + Oxilaplatin)

Ev kirugi efter krympning

Lokalrecidiv

Palliativ stråling (30-50 Gy)

Palliativ stomi

Palliativ cytostatika

Uppföljning

Clean colon inom 6 mån om ej gjort innan.

Coloskopi vart 5:e år tills 75 års ålder.

Colorektal cancer

fredag, september 4th, 2009

Colorektal cancer är efter prostata- och bröstcancer den vanligaste cancerformen i Sverige. 2002 registrerades totalt 5 468 nya fall, vilket utgör knappt 12% av all cancer. Mellan ca 70 – 90 % av colorectala cancrar har sitt ursprung i benigna, adenomatösa polyper. Ungefär två tredjedelar av tumörerna uppstår i kolon, medan en tredjedel kommer i rektum.

Etiologi


Inflammatoriska tarmsjukdomar och familjära adenomatösa polypossjukdomar leder till mycket hög risk för individen och utgör ca 20 % av den totala incidensen.

Fett och kött ökar risken medan hög fysisk aktivitet, fibrer från grönsaker och kanske också frukt, östrogener samt ev NSAID minskar risken.

Klinik


I tidigt skede är sjukdomen ofta asymtomatisk.

I högercolon saknas ofta tarmsymptom. Ibland förekommer malignitetssymptom.

  • Anemi
  • Viktnedgång
  • Nedsatt allmäntillstånd

Ivänstercolon dominerar tarmsymptom.

  • Ändrade avföringsvanor såsom förstoppning omväxlande med diarré.
  • Blod och slem i avföringen
  • Smärtor
  • Colonileus

Vid rektumcancrar är trängningar till avföring med blod och slem vanligt.

Nydebuterat ljumskbråck, appendicit hos äldre patient och nydebuterade hemorrhoider kan bero på colonmalignitet och bör föranleda utredning.

Utredning

Hereditet?

Hb, V, CRP, Na, K, Krea, Leverstatus

Koag-stat, CEA?

Klinisk US, PR

Rectoskopi

Coloskopi (+Px) (eller Colonrtg)

Preoperativ utredning

Rtg Pulm

CT-buk eller UL-buk (?)

MRI med endorektal används vid rektalcancer

CT-PET-scan, (under utvärdering)

Carcino Embryonic Antigen (CEA)

Kan tas preoperativt (högnivå vid högt differentierad coloncancer)

Kan följas postoperativt för att upptäcka recidiv

Kan följas för att se ev. svar på annan terapi

Dukes klassifikation

Stage               Characteristics

Dukes A            Carcinoma in situ (T1, N0, M0)

Dukes B            Cancer in i muscularis (B1), in i eller igenom serosa (B2)

Dukes C            Cancer i regionala lymfkörtlar (T1-4, N1, M0)

Dukes D            Modifierad klassifikation; cancer som har metastaserat (T1-4, N1-3, M1)

Diagnos

Rtg + PAD

Diff.diagnos

Inflammatorisk tarmsjukdom, Colon irritabile


Handläggning

Viktigare med snabb operation än snabb diagnos. Informera om ev stomi innan OP!

Dukes A + B

Operation.

Polypektomi.

Loopiliostomi 3-6 mån

Hartman (om ileusdebut). Transversostomi, 3 mån senare canceroperation i lugnt skede. Därefter nedläggning av stomi.

Dukes C + unga B. Neoadjuvant cytostatika + Operation + Postoperativ cytostatika

Dukes D. Operation + ev metastasoperation + FLV

Compdo (irinotekan) + FLV

Olaliplatin + FLV

Ev strålbehandling

Högersidig koloncancer (caekum, ascendens, höger flexur)

Högersidig hemikolektomi

Ileocolica ligeras vid avgången från a. mesenterica superior och a. colika dextra, eller a. colika media

Anastomos utföres med handsydd teknik eller stapler.

Cancer i kolon transversum

Resektion av transversum (ev utvidgad med högersidig eller vänstersidig hemikolektomi)

A. colika media ligeras centralt.

Cancer i kolon descendens

Vänstersidig hemikolektomi

A. mesenterica inferior delas centralt vid aorta och

Anastomos mellan transversum och övre rektum utförs.

Sigmoideumcancer

Kan opereras med vänstersidig hemikolektomi på samma sätt som ovan.

Vid låg sigmoideumcancer måste dock hög främre resektion av rektum med delning av a. rectalis superior läggas till för att få tillräcklig distal marginal och lymfbaneutrymning.

Akut kirurgi

Akut kirurgi p g a koloncancer betingas oftast av obstruktion eller perforation.

De kirurgiska principerna för akutoperation är desamma som i den elektiva situationen.

När det gäller vänstersidig cancer kan ibland, särskilt vid spridd peritonit, en operation med tillfällig stomi bli nödvändig.

Palliativ kirurgi

Primärtumör kan avlägsnas

Stenoserat segment kan  förbikopplas med en inre shunt, alternativt kan en stomi läggas fram.

Laparoskopisk kirurgi

Laparoskopisk kirurgi används på flera håll med goda resultat, men har ännu inte slagit igenom i stor skala då den är resurskrävande, särskilt initialt, och fördelarna hittills har varit begränsade till framför allt färre ärr- och bukväggsproblem.

Rektalcancer

Total mesorektal excision (TME),

Med äldre operationsteknik låg ofta lokalrecidivrisken kring 20 – 30 % med enbart kirurgi medan man med enbart TME kan komma under 10 % och i vissa material under 5 %.

Uppföljning

Coloskopi för ”clean colon” om ileus eller strikurerande cancer (6 mån).

Coloskopi vart 5:e år till 75 års ålder.

Pancreascancer

fredag, september 4th, 2009

Ökar stadigt i incidens och är den 4:e vanligaste cancerorsakade dödsorsaken. 60% sitter i caput, 10% i corpus och 15% i cauda.

Etiologi


Hereditet (10-15%). Rökning. Alkohol. Kronisk pancreatit (lurigt!).

Klinik


  • Tyst ikterus är ett vanligt debutsymptom om tumören sitter i caput pancreatis. Illavarslande!
  • Viktminskning vanligt trots liten tumörbörda.
  • Diabetes kommer ofta innan tumören förstört hela pancreasvävnade, klinisk observation.
  • Smärta indikerar cancer som växt över på intilliggande organ. Strålar ut i ryggen. Vanligt om tumör i cauda pancreatis. Tyder på sämre prognos, ofta ej längre resektabel.
  • Ascites inte ovanligt. Tyder på carcinos och inoperabel tumör.
  • Migrerande tromboflebit. Troussauds tecken.
  • Courvoisiers tecken. Akut icke smärtsam dilatation av gallblåsan tillsammans med ikterus.

Utredning


  1. Hb, V, CRP, Leverstat, Amylas, B-glu, Ca
  2. Primär tumörutbredning med
    • Ultraljud
    • CT (Resektabel tumör?)
    • MR /  MRCP (om specifik frågeställning)
  3. Preoperativ metastasutredning med Rtg Pulm eller CT-thorax, den senare att föredra.
  4. Finnålspuktion (Om ej resektion, aldrig om kurativ kirurgi är aktuellt. Avgör om palliativ kemo / radioterapi är aktuell).
  5. Diagnos ställs med hjälp av CT / Finnål / PAD.

Patologisk indelning

  • Adenocarcinom (95%). Duktal?
  • Intraduktalt papillärt mucinös neoplasm.
    • Cystadenom
    • Mucinöst cystadenom. 1% av alla tumörer. Cystisk på CT och kan se ut som coloncancer i mikroskopet. Malign potential.
    • Seröst cystadenom. Mer sällsynt. Ingen malign potential.
  • Cystadenocarcinom. Också denna cystiskt på CT.

Behandling


Försök till kurativ kirurgisk behandling

Endast aktuell i 10-20% av fallen. Se PM för pancreasresektion ad modum whipple.

Indikerat om:

  1. Lokaliserad tumör, inga tecken till spridning (CT thorax skall vara blank).
  2. Tumör < 4 cm, inget strikt kriterie i Lund.
  3. Ej kärlinväxt
  4. Patienten är i gott skick. Ålder < 80 år. Inga hjärt- kärlsjukdomar etc.

Adjuvant kemo- eller radioterapi.

I Lund ges adjuvant gemzar till alla patienter där PAD visat duktalt adenokarcinom, annars finns inget evidence för adjuvant behandling.

Om inte radikal operation går att genomföra görs ofta GE om obstruktion av tarm och hepaticojejunostomi om gallflödet är obstruerat. Behandlas därefter som lokalt avancerad cancer.


Olika adjuvanta strategier med varierande resultat

Radioterapi har faktiskt visat sämre överlevnad jfr inge Rtx. Övergiven i ESPAC-3. 5-FU är den klassiska kemoterapin. Nu görs försök med gemcitabine (Gemzar) att jämföra med 5-FU i Europa (ESPAC-3). Den tänkta armen med bara kirurgi fick överges eftersom det inte ansågs etiskt försvarbart. Denna körs i Lund till patienter som tål. OP + adjuvant cytostatikabehandling ger en medelöverlevnad på 16 mån enligt RA.

Bevacizumab (angiogeneshämmare). Cetuximab (Epidermal growth factor receptor) och capecitabine (prodrug till 5-FU) skall också testas I kliniska studier. Mer aggressiv terapi med Cisplatin + 5-FU + Interferon + Radioterapi har visat lovande resultat. Skall utvärderas i en multicenterstudie. Tuff behandling!

Neoadjuvant behandling. Har inte testats i randomiserade studier.

Lokalt avancerad eller generaliserad cancer (Palliation)

90 % har vid diagnos lokalt avancerad eller metastaserad cancer.

Strategi i Lund

  1. Till unga, starka patienter ges eventuellt onkologisk behandling enligt CORGI-protokollet.
  2. Till medelstarka ges palliativ Gemzar. Cytostatikaterapi med Gemzar har nästan samma överlevnad som bara operation (10 mån). Skall klara att komma in för behandling en gång i veckan utan problem samt provtagning ytterligare någon gång.
  3. Till gamla, svaga ges ingen palliativ cytostatika.

Olika palliativa strategier med varierande resultat

5-FU var standardterapi innan Gemzar. Försök att kombinera 5-FU med annan cytostatika har gett dåliga resultat. Gemcitabine (Gemzar) har visat fördelar i såväl överlevnad som symptomlindring jämfört med 5-FU. Nya studier pågår.

Gemcitabine (Gemzar) + stråling är mest på gång just nu.

Radioterapi har en oklar roll. Studier pågår just nu.

I USA är det vanligt med kontinuerlig infusion med 5-FU kombinerat med radioterapi.

Paclitaxel. Rubitecan. Cisplatin. Tillsammans med stråling, ev i kombination har också testats lite.

Bevacizumab (angiogeneshämmare). Cetuximab (Epidermal growth factor receptor). Har testats.

Övriga palliativa åtgärder

  1. Ikterus
    • Gallvägsdränage, stent. Endoprotes eller Wallstent, se PM För dessa.
    • Kirugisk bypass (om pat ändå skall opereras). Hepaticojejunostomi.
  2. Tarmobstruktion. Glöm inte adekvat nutrition om avlastning.
    • GE (gastroenteroanastomos för att koppla förbi hindret).
    • PEG som avlastning. V-sond i värsta fall.
    • Enzymsubstitution
  3. Smärta
    • Adekvat smärtstillande farmaka
    • Celiakusblockad (3 mån)
    • Radioterapi (RT).
    • Splanknikusektomi

Prognos

Efter till synes kurativ resektion + adjuvant cytostatiska är medelöverlevnaden 2 år och 5-årsöverlevnaden c:a 20%.  Medianöverlevnade rapporterad till 19-26 månader (2) om tumören är resektabel. Negativa lymfkörlar indikerar längre överlevnad.

Pessima. 2% 5-årsöverlevnad i hela gruppen enligt läroböckerna.

Periampullär cancer

fredag, september 4th, 2009

Sammanfattningsvis kan säga att de presenterar sig precis som andra kolangiocarcinom men mycket tidigare och därför botas i större utsträckning.

Operation ad modum Whipple bör alltid övervägas om tumören inte är spridd och patienten klarar en operation av den omfattningen.

Får man bort allt tumörvävnad är patienten så gott som botad. Mycket bra prognos.

Gallblåsecancer

onsdag, september 2nd, 2009

Gallblåsecancern räknas till de extrahepatiska gallvägstumörerna och är relativt ovanlig i Sverige. Incidensen är cirka 5 fall per 100 000 invånare och år. Själva utvecklingen till cancer via cancer in situ beräknas ta c:a 15 år.

Ibland misstänks sjukdomen preoperativt då man vid ultraljud finner en väggförtjockad gallblåsa, vanligen med stenar. Oftast är det dock ett överraskningsfynd när PAD-svar anländer efter en elektiv galloperation. De flesta patienter med gallblåsecancer har också gallsten. Vid c:a 1 % av alla kolecystektomier finner man gallblåsecancer varför preparatet alltid skall öppnas på OP och skickas till PAD.

Epidemiologi


Gallstenar, ffa större än 3 cm. Porslinsgallblåsa är en specialvariant där man på ultraljud ser en förkalkning i väggen. Dessa gallblåseförändringar har en hög risk att bli maligna (15-60% beroende på studie och tid).

Kvinnor. Östrogen. Fetma. Hög ålder. Japan, Polen, Indien, Sydamerika, Nativa Amerikaner. Vanligare hos vita i USA. Arbete inom gummiindustri eller med senapsolja. Tyfoid-infektion. Kronisk inflammatorisk tarmsjukdom. Polyposis coli. Segmentell adenomyomatosis av gallblåsan. Anomalous pancreaticobilary duct junction (APBDJ).

Symptom


Kan debutera som akut eller kronisk kolecystit.

Ikterus. Viktförlust. Anorexia. Smärta i övre högra kvadranten. Generell svagehet.

GI-blödning. Högt ileus.  Fistlar etc.

Utredning

  1. Ultraljud. Väggförtjockad gallblåsa med stenar. Porslinsgallblåsa – en gallblåsa med förkalkning i väggen
  2. CT-buk. Ger bättre bild av eventuell spridning, kärlengagemang, resektabilitet etc.
  3. MR / MRCP. Ger ytterligare info om den lokala spridningen om resektionsmöjligheten. Görs inte rutinmässigt.
  4. Följande kan bli aktuellt i specialfall:
    1. ERCP. Kan ge lite diagnostisk information men ffa för att avlasta.
    2. Laparaskopi med biopisi.
    3. Finnålspunktion. Bara för att konfirmera diagnosen i avancerade fall. Skall inte göras om radikal excision bedöms som möjlig.
    4. Kolecystografi. Används sällan nu för tiden.

Patologisk indelning


Adenocarcinom (80-95%). A) Papillär. B) Tubulär. C) Mucinös D) Signettceller.

Anaplastiskt carcinom (2-7%).

Skivepitelcancer (1-6%).

Adenosquamöst carcinom. Carcinoider. Småcelliga tumörer. Malignt melanom. Lymfom. Sarkom.

Stadieindelning


Stadieindelning enligt Nevin: TNM staging Definition
I Växt begränsad till mukosan 0 Tis-Carcinoma in situ; N0; M0.
II Invasion till gallblåsans muskelskikt I T1a-Tumören invaderar mucosa. T1b-Tumörern invaderar muscularis; N0; M0.
III Invasion genom gallblåsans alla lager, men ej i lymfkörtlar II T2-Tumören invaderar perimuskulär bindväv; Ingen växt utanför seros eller in i levern; N0; M0.
IV Genom alla lager och i körtlar vid ductus cysticus III T3-Tumören perforerar serosa eller växer in i annat organ (växt < 2 cm in i levern); N1; M0 eller T1; N1; M0 eller T2; N1; M0 eller T3; N0; M0.
V Inväxt i lever eller fjärrmetastaser. IVA

IVB

T4-Tumören växer > 2 cm in i levern eller in i två eller fler närliggande organ.

N0 eller N1; M0 eller vilken T som helst, M2; M0 eller vilken T som helst, vilken N som helst; M1.


Handläggning


Indelas i tre kliniska situationer vilket avgör handläggningen

Cancer som upptäcks vid laparoskopisk eller öppen kolecystectomi utan tidigare misstanke om cancer.

  • Om diagnosen ställs peroperativt bör man konvertera till öppen operation och radikal kolecystekomi (inkl leverresektion) skall utföras. Om man inte kan utföra detta själv sluts patienten och remitteras till intresserad leverkirurg.
  • Om diagnosen kommer postoperativt avgör T-graden vidare handläggning.
  • T0 – T1a. Kolecystektomi räcker.
  • T1b. Diskussion om kolecystectomi eller radikal operation skall utföras.
  • T2 (invasion i muscularis propria). Radikal kolecystectomi. 2 alternativ:
  • Hela gallblåsan + minst 2 cms djup av levern avlägsnas (Wedge).
  • Resektion av segment IVb och V (görs i Lund samt även intraop radioterapi).
  • Reoperationen sker c:a 2,5 mån efter primäroperationen.
  • Om primäroperationen gjort laparoskopiskt skall huden runt portarna excideras.

Cancer som identifieras innan operation, samma princeper gäller om upptäckt efter primäroperation.

  • Operation skall endast utföras om man anser radikal kirurgi möjlig. Man skall inte operera för att debulka.
  • T3 och T4 kräver ofta formell segmentell leverresektion eller mer.
  • Om man inte kan få fri marginal till ductus koledokus eller tumören sitter i gallblåsehalsen skall koledoken tas bort och hepaticojejunostomi skall anläggas.
  • I Lund görs ofta intraoperativ strålbehandling (IORT).
  • Operationsområdet markeras med clips för postoperativ möjlighet till riktad strålbehandling.
  • I följande fall är radikal resektion omöjlig och operation kontraindicerad
  • Multipla levermetastaser.
  • Ascites
  • Multipla peritoneala metastaser.
  • Fjärrmetastaser.
  • Extensiv inväxt i hepatoduodenal-ligamentet.
  • Inväxt i eller ocklusion av stora kärl.
  • Dåligt skick hos patienten.
  • Adjuvant cytostatika är inte aktuell i stadie I, II och III. Ger ingen ökad överlevnad.

Icke-kurativ behandling

  • Alla patienter som inte blir föremål för radikal operation skall behandlas palliativt.
  • Avlastning av gallvägarna. Wallstent att föredra om OP ändå inte är aktuellt.
  • Intestinal bypass om tumören obstruerar tarmen.
  • Smärtstillning.
  • Radioterapi extern kan övervägas (sällan) i pallivativt syfte. Dåligt tumörsvar.
  • Kemoterapi (sällan). De flesta studier som är gjorde har c:a 10-30 patienter. Kräver mer forskning.
Cytostatika Response rate
Intraarteriell Fluorouracil + Adriamycin samt Mitomycin c iv

34

Fluorouracil + Mitomycin c

25

Fluorouracil + Mitomycin c + Leukoverin

30

Cisplatin + Fluorouracil

38

Paclitaxel + Fluorouracil

10

Gemcitabine + Cisplatin.

61

Prognos

Stage I Stage II Stage III Stage IV
2 års överlevnad 45% 15% 4% 2%
Medianöverlevnad 19 mån 7 mån 4 mån 2 mån

Kolangiocarcinom

tisdag, september 1st, 2009

Dessa tumörer är associerade till kronisk gallstas, cirrhos, hemochromatos, skleroserande kolangit, ulcerös kolit och kongenital cystisk leversjukdom. De har oftast större lokal spridning vid upptäckten än HCC och är mycket aggressiva. Kolangiocarcinom förekommer både intrahepatiskt och extrahepatiskt.

De intrahepatiska tumörerna handläggs som hepatocellulär cancer (se ovan). Går oftast inte att operera eftersom de ofta kommer från hilus och därför oftast engagerar både höger och vänster lob.

När de sitter juxtapapillärt skall de däremot handläggas som periampullär pankreascancer, medan de i övriga fall, d v s proximala extrahepatiska gallgångstumörer, handläggs enligt nedan. Tumörer som växer i bifurkationen för höger och vänster levergång kallas för Klatskin-tumörer.

Symptom


Ikterus. Klåda. Feber. Kolangit

Nedsatt matlust. Viktnedgång. Diffus magvärk

Utredning


  1. Kemlab. Blodstatus, Kreatinin, natrium, kalium, Leverstatus, inklusive bilirubin, Amylas, Albumin, CRP, SR, PK-INR, APTT, B-glukos
  2. Radiologisk utredning och avlastande behandling
    1. Ultraljud. Primär utredning, som kan ge mycket information rörande stenar, gallvägsdilatation och avgöra om spridning föreligger. Föreligger spridning kan utredningen avslutas och punktion genomföras för diagnos.
    2. MR-lever / MRCP
    3. ERCP. ERCP är bäst både när det gäller diagnostik och att samtidigt kunna avlasta gallvägarna.
    4. PTC
  3. Preoperativ utredning
    1. CT-buk + thorax.
    2. Leverangiografi. Om inte MR är tillräcklig för kartläggning.

Handläggning


Behandlingsbeslut. Generellt kan sägas att kolangiocarcinom ej skall opereras kurativt om:

  1. Sjukdomen har metastaserat eller växt över på intilliggande organ
  2. Det föreligger inväxt i ligamentets kärl, v. porta eller a. hepatica
  3. Det föreligger tumörväxt in i andra ordningens gallgångar i båda loberna.

Behandling

  1. Kurativ behandling. Leverresektion, storlek beroende på var cancern sitter. Om tumör i koledokus Wedge-resektion + Roux-slynga.
  2. Palliativ (avlasta gallflödet)
    1. Endoprotes.
    2. Wallstent. Om kurativ behandling inte är aktuellt.
    3. Roux-slynga. Hepaticojejunostomi.

Levercellsadenom

måndag, augusti 31st, 2009

God prognos. Behöver i stort sett inte följas efter operation.

Svårt att skilja från HCC preoperativt. I Lund sticker man inte innan pga risken för spridning.

Hepatocellulär cancer (HCC)

måndag, augusti 31st, 2009

Denna cancerform utgår från hepatocyterna och är den vanligaste maligna tumörsjukdomen i Sydostasien, Japan och södra Afrika.

Riskfaktorer

Alla orsaker till cirrhos ex. Hepatit B och C, Alkoholism, Hemokromatos.

Därtill Leveradenom, Blodgrupp B, Aflatoxin (mögel). Parasitsjukdomar (Liver-fluke. Echinococcus).

Klinik (kronologiskt)

Smärtor

Tyngdkänsla

Ascites

Viktnedgång

Trötthet

Nedsatt matlust

Ikterus

Små hepatocellulära carcinom är oftast symtomfria, vilket gör att de sällan upptäcks i tid för resektion.

Utredning


Kemlab

Rutinlab. Blodstatus, Kreatinin, natrium, kalium, Leverstatus, inklusive bilirubin, Amylas, Albumin, CRP, SR, PK-INR, APTT, B-glukos

Specifik biokemisk utredning

a-fetoprotein (AFP). Bästa markören för HCC, diagnos om > 400. AFP kan även vara högt vid testikelcancer/teratom.

CEA. Uteslut primär coloncancer.

Entamöba histolytica-serologi

Echinokock-serologi

Fyslab

Ultraljud med kontrast. Primär undersökning. Små levermetastaser ner till under 5 mm i diameter kan hittas. Små primära högt differentierade maligna levertumörer verkar i allmänhet svårare att visualisera.

Magnetresonanstomografi (MR). För en fullständig preoperativ kartläggning av anatomi, tumörutbredning och tillförande kärl är MR det bästa tillägget till ultraljud med kontrast.

Datortomografi (CT). Finns ej tillgång till MR inom rimlig tid är CT och CT-angio alternativet.

Punktionscytologi. Då röntgenundersökning och labprover inte entydigt talar för primär levercancer, samt vid konstaterad sekundär levertumör, rekommenderas punktionscytologi. Om kurativ kirurgi bedöms vara möjlig vid trolig primär levercancer bör preoperativ punktion undvikas p g a risk för spridning via stickkanalen.


Handläggning

Behandlingsbelsut. Schematiskt kan man säga att cancern är inoperabel om den:

Metastaserat

Växer i båda loberna (ev utvidgad högersida?) eller i leverhilus

Patienten har cirrhos

Operativ behandling. Operation är den primära behandlingen. Målet är att ta bort all tumörvävnad med minst 1 cm marginal.

Radiofrequency ablation bör övervägas hos patienter med primär levercancer eller metastaser om spridd sjukdom utanför levern ej föreligger och om operation ej är möjlig. En nål införs under vägledning med ultraljud centralt i lesionen och en 12 minuter lång värmebehandling med radiovågor ges.

Kemoembolisering. Palliativ behandling. Inte så ovanligt i Lund. Se separat PM under ”Ingrepp”.

Levermetastas

måndag, augusti 31st, 2009

Levern är den vanligaste lokalisationen för metastaser från tumörer i bukhålan, men även för andra tumörer.

De vanligaste primärtumörerna är från Colon (särklass vanligast), men även lunga , prostata, bröst, pankreas, cervix, njure, hud. En specialare är malignt melanom i ögat som ofta metastaserar till levern (blind, gul patient).

Symptom


Smärtor, tyngdkänsla

Ascites, viktnedgång, trötthet, nedsatt matlust, ikterus

Ev leversvikt om utbredd metastasering.

80% av alla levermetastaser är synkrona men alla upptäcks inte vid OP.

Utredning

Kemlab

Rutinlab. Blodstatus, Kreatinin, natrium, kalium, Leverstatus, inklusive bilirubin, Amylas, Albumin, CRP, SR, PK-INR, APTT, B-glukos

Specifik biokemisk utredning

a-fetoprotein (AFP). Bästa markören för HCC. AFP kan även vara förhöjt vid testikelcancer/teratom.

CEA. Skall alltid vara taget inför OP. Om ej förhöjt bör man dra öronen åt sig.

Fyslab

Ultraljud med kontrast. Primär undersökning. Små levermetastaser ner till under 5 mm i diameter kan hittas. Små primära högt differentierade maligna levertumörer verkar i allmänhet svårare att visualisera. Räcker ej som preoperativ undersökning.

Datortomografi (CT). Finns ej tillgång till MR inom rimlig tid är CT och CT-angio alternativet. Kan oftast bekräfta metastasmisstanke (multipla förändringar, primärtumör på annan plats, tillväxt) och avgöra resektabiliteten (artärer, vener).

Magnetresonanstomografi (MR). För en fullständig preoperativ kartläggning av anatomi, tumörutbredning och tillförande kärl är MR det bästa tillägget till ultraljud med kontrast.

Punktionscytologi. Om kurativ kirurgi bedöms vara möjlig vid trolig levermetastas bör preoperativ punktion undvikas p g a risk för spridning via stickkanalen.

PET-scan. Kan finna extrahepatisk tumörväxt i 25% av patienterna som annars blivit förmål för resektion. Görs endast på specifik indikation i Lund.

Handläggning

Patienten skall vara operabel och tumören resektabel för att operation skall bli aktuellt. Förväntad överlevnad hos en 80-årig patient är 8 år. Trots operation blir inte så många botade men patienterna kan leva länge med sin tumörsjukdom och ha hög livskvalitet.

Leveroperation sker 1-3 mån efter tarmoperation. Gärna cytostatika efter onkologkontakt i vänteperioden.

Resektion med kurativ ambition är möjlig om

  1. Stor sannolikhet att det är  metastas. CT-utseende? Finnål? PET? Se upp för leverspecifikt MR-kontrast (skiljer ej metastas från hemangiom).
  2. Max 3-4 tumörer? Ingen kontraindikation längre om fler så länge pat klarar ingreppet och 25% av levern finns kvar efter.
  3. Ingen extrahepatisk tumörväxt. Lungmetastas skall kunna recesseras.
  4. Resektionsmarginal > 10 mm möjlig.

Radio frequency-ablation (RF behandling) bör övervägas hos patienter med levermetastaser och där operation ej är möjlig.

Neoadjuvant cytostatika

Ges om metastaserna inte är resektabla utan preop CS men förhoppning finns att den kan vara det efter. Ges även generellt om pat har mer än 4 metastaser eller vid extrahepatisk växt. PET ofta av värde vid dessa ”på gränsen-fall”.

FLOX (5-FU + Leukoverin + Oxaliplatin) är vanligast, ges tills pat är resektabel eller man inte får mer effekt. Utvärdering med CT varannan månad. Man bör inte operera om tumörerna börjar ÖKA i storlek igen. Operation lämpligast 3 v efter sista cykeln, 2 v anses för kort tid, om 4 v väntan kan man behöva ny CT. FLOX försämrar levern kvalitet, gör det svårare att operera och försvårar det intraoperativa ultraljudet.

Andra typer av kemoterapi än FLOX som kan övervagas är 1) FLV bara. 2) FLV + Campto. 3) Avastin (VEGF-hämmare), operation först 6-8 v efter sista cykeln pga ökad blödningsrisk och försämrad läkning. 4) Erbitux (EGF-hämmare).

Adjuvant cytostatika

Efter radikal operation blir det oftast fråga om adjuvant cytostatika i form av FLOX eller FLV + Campdo med start inom 6 v efter. Vanligen ges detta i 6 cykler alt. 4 cykler under 6 v. Om och vad som väljs beror på vad pat haft tidigare och hur den svarat. CT-buk 1 mån postoperativt rekommenderas. Kontroller med CT-buk och CEA görs efter 3 mån, 6 mån, 1 år och därefter varje år i 5 år.

Palliativ cytostatika

Palliativ cytostatika (samma alt som ovan? Gemzar?) blir ofta aktuellt om pat inte är resektabel. CT görs varannan månad för att utvärdera effekt. När sjukdomen börjar progrediera avbrytes behandlingen.

Prognos


5-årsöverlevnaden efter kirurgisk resektion ligger kring 30%.

Ventrikelcancer

söndag, augusti 30th, 2009

Etiologi

Hp, gallreflux, rökning, rökt mat

Symptom

Viktnedgång, tidig mättnadskänsla. Övre GI-blödning.

Utredning

OGD + px (multipla).
CT-buk

Preoperativ utredning med UL lever och Rtg pulm alt CT-thorax/buk.

Diagnos

PAD

Behandling

A) Kirurgi (50%)
5 cm marginal
Utrymning av primära lgl-stationer

Palliativ behandling
Kemoterapi
Stentar
Gastrojejunostomi

Uppföljning Dietist: substitution av B12, Fe.

Prognos 10% 5-årsöverlevnad totalt
20% för radikalt opererare

Esofaguscancer

lördag, augusti 29th, 2009

Skivepitelcancer eller adenocarcinom (GERD, barretts esofagit). Association med alkohol och rökning.

Symptom

Dysfagi, avmagring, heshet (recurrens).

Palpabel knuta på halsen.

Utredning

OGD + px (inklusive ventrikeln)

Leverstatus

Kontrastrtg (om OGD ej är möjlig, undersöker ventikel)

Preoperativ utredning

Rtg pulm

CT mediastinum

CT-buk alt UL-lever

Eventuellt Bronkoskopi (om symptom)

Diagnos

PAD

Behandling

Lokalt växande (möjligt med kurativ behandling)

Preop strålbehandling

Korrigera nutritionsstatus

Radikal OP

Substitution med vä colon om distal (oftast adenocarcinom)

Substitution med ventrikeln om proximal (oftast skivepitelcancer)

Eftervård

12-14 dagar på sjukhus

Rtg pulm + anastomos-rtg 5 d postoperativt

Thoraxdrän tas dan efter om tomt, kan börja dricka.

Spridning

Palliativ strålbehandling

Cytastatika

Endoprotes, stent, dilatation

Endoskopisk laserexcision

Nutritionssond

Uppföljning

Återbesök kir-mott 1 mån postoperativt.

OGD efter 3, 6, 12 mån.

Myelom

torsdag, augusti 27th, 2009

Myelom är en neoplastisk proliferation av plasmaceller med diffus benmärgsinfiltration och fokala osteolytisk lesioner. Ett monoklonalt immunoglobulinband (IgG) ses vid serum- och/eller urinelektrofores. Nya studier talar för att myelom alltid föregås av ett MGUS-stadium, som i de flesta fall inte har diagnostiserats.


Symptom


  1. Skelettsmärta
    • Belastningsrelaterad
    • Kotfrakturer och andra frakturer
  2. Njurinsufficiens
    • Myeloma-kidney (deponering av myelomprotein i tubuli)
    • Tubointerstitiell nefrit
    • Amyloidos
  3. Trötthet – normocytär anemi (sekundäranemi)
  4. Symtom på hyperkalcemi (t.ex. konfusion)


Diffdiagnoser


Andra tillstånd med M-komponent:

  • MGUS (Monoclonal Gammopathy of uncertain significance)
  • Makroglobulinemi (Mb Waldenström) (IgM)
  • Amyloidos
  • Ibland vid lymfom el leukemi
  • Heavy chain disease


Utredning


Anamnes

  1. Blodprover (SR, Blodbild, Kreatinin, Albumin, Ca)
  2. P-elfores (M-kombonent)
  3. U-elfores (Bence Jones proteinuri)


Radiologi

Röntgen av axialskelett, s k ”myelomskelett”.


Patologi

Benmärgsaspirat (>10% plasmaceller)

 

Diagnos


För diagnos krävs kombinationen 1+3, 1+4 eller 2+3+4 av uppsatta kriterier nedan (1):

  1. Monoklonalt igG i serum > 30 g/l, IgA > 20 g/l eller lätta kedjor i urinen > 1 g / 24 tim.
  2. M-komponent i serum och/eller urin i koncentrationer lägre än i A.
  3. 10% eller mer plasmaceller i benmärgen.
  4. Osteolytiska skelettdestruktioner.

 

Behandling


Hos äldre patienter inleds behandling vid symtom. Yngre patienter erbjuds högdosbehandling med autologt stamcellsstöd.

Behandlingen är aldrig kurativ:

  1. Kortison +/- cellgifter (t.ex. Melfalan, MP-kur)
  2. Interferon (underhållsbehandling)
  3. Autolog/Allogen benmärgstransplantation


Referenser


  1. Hunskår S, Hovelius B: Allmänmedicin. 2 ed. Studentlitteratur, 2007.
  2. Turesson et al: Diagnostik och uppföljning av patienter med små M-komponenter. Läkartidningen nr 4 2010 volym 107.
  3. Nordic Myeloma Study Group och UK Myeloma Forum: www.bcshguidelines.com/pdf/MGUS_Guidelines_Final_090209.pdf.
  4. Svenska riktlinjer för hur patienter skall utredas vid misstanke om myelom: www.sfhem.se/Filarkiv/EJ-SFH-AeGDA-Dokument/Nationella-riktlinjer/(offset)/10.

Lymfom

torsdag, augusti 27th, 2009

Lymfom är malign proliferation av lymfocyter.

 

Riskfaktorer

 

  • Hög ålder
  • Autoimmuna sjukdomar (t ex Sjögrens syndrom)
  • Vissa virusinfektioner (tex EBV-virus), framförallt hos immunsupprimerade patienter
  • Vissa bakterier (t ex H. pylori)
  • Även UV-ljus och kemikalier är misstänkta riskfaktorer.

 

Symptom

 

  1. Ofta asymptomatisk (1/3)
  2. Lymfkörtelsvullnad (oöm)
    1. Lokala tycksymtom (smärta, andfåddhet och mättnadskänsla)
    2. Tromboser
    3. Hydronefros
  3. Mjältförstoring
  4. Tonsillförstoring
  5. B-symtom (typiskt vid HL)
    • Nattliga svettningar
    • Fluktuerande temp (feber 3 dgr med temp > 38 grader).
    • Avmagring (viktförlust 10% senaste 6 mån).
  6. Sviktande benmärg (bortträngd)
    • Trötthet – anemi
    • Blödningar – trombocytopeni
    • Infektioner – neutropeni
  7. Klåda är ett klassiskt men sällsynt symtom.
  8. Smärta i de affecterade lokalerna som uppkommer i samband med alkoholintag.

 

Diffdiagnoser

 

  1. Infektioner. En rad infektioner ger förstorade körtlar som både för klinikern och patologen kan vara svåra att skilja från lymfom t ex toxoplasmos och mononukleos.
  2. Cancer. Körtlarna är oftast hårda till skillnad från lymfom vars körtlar är elastiska.
  3. Sarkoidos
  4. Autoimmuna sjukdomar

 

Utredning

 

Anamnes

B-symtom enl ovan?

 

Status

Inklusive lymfkörtlar (oömma, fast elastiska och fritt rörliga), mjälte, tonsiller.

 

Kemlab

Hb, LPK + differentialräkning, TPK, S-LD och SR.

S-elfores (M-komponent)

Patienter med HIV har högre risk för lymfom. Var frikostig med HIV test.

Ev Virus-serologi (t.ex. vid HIV-misstanke)

 

Radiologi

Röntgen pulm.

CT-hals, thorax, buk, bäcken.

 

Patologi

Lymfkörtelbiopsi (helst en hel lymfkörtel)
Benmärgsundersökning. Definitionsmässigt innebär en benmärgsinfiltration överstigande 25% blaster att pat har en leukemi.

  • Morfologi
  • Immunofenotypning
  • Cytogenetik

 

 

Indelning

 

Det finns två huvudgrupper

  1. Hodgkins lymfom
  2. Non hodgkins lymfom
    • NH-lymfom av B-cellstyp (inkl. myelom)
    • NH-lymfom av T-cellstyp
    • Storcelliga anaplastiska lymfom.

Dessa kan vara antingen hög- eller lågmaligna.

  

Undergrupper

Det finns ett 20-tal undergrupper. Sjukdomsförloppet och behandlingen varierar. De 7 vanligaste (Antal/år i Sverige):

  1. Diffust storcelligt B-cellslymfom (500)
  2. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) (500)
  3. Follikulärt lymfom (200)
  4. Hodgkins lymfom (140)
  5. Immunocytom (100)
  6. Mantelcellslymfom (80)
  7. Perifert T-cellslymfom (70)
  8. Storcelliga anaplastiska lymfom (??)

 

De flesta lymfom utgår från B-lymfocytens utvecklingskedja (t ex grupp 1,2,3,4,5,6) medan lymfom utgångna från T-lymfocyter (t ex grupp 7) är ovanliga. Varje år insjuknar 2000 personer i Sverige.

 

Stadiumindelning

Stadium Engagemang
I En lymfkörtelregion.
II Två eller flera lymfkörtelregioner på samma sida om diafragma.
III Lymfkörtelstationer på båda sidor av diafragma.
IV Ett eller flera extra/lymfatiska organ/vävnader med eller utan associerat lymfkörtelengagemang.

Om allmänsymtom (oförklarlig feber, nattsvett eller viktnedgång > 10% senaste 6 mån) finns så anges bokstaven B. Vid avsaknad av allmänsymtom anges A.

 

Behandling

 

Beror på

  • Typ av lymfom
  • Malignitetsgrad
  • Stadieindelning

 

Tänkbara alternativ

  1. Expektans
  2. Cytostatika
  3. Strålbehandling
  4. Monoklonala antikroppar
    • Rituximab (Mabthera®) – riktad mot CD 20.
    • Alemtuzumab (MabCampath®) – riktad mot CD 52
  5. Kortison
  6. Transplantation av benmärg (autolog/allogen).

Kronisk myeloisk leukemi (KML)

torsdag, augusti 27th, 2009

Kronisk myeloisk leukemi karaktäriseras av en uttalad granulocytos i blodet och en kraftig dominans av granulocytopoes i benmärgen. Den leukemiska klonens utbredning leder ofta till förstoring av mjälte och lever. I så gott som alla fall kan en specifik kromosomförändring (s k Philadelphiakromosom) påvisas. KML har en kronisk fas och en accelererad fas, som kan övergå till en blastkris (>30%blaster). Antalet nya fall i Sverige är drygt 100/år. Medianåldern vid diagnos är c:a 60 år.

 

Symptom

 

Långsamt tilltagande symom:

  1. Asymptomatisk (30%)
  2. Trötthet
  3. Allmän sjukdomskänska
  4. Viktnedgång
  5. Uttalad Splenomegali/Hepatomegali
  6. Svettningar
  7. Gikt
  8. Feber
  9. Skelettömhet
  10. Hyperviskositetssymtom

 

Utredning

 

Kemlab

  • LPK (ofta >100 * 109), Hb¯, TPK varierande, urat­, B12­, LD­
  • Hela granulocytopoesen är representerad i blodet

 

Patologi

Benmärgststryk

  • Uttalad hypercellulär, fettfattig
  • Vänsterförsjuten granulocytopoes
  • Ökat antal små megakaryocyter
  •  Upp till 30% blaster

RT-CRP

  • Philadelphiapositiva celler (95%)

 

Diffdiagnoser

 

Vid Ph-negativitet kan differentialdiagnostik vara svår. Ph-negativ KML förekommer framförallt hos barn.

  • Leukemoid reaktion med kraftig vänsterförskjuten granulocytopoes.
  • Essentiell trombocytemi, primär polycytemi och idiopatisk myelofibros kan ibland vålla differentialdiagnostiska problem.

 

Behandling

 

Det finns 2 olika behandlingsstrategier:

 

Enbart symtomlindring utan kurativt syfte

Hydroxy-Urea (Hydrea®, Hydroxyurea medac®) är förstahandsval för peroral behandling av KML.

Busulfan (Myleran®), som är ett sämre förstahandsalternativ pga snabbare utveckling av blastkris.

 

Förlänga tiden till blasttransformation med möjlighet till bot

Behandlingen är mycket intensiv ibland till priset av mycket biverkningar och en ökad initial mortalitet, vilket ska vägas mot försämrad långtidsöverlevnad vid enbart symtomlindrande terapi.

  • Allogen SCT
  • Glivec (tyrosinkinasinhibitor)
  • IFN

 

Blastkris

Vid Blastkris ges cytostatika med dåliga resultat (median överlevnad 2-3 månader).

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

onsdag, augusti 26th, 2009

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) utgår från det lymfatiska systemets celler och räknas till lymfomsjukdomarna. Den vanligaste formen av leukemi är av B-lymfocyt typ (B-KLL). Också leukemi med T-cells karakteristika förekommer, främst prolymfocyt-leukemi (T-PLL). Klonala lymfocyter ackumuleras i blod och benmärg och ofta även i lymfknutor och mjälte. I mycket sällsynta fall saknas leukemibild i blodet (KLL-lymfom).

Sjukdomen är oftast generaliserad vid diagnos. Trots detta kan förloppet vara mycket stillsamt och många patienter behöver aldrig någon behandling. Hos andra patienter progredierar sjukdomen snabbt. Trots modern cytostatikaterapi är medianöverlevnadstiden endast 3-4 år för patienter med anemi och/eller trombocytopeni (Binet-stadium C/ Rai-stadium III och IV, se nedan)

Varje år insjuknar 350 personer i Sverige med KLL. Medianåldern vid diagnos är 71 år. Könsfördelningen är ojämn (2-3 x vanligare hos män jämfört med kvinnor).

 

Symptom

 

Många patienter har inga symtom utan känner sig helt friska.

  1. Allmänsymtom i form av feber, nattsvettningar och viktnedgång.
  2. Trötthet, som ibland är relaterad till anemi.
  3. Blödningssymtom beroende på trombocytopeni.
  4. Infektionskänslighet, p g a hypogammaglobulinemi eller mer sällan p g a granulocytopeni.
  5. Lymfknuteförstoring och hepatosplenomegali.
  6. Trycksymtom p g a förstorad mjälte, ibland i form av smärta, andfåddhet och mättnadskänsla.
  7. Ökat antal lymfocyter i blod ger vanligtvis inga symptom. Vid PLL med mycket höga lymfocyttal, kan dock patienten få ffa perifer cirkulationsrubbning.
  8. Klåda är ett sällsynt symtom.

 

Diffdiagnoser

 

Andra leukemiska småcelliga lymfom såsom follikulära- marginalzon- och mantel cell-lymfom.

 

Utredning

 

Status

  1. Förstorade lymfknutor palperas oftast mjuka eller fasta/elastiska och fritt rörliga.
  2. Förstorad mjälte och/eller lever.
  3. Annan lymfoid vävnad såsom tonsiller och epipharynx kan vara engagerade.  

 

Kemlab

  1. Hb, EVF, retikulocyter, LPK + differentialräkning, TPK, CRP, s-LD, s-kreatinin, s-Ca , s-albumin, s-urat.
  2. Ett vanligt blodutstryk är oftast avvikande med ökat antal, ibland atypiska, lymfocyter och ”kärnskuggor”
  3. S-elfores för kvantifiering av immunoglobuliner och ev. M-komponent (monoklonalt immunoglobulin) samt haptoglobin (hemolys).
  4. Coombs test = direkt antiglobulin test (DAT)

 

Patologi

Benmärg

  • Aspiration och biopsi av benmärg, vanligen från crista dorsalis eller sternum
  • Benmärgen är oftast hypercellulär med ökning av lymfocyter (>20% enligt WHO-klassifikationen)
  • Benmärgsaspirat (eller perifert blod) bör analyseras med flödescytometri då leukemicellerna vid B-KLL har en specifik immunofenotyp. Även kromosomanalys kan vara av värde för diagnos och prognosbedömning.  

 

Radiologi

  • Pulm
  • Datortomografi av buk/bäcken + ev. thorax.

 

Behandling

 

Patienter med B-KLL kan ej botas med aktuell tillgänglig cytostatikabehandling.

 

Patienter utan eller med ringa symptom

Expektans (wait and watch policy).

 

 

Patienter med symtom

Bör erbjudas cytostatikabehandling i syfte att erhålla symtomfrihet och om möjligt förbättra prognosen.  

Understödjande behandling

  • Allopurinol för att undvika uratnefropati.
  • Gammaglobulinsubstitution kan vara av värde
  • Transfusioner
  • Infektioner såsom sepsis och pneumoni kan kräva intensiv antibiotikabehandling.
  • Steroider  (vid hemolys)
  • Erytropoeitinbehandling

Palliativt omhändertagande

  1. Cytostatika ger ofta en palliativ effekt även sent i sjukdomsförloppet
  2. Lokal strålbehandling kan ibland ge symtomlindring (lokalt förstorade lymfknutor, splenomegali).
  3. Splenektomi kan ge minskade lokala symtom och förbättrade blodvärden (ffa hemoglobinnivå och trombocytvärden).
  4. Transfusioner

Stamcellstransplantation

  1. Allogen, stamcellsdonatorn är en släkting eller HLA kompatibel frisk frivillig.
  2. Autolog, stamceller skördas från patienten själv.

Bägge typerna av transplantation kan minska återfallsrisken och eventuellt ge bot.

 

Uppföljning

 

Alla patienter med KLL följes regelbundet med blodprover och kliniska kontroller. Hur ofta dessa kontroller bör göras är beroende av sjukdomens förlopp. En del patienter bör ta blodprover ofta (speciellt om det finns en känd hemolystendens), medan andra patienter med indolent sjukdom kan kontrolleras någon gång årligen.

Akut leukemi

onsdag, augusti 26th, 2009

Kan grovt delas in i Akut Myeloisk Leukemi (AML) och Akut Lymfatisk Leukemi (ALL).

 

Symptom

 

  1. Trötthet (Anemi)
  2. Infektioner (Neutropeni). Vanligare med icke-infektionsutlösta feberepisoder som misstolkas.
  3. Blödningar (Trombocytopeni).
  4. Symtom orsakade av infiltration
    1. Lymfkörtelförstoring. Hepatosplenomegali.
    2. CNS-symptom
    3. Hud-spt
    4. Benvärk pga periostinflitration eller kraftig myelopoes hos barn.

 

Utredning

 

  1. Blod
    • Anemi
    • Neutropeni
    • Granulocytopeni
    • Ev. Leukocytos med blaster
  2. Benmärg
    • Massiv infiltration av blaster
  3. Lumbalpunktion
    • Spridning till CNS?
  4. Infektionsprover

 

Klassifikation

 

  1. Morfologi/cytokemi
  2. Membranantigen – flödescytometri (immunofenotypning)
  3. Karyotypanalys

 

Behandling

 

  1. Cytostatika
    • Induktion (För att åstadkomma remission)
    • Konsolidering (För att utrota kvarvarande leukemi)
  2. Understödjande behandling
    • Infektionsprofylax/behandling
    • Transfusioner
    • Kolonistimulerande faktorer
  3. Stamcellstransplantation
    • Allogen (G vs H(leukemi))
    • Autolog

 

Komplikationer

 
Infektioner (sepsis), Leukostas, ”Cell lysis syndrom” (K+↑, urat↑).