Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) utgår från det lymfatiska systemets celler och räknas till lymfomsjukdomarna. Den vanligaste formen av leukemi är av B-lymfocyt typ (B-KLL). Också leukemi med T-cells karakteristika förekommer, främst prolymfocyt-leukemi (T-PLL). Klonala lymfocyter ackumuleras i blod och benmärg och ofta även i lymfknutor och mjälte. I mycket sällsynta fall saknas leukemibild i blodet (KLL-lymfom).

Sjukdomen är oftast generaliserad vid diagnos. Trots detta kan förloppet vara mycket stillsamt och många patienter behöver aldrig någon behandling. Hos andra patienter progredierar sjukdomen snabbt. Trots modern cytostatikaterapi är medianöverlevnadstiden endast 3-4 år för patienter med anemi och/eller trombocytopeni (Binet-stadium C/ Rai-stadium III och IV, se nedan)

Varje år insjuknar 350 personer i Sverige med KLL. Medianåldern vid diagnos är 71 år. Könsfördelningen är ojämn (2-3 x vanligare hos män jämfört med kvinnor).

 

Symptom

 

Många patienter har inga symtom utan känner sig helt friska.

  1. Allmänsymtom i form av feber, nattsvettningar och viktnedgång.
  2. Trötthet, som ibland är relaterad till anemi.
  3. Blödningssymtom beroende på trombocytopeni.
  4. Infektionskänslighet, p g a hypogammaglobulinemi eller mer sällan p g a granulocytopeni.
  5. Lymfknuteförstoring och hepatosplenomegali.
  6. Trycksymtom p g a förstorad mjälte, ibland i form av smärta, andfåddhet och mättnadskänsla.
  7. Ökat antal lymfocyter i blod ger vanligtvis inga symptom. Vid PLL med mycket höga lymfocyttal, kan dock patienten få ffa perifer cirkulationsrubbning.
  8. Klåda är ett sällsynt symtom.

 

Diffdiagnoser

 

Andra leukemiska småcelliga lymfom såsom follikulära- marginalzon- och mantel cell-lymfom.

 

Utredning

 

Status

  1. Förstorade lymfknutor palperas oftast mjuka eller fasta/elastiska och fritt rörliga.
  2. Förstorad mjälte och/eller lever.
  3. Annan lymfoid vävnad såsom tonsiller och epipharynx kan vara engagerade.  

 

Kemlab

  1. Hb, EVF, retikulocyter, LPK + differentialräkning, TPK, CRP, s-LD, s-kreatinin, s-Ca , s-albumin, s-urat.
  2. Ett vanligt blodutstryk är oftast avvikande med ökat antal, ibland atypiska, lymfocyter och ”kärnskuggor”
  3. S-elfores för kvantifiering av immunoglobuliner och ev. M-komponent (monoklonalt immunoglobulin) samt haptoglobin (hemolys).
  4. Coombs test = direkt antiglobulin test (DAT)

 

Patologi

Benmärg

  • Aspiration och biopsi av benmärg, vanligen från crista dorsalis eller sternum
  • Benmärgen är oftast hypercellulär med ökning av lymfocyter (>20% enligt WHO-klassifikationen)
  • Benmärgsaspirat (eller perifert blod) bör analyseras med flödescytometri då leukemicellerna vid B-KLL har en specifik immunofenotyp. Även kromosomanalys kan vara av värde för diagnos och prognosbedömning.  

 

Radiologi

  • Pulm
  • Datortomografi av buk/bäcken + ev. thorax.

 

Behandling

 

Patienter med B-KLL kan ej botas med aktuell tillgänglig cytostatikabehandling.

 

Patienter utan eller med ringa symptom

Expektans (wait and watch policy).

 

 

Patienter med symtom

Bör erbjudas cytostatikabehandling i syfte att erhålla symtomfrihet och om möjligt förbättra prognosen.  

Understödjande behandling

  • Allopurinol för att undvika uratnefropati.
  • Gammaglobulinsubstitution kan vara av värde
  • Transfusioner
  • Infektioner såsom sepsis och pneumoni kan kräva intensiv antibiotikabehandling.
  • Steroider  (vid hemolys)
  • Erytropoeitinbehandling

Palliativt omhändertagande

  1. Cytostatika ger ofta en palliativ effekt även sent i sjukdomsförloppet
  2. Lokal strålbehandling kan ibland ge symtomlindring (lokalt förstorade lymfknutor, splenomegali).
  3. Splenektomi kan ge minskade lokala symtom och förbättrade blodvärden (ffa hemoglobinnivå och trombocytvärden).
  4. Transfusioner

Stamcellstransplantation

  1. Allogen, stamcellsdonatorn är en släkting eller HLA kompatibel frisk frivillig.
  2. Autolog, stamceller skördas från patienten själv.

Bägge typerna av transplantation kan minska återfallsrisken och eventuellt ge bot.

 

Uppföljning

 

Alla patienter med KLL följes regelbundet med blodprover och kliniska kontroller. Hur ofta dessa kontroller bör göras är beroende av sjukdomens förlopp. En del patienter bör ta blodprover ofta (speciellt om det finns en känd hemolystendens), medan andra patienter med indolent sjukdom kan kontrolleras någon gång årligen.

Comments are closed.