Archive for the ‘Nefrologi’ Category

Thin basal membrane disease (TBMD)

måndag, maj 19th, 2014

Tunt basalmembran som vid Alport. Mutation i samma gener som vid Alport men normalt Typ 4-kollagen.

Mikroskopisk hematuri förekommer, ibland episoder av makroskopisk hematuri och flansksmärtor vid ÖLI. Låggradig proteinuri och hypertoni. 

En del får försämrad njurfunktion med tiden (ett fåtal), det vanliga är att förloppet är helt stillsamt och inte blir något större problem. 

 

Referenser

 

  1. Lindström K: Njursjukdomar. SK-kurs i njursjukdomar, karolinska universitetssjukhuset, 2014. 

Alports syndrom

måndag, maj 19th, 2014

Hereditär nefrit med dövhet. 1-2% av fall med terminal njursjukdom. X-kromosonbunden. Spontanmutationer c:a 10%. Patienterna får ett förtunnat basalmembran pga mutation i typ IV-kollagen. 

Män har hematuri och proteinuri redan i förskoleåldern. Med stigande ålder utvecklas nefrotiskt syndrom. Terminal njursvikt vanligen i 20-års-åldern (90%). Kommer vanligen i kontakt med sjukvåden via nefros.

Kvinnor utvecklar njursvikt och övriga symptom senare.

Lenticonus, gråstarr, åerimalulära retinala förändringar.

 

Diagnos

 

Njurbiopsi (immunhistokemi och elektronmikroskopi). 

 

Behandling

 

Specifik behandling saknas.

Hypertonin behandlas för att minska proteinurin (ACE-I och ARB).

Aktiv uremivård på sedvanligt sätt

3% bildar antikroppar mot kollagenet i den nya njuren och förlorar transplantatet. 

 

Referenser

 

  1. Lindström K: Njursjukdomar. SK-kurs i njursjukdomar, karolinska universitetssjukhuset, 2014. 

Polycystisk njursjukdom

måndag, maj 19th, 2014

Multipla cystor i båda njurarna. Iblandf även cystor i lever och pancreas. Risk för hjärtklaff-påverkan (mitralisklaff-prolaps, gör UKG vid nytillkomna blåsljud) och cerebrala aneurysm (5% hos unga vuxna, 20% om > 60 år, screenas vanligen inte för). Colondivertiklar, bukväggsbråck

85% har mutation i PKD1-genen, 15% i PKD2-genen.

Cystorna bildas från njurtubuli. Cystorna tränger undan normal njurvävnad vilket medför njursvikten.

 

Klinik

Smärtor (varar vanligen 2-7 dagar), hematuri, infektioner (urinodlingen kan vara negativ, infektionen kan vara innesluten), njursten, hypertoni (utvecklas pga intrarenal aktivering av RAAS). Kompression av V Cava inferior förekommer. 

 

Diagnos

Ultraljud njurar:

Diagnoskriterier

–       15-39 år minst 3 unilaterala eller bilaterala cystor (totalt 3)

–       40-59 år minst två bilaterala cystor (2 i varje)

–       >59 år minst fyra cystor bilateralt  (4 i varje)

 

Utesluta polycystisk njursjukdom

–       > 40 år och max 1 cysta

–       30-39 ingen cysta

–       < 30 år ultraljud kan ej utesluta (ännu eller utvecklat?)

Barn kan rekommenderas söka vårdcentralen för ultraljud i 30-årsåldern. 

Genetisk analys. Det är svårt att testa enstaka patienter då det finns 20% dolda mutationer, lättare är det om man har en känt muterad gen i familjen. Tester görs framför allt inför njurdonation och inte så ofta i kliniken i övrigt då UL-bilden vanligen är diagnostisk.

 

Behandling

Specifik behandling saknas, vasopressin-antagonist för att minska cAMP gav minskad cystutveckling (biverkan leverpåverkan och hypernatremi, ej godkänd i USA).

Sedvanlig aktiv uremivård rekommenderas i övrigt. Cystorna kommer inte tillbaka i den transplanterade njuren. Trenden går åt att transplantera innan patienten hamnar i dialys. 

Cystinfektioner (lipofila antibiotika)

  • Trim-Sulfa
  • Ciprofloxacin
  • Vid sepsisbild Cefotaxim och ev Aminoglykosid.
  • Även asymptomatisk bakteriuri bör behandlas hos dessa patienter.

Blodtryck (mål 130/80) i första hand med ACE-I. 

Cystorna punkteras vanligen inte i Sverige (ibland om stora trycksymptom, då också sklerosering) då stor risk finns för infektion men görs betydligt oftare internationellt.

 

Kontroller

Sker vanligen på njurmedicin, initialt vart år (krea-kontroll och blodtryck), när njursviken utvecklas sker kontrollerna tätare. I praktiken borde patienterna kunna skötas inom primärvården. 

 

Referenser

  1. Lindström K: Njursjukdomar. SK-kurs i njursjukdomar, karolinska universitetssjukhuset, 2014. 

Etylenglykolintoxikation

fredag, september 24th, 2010

Intag av kylarvätska. 10 cl kan vara letal dos. Oxalatutfällning leder till njursvikt.

 

Symptom

 

Berusad patient utan att lukta alkohol. Utvecklar snabbt svår metabol acidos med hjärnödem och kramper.

 

Diagnos

 

Osmolar gap och Anjon gap kan ge ledtrådar om tillståndet. Vid metanol acidos som inte påverkas av vätska/dialys/behandling bör alltid etylenglykol eller metanol misstänkas.

S-Etylenglykol har sina brister då det inte alltid är tillgängligt direkt och i senare skede kan nivån av etylenglykol vara låg med kvarvarande effekt av toxiska metaboliter. Etylenglykol upp till 3-4 mmol/l kan vara felvärd men kan vara signifikant senare i förgiftningen där det mesta av etylenglykolen omvandlats till toxiska metaboliter.

Oxalkristaller i urin är patognomont (sediment).

 

Behandling

 

Etanoldropp (eftersträva 20 mmol etanol i blod) eller Fomepizol (hämmar alkoholdehydrogenas vilket minskar ansamling av toxiska metaboliter, 15 mg/kg skyddar patienten i 12 timmar (man slipper etanolets negativa effekter men det är dyrt).

Acidoskorrektion.

Kalcium (bildar kalciumoxalat vid bindning till oxalat).

Dialys.

Tubulär proteinuri

fredag, september 24th, 2010

För information kring proteinuri och albuiminuri hänvisas till separata PM.


Vid bestämning av U-Elfores ges svar på förekomst av tubulär proteinuri såsom förhöjt Protein HC, B2-makroglobulin eller förekomst av ökad mängd lätta kedjor (kappa eller lamda).  


Tubulär proteinuri förekommer vid tubulointerstitiella sjukdomar och överflöd av lätta kedjor:

  • Bakterie-, virus- och svampinfektioner
  • Diabetes mellitus
  • Läkemedel (NSAID) och tungmetaller
  • Myelom (lätta kedjor)
  • Light chain nephropathy (lätta kedjor)
  • Primär amyloidos (lätta kedjor)
  • Cystinos (lätta kedjor)


Tubulär proteinuri brukar vara förenat med njurfunktionsnedsättning och andra fynd.

Uttalad tubulär proteinuri utan klar genes bör remitteras till njurmedicinsk klinik.

Albuminuri

fredag, september 24th, 2010

För information kring proteinuri och tubulär proteinuri hänvisas till separata PM.

Albuminutsöndring



Normalt

Mikroalbuminuri

Proteinuri

Kastat engångsprov

< 20 mg/l

30-300 mg/l

> 300 mg/l

Alb/krea-index

< 3 mg/mmol

3-20 mg/mmol

> 20 mg/mmol

tU-Albumin

< 30 mg/d

30-300 mg/dygn

>300 mg/dygn


Urinstickan

Sedvanliga urinstickor eller stixtest (kemisk metod) detekterar bara albumin (reagerar på albumin >100-300mg/l):

  • 1+ motsvarar 100 mg/l
  • 2+ motsvarar 300 mg/l
  • 3+ motsvarar 1000 mg/l
  • 4+ motsvarar > 1000 mg/l


Stixtest detekterar inte uttalad tubulär proteinuri, exempelvis lätta kedjor. Stickan kan också bli falskt positiv vid kraftigt koncentrerad, akalisk urin (pH > 7,0) eller vid hematuri. Man bör också ta hänsyn till att urinstickan är ett engångsprov och påverkas av faktorer såsom dygnsvariation, fysisk aktivitet, vattenintag, furosemid, hypertoni, emotionell stress och kroppsläge.


tU-Albumin

Dygnsmängd urin krävs för mätning. Bra mått på graden av albuminuri. >3,5 g/dygn ingår i definitionen av nefrotiskt syndrom.


Albuminkreatininindex

Beräknas som kvoten av albuminkoncentrationen genom kreatininkoncentrationen i samma urinprov och korrelerar mycket väl med dygnsutsändringen av proteinet. Enheten blir [(mg/l) / (mmol/l)] = mg/mmol.

 

Etiologi


  • Fysiologisk proteinuri. Proteinutsöndring kan normalt förekomma efter hård fysisk aktivitet. Utsöndringen kan öka till cirka 1 g/dag, då i regel i kombination med hematuri. Detta normaliseras inom 1 vecka.
  • Renal proteinuri
    1. Ortostatisk / postural proteinuri.
    2. Persisterande eller intermittent isolerad proteinuri.
    3. Tubulär proteinuri.
    4. Nefrotiskt syndrom.
    5. Inflammatorisk njursjukdom.
  • Proteinuri i samband med annan sjukdom
    1. Proteinuri förekommer normalt vid infektioner och feber, framför allt innan skolåldern.
    2. Urinvägsinfektion ger ofta viss proteinuri.
    3. Postrenal blödning kan ensam ge upphov till proteinuri.
    4. Avflödeshinder.
    5. Hjärtsvikt. Uttalad proteinuri om flera gram/dygn kan ses vid svår hjärtsvikt, då hydrostatiskt tryck i glomeruli ökar p g a noradrenalin och angiotensin-II-påverkan. Denna effekt förstärks vid njursvikt oberoende av orsak, eftersom kvarvarande glomeruli belastas.
    6. Njursvikt i sig ger ökad belastning på kvarvarande glomerul med sekundär proteinuri.
    7. Njurartärstenos. Samma genes som vid hjärtsvikt.
    8. Hypertoni. Samma genes som vid hjärtsvikt.
    9. Diabetesnefropati.
    10. Cystnjure.
    11. SLE.

 

Symptom


  1. Oftast asymptomatiskt.
  2. Skummande urin.
  3. Ödem uppstår vid stor proteinuri, ev del av ett nefrotiskt syndrom.

   

Utredning

 

Grundutredning

  1. Beror proteinurin på fysiologisk ansträngning, feber eller är den rimligen sekundär till annan sjukdom? Är förklaringen självklar kan utredningen avbrytas. Eventuellt tas ny sticka efter några veckor.
  2. Är orsaken alltjämnt oklar tas upprepade urinstickor. Diagnosen mikroalbuminari/proteinuri ställes först efter två av tre positiva prover inom 2-6 månader.
  3. Gör en mindre utredning genom att kontrollera
    • Blodtryck. Auskultera njurartärer.  
    • Blodstatus. SR. CRP. P-glu. S-kolesterol
    • Elstatus ink Krea. S-albumin.
    • U-Albuminkvantifiering. Albuminkreatininindex x 2-3.
    • U-odling
    • U-Sediment


Handläggning efter grundutredningen

  1. Vid Albuminkreatininindex < 3,8 mg/mmol vid 2-3 tillfällen krävs ingen ytterligare utredning eller uppföljning.
  2. Vid Albuminkreatininindex > 3,8 mg/mmol görs posturalt test. tU-Albumin mäts i 16 tim dagurin respektive 8 tim natturin (1). Positivt test föreligger vid ökad mängd protein i dagurinen och normal proteinkoncentration i natturin (1). Om detta är positivt har patienten ortostatisk proteinuri. Om negativt test föreligger intermittent eller persisterande proteinuri (se nedan).
  3. Vidare nefrologisk utredning krävs vid (1)
    • Nefrotiskt syndrom (ödem, proteinuri > 3,5 g/dygn, hypoalbuminuri och ofta hyperlipidemi).
    • Tecken på systemsjukdom eller
    • Albuminkreatininindiex ≥ 30 mg/mmol med en eller flera av följande: Sänkt eller sjunkande GFR, hematuri, positivt sediment.

 

Eventuell utredning på medicinklinik

  1. U-Elfores
  2. Njurbiopsi
  3. Vaskulitprover (ANA, ANCA).


Behandling

 

  1. Generellt gäller att minska proteinläckaget (inkl. mikroproteinuri) så gott det går för att spara njurarna: Blodtrycksbehandling, reglerade socker och lipidnivåer, rökstopp. Mål för blodtryck är 130/80. ACE-hämmare och/eller AT2-receptorhämmare! Övervägs även vid normalt blodtryck! Loopdiuretika vid vätskeretention.
  2. I övrigt åtgärdas givetvis orsaken till proteinurin, om möjligt. Vid känd grundsjukdom såsom hjärtsvikt, hypertoni eller diabetes optimeras behandling av denna. När behov av nefrologisk utredning föreligger sker fortsatt utredning och behandling på nefrologisk klinik, om detta finns att läsa i PM för nefrologi. Vid ”benign proteinuri” enl nedan kontrolleras patienten på regelbunden bas enl nedan.


Ortostatisk/postural proteinuri

Mindre men signifikant proteinutsöndring (> 300 mg/dag) kan normalt förekomma på eftermiddagen. Diagnosen ställs med posturalt test enl ovan. 

Denna typ av isolerad proteinuri har ingen association till senare njursjukdom och behöver inte kontrolleras, såvida det föreligger fri morgonurin. Enligt somliga (1) rekommenderas uppföljning 1 gång / år i 2-3 år. Om proteinurin försvinner krävs ingen uppföljning. Om fortsatt ortostatisk proteinuri följs patienten årligen.


Persisterande isolerad proteinuri (Mätt vid tre tillfällen)

Om ovanstående typer av proteinuri uteslutits och inga andra fynd eller sjukdomar framkommer vid utredning.

Patienten skall följas. tU-albumin > 0,5 g/dag indicerar serumelfores och urinelfores och ev njurbiopsi (poliklinisk remiss till njurmedicin) då detta ofta beror på glomerulär sjukdom, särskilt vid hypertoni, ödem, hypoalbuminemi, nedsatt njurfunktion, hyperlipidemi, aktivt sediment och lipiduri. Behandling ges inte primärt.


Referenser


  1. Aurell M: Njurmedicin. 2 ed. Liber, Falköping, 2004.

Proteinuri

fredag, september 24th, 2010

Proteinuri är inte bara markör för njurskada utan bidrar till progressen av njursvikt genom att orsaka tubulära skador. Proteinuri delas in i glomerulär (albuminuri) och tubulär proteinuri. Se särskilda PM för dessa två tillstånd.

Den glomerulära proteinurin delas i sin tur in i selektiv och oselektiv. Selektiv proteinuri betecknar en relativ frånvaro av större molekyler än albumin i sekundärurinen, d v s begränsad filterskada. Oselektivt mönster betecknar motsatsen, rutinmässigt mätt med hjälp av IgG (cirka 150 kD).

Vid tubulär proteinuri uppträder LMW-proteiner i ökad mängd i sekundärurin. Dessa har inte reabsorberats på ett normalt sätt i tubuli. Totalförlusten av protein vid tubulär skada brukar inte överstiga 2 g/dygn, av vilket mer än hälften utgörs av LMW-proteiner.

U-Elfores används för kvalitativ och kvantitativ analys vid proteinuri och analyseras säkrast på dygnsmängd urin. Med hjälp av elforesen karaktäriseras proteinurin enl nedan.  

 

Orsaker till proteinuri enl Aurell (1), modifierat av Norrman

Typ av proteinuri

Alb/krea-index

IgG/krea-index

ProtHC/krea-index

Selektiv glomerulär

> 3,8

< 0,8

< 0,7

Oselektiv glomerulär

> 3,8

> 0,8

< 0,7

Icke glomerulär

> 3,8

> 0,8

> 0,7

Tubulär

< 3,8

< 0,8

< 0,7


Övre referensintervall för proteinkoncentration (mg/l) och proteinkreatininindex (mg/mmol) (1) 

Protein

Urinkoncentration (mg/l)

Proteinkreatininindex (mg/mmol)

Albumin

42

3,8 (3,0 vid diabetes)

IgG

8

0,8

Protein HC

8

0,7

Fria kappakedjor

7

0,6

Fria lamdakedjor

7

0,6


Anestesi vid njursjukdom

fredag, december 25th, 2009

Preoperativ bedömning

Medicinering

  • Utsättning av op-dagens ACE-hämmare bör övervägs för att undvika hypotension vid anestesi

Status

  • Blodtryck
  • Trots ödem eller ascites kan patient med nefrotiskt syndrom ha minskad cirkulerande blodvolym (CAVE hypovolemi vid induktion)
  • Vakenhetsgrad kan påverkas av uremi

Utredning

  • EKG
  • Hb
  • Na, K, Ca, krea, tot-CO2, P-HCO3
    • krea >150 innebär risk för postopertiv njursvikt och kardiella komplikationer
  • Ev clearencemätning

Preoperativ behandling

  • Patient ska behandlas i samråd med njurmedicinare
  • Hypervolemi ska behandlas med diuretika (vid bevarad urinproduktion) eller hemodialys preoperativt
  • Hyper- och hyponatremi förekommer vid njursjukdom
  • Hyperkalemi ses vid njursvikt, hypokalemi ses vid diuretikabehandling. Båda tillstånden måste behandlas preoperativ.
  • Tertiär hyperparathyroidism förekommer
  • Hypertoni oh hjärtsvikt förekommer och ska naturligtvis behandlas preoperativt

Premedicinering

  • Undvik NSAID!
  • Låga doser morfin och bensodiazepiner vid njursvikt pga risk för ansamling av metaboliter

Anestesi

  • Överväg regional anestesi (OBS teoretiskt förhöjd risk för epiduralhematom)
  • Optimal tidpunkt för dialys är 48 h innan op
  • Ökad dos av Propofol, men minskad dos av Thiopental krävs
  • OBS att en majoritet av njursjuka patienter har autonom dysfunktion
    • RSI rekomenderas eftersom upp till 70% har gastropares
    • Minskad effekt av Atropin
  • För muskelrelaxation kan Celocurin och Atracurium användas (minimal utsöndring via njurar)
  • Undvik infussion av stora mängder NaCl (Hyperkloremisk metabol acidos)
  • Fösiktighet vid betablockad (risk för hyperkalemi)

Cholesterolembolisering

onsdag, september 23rd, 2009

Efter angiografier eller kärlkirurgiska ingrepp. Inget samband med lipidstatus i serum.

 

Kemlab             

 

Ofta eosinofili.

 

Behandling      

 

Statiner kan vara av värde.

 

Prognos            

 

Dålig för såväl njurfunktion som överlevnad.

Rhabdomyolys

onsdag, september 23rd, 2009

Beror på utfällning av myoglobin vid muskelsönderfall. Orsaker kan vara trauma, kompartmentsyndrom, alkohol, läkemedel (statiner, SSRI-överdos).

 

Diagnos             

 

Röd urin. Kraftigt stegrat CK och myoglobin (många tio tusen μg/L).

 

Behandling      

 

Hög diures. Alkalisering av urinen. Mannitol.

 

Prognos            

 

God.

Njurartärstenos

onsdag, september 23rd, 2009

Njuren känner av blodtrycket i kroppen, en stenos (njuartärstenos, NAS) som medför ett tryckfall gör att njuren upplever det systemiska blodtrycket som falsk för lågt och genom RAAS-systemet ökar det systemiska blodtrycket. Bakomliggande orsak till stenosen är i huvudsak två: fibromuskulär dysplasi drabbar i huvudsak yngre kvinnor medans den äldre patientens stenosering vanligen beror på ateroskleros. Ateroskleros ar den vanligaste orsaken (cirka 90%) till renovaskular sjukdom, följd av fibromuskular dysplasi (FMD, cirka 10%).


Symptom          


Fibromuskulär hyperplasi ses hos unga kvinnor med kraftig hypertoni. Aterosklerotisk NAS ses hos äldre patienter med nedsatt hjärt- och njurfunktion samt generell kärlsjukdom. Nedsatt njurfunktion och hjärtsvikt ökar sannolikhetern för renovaskulär sjukdom. Vid andra manifestationer av aterosklerotisk karlsjukdom som coronarsjukdom och perifer kärlsjukdom kan  njurartarstenos ses i upp till 50%. Fundera på NAS i följande situationer:

  • Svårbehandlad hypertoni eller tidigare välkontrollerad hypertoni som plötsligt blir svårbehandlad (ffa hos kärlsjuka patienter).
  • Behandling med ACE-hämmare eller ARB medför stigande krea (≥ 30% p-kreatinin stegring vid insättande).
  • Snabbt försämrad njurfunktion hos patienter med diabetes.
  • Patienter med hypertoni och samtidig nedsatt njurfunktion, unilateralt liten njure, hypokalemi eller blåsljud i buken.

Se även PM för sekundär hypertoni.

Njurartärstenosen kan också med tiden ge njurfunktionsnedsättning.

Sekundärt till hypertensionen ses inte sällan stroke, hjärtinfarkt, hjärtsvikt och någon gång lungödem.


Utredning


Utredning skall erbjudas de patienter som bedöms ha stor nytta av revaskularisering (2). Se nedan kring handläggning.


Kemlab             

Elstatus inkl Krea.

P-Renin ofta ordentligt stegrat men ger egentligen inte så mycket i sammanhanget.


Fyslab               

Renogram = Njurscint (inkl Kapropriltest) är ett bra screeninginstrument och ger oftast diagnosen. Andrahandsbehandling efter DT-angio (vid stegrat krea) eftersom sensitivitet och specificitet är klart lägre än radiologisk undersökning enl nedan (3).


Radiologi           

DT-angio är förstahandsundersökning enligt demonen. Observera krea. Inför undersökning bör patienten hydreras och NSAID/metformin utsättas i vanlig ordning.  

Ultraljud inkl duplex. Användarberoende. Icke bedömbar undersökning förekommer i c:a 20% av fallen (3).

MR-angio får anses likvärdig med konventionell angio men tillåter ej åtgärd i samma seans.

Renal angiografi krävs oftast som preoperativ utredning, i samma seanst kan stenosen åtgärdas.

Njurvensprovtagning. P-Renin kan tas selektivt i de olika njurvenerna, ofta efter stimulering med Captopril, för att säkerställa att en njure bidrar till ökad Reninfrisättning inför exempelvis nefrektomi. En signifikant ökad Reninkvot mellan njurvenerna talar för en signifikant njurartärstenos (3).


Diagnos             


DT eller MRT-angio ger vanligen diagnosen. Konventionell angio fastställer diagnos och i samma seans åtgärdas stenosen om den är signifikant.

Observera att blodflödet i ett kärl blir reducerat först vid en lumendiameterreduktion på 75%, vilket motsvarar en diameterreduktion på 50% eller flödeshastighet 1,8 m/s eller systolisk gradient vid angiografi 15 mmHg (2, 3).


Behandling      


Tre principiellt olika behandlingar finns.


Angioplastik (PTRA) med stent

Lämpar sig oftast bäst. Bäst resultat fås när stenosen orsakas av fibromuskulär dysplasi. Komplikationer i 10% av fallen (1). Enligt nya rekommendationer bör man mäta tryckfallet över stenosen och endast åtgärda de som har en signifikant gradient (2). 

Förberedelser. NSAID sätts ut 1 v innan undersökningen. PK < 1,8 krävs för ingreppet (ev LMWH i stället). Metformin utsätts på sedvanligt sätt. Diuretika kryssas. Patienten skall vara väl hydrerad inför ingreppet. I normalfallet ges Inf Rehydrex 1000 ml 10 timmar innan och 1000 ml 10 tim efter ingreppet samt 1 liter per os inför och 1 liter per os efter. Om systoliskt BT >150 mm Hg eller diastoliskt >90 ges i första hand kortverkande calciumantagonist T Nifedipin (Adalat) 5–10 mg, som kan upprepas vid behov.

I samband med ingreppet ges 5000 IE Heparin. Efter angiografi ska p-kreatinin, p-kalium och Hb följas dagligen i minst 2 dygn. Vid eventuell kreatininstegring maste kontrollerna fortsätta tills kreatinin planar ut eller vänder nedåt (3). Tillägg till Trombyl med Plavix är ej studerat i denna situation, ej heller vid stent, men kan övervägas i 1-3 mån (3).

Vid bilateral NAS rekommenderas att man tar en sida i taget. Avvakta minst 2 veckor innan man åtgardar andra sidan (3).


Öppen operation

Krävs numer sällan. Tekniska förhållanden avgör. Kirurgi kan vara indicerat vid stenoser nära kärldelning, vid samtidig aortasjukdom eller när PTRA misslyckas (3). Det finns olika kirurgiska alternativ som endartärektomi, bypass, reinplantation, autotransplantation och nefrektomi.


Konservativ behandling

I denna grupp hamnar gamla multisjuka patienter som ej kan genomgå annan terapi. Här hamnar även patienter med stenos men utan adekvat tryckfall över stenosen samt i de fall där stenosen ej kan åtgärdas av tekniska skäl och öppen operation bedöms olämpligt (2). Sedvanligt omhändertagande med adekvat antihypertensiv medicinering, kardiovaskulär riskprofilering, statinbehandling, optimerad diabetesbehandling. ASA (T Trombyl 75 mg, 1 x 1) rekommenderas vid aterosklerotisk NAS. Rökstopp rekommenderas naturligtvis!

En icke åtgärdad signifikant eller icke-signifikant stenos bör följas vart halvår med kontroll av blodtryck och njurfunktion. Vid tecken till försämrad njurfunktion eller stigande blodtryck bör ny bilddiagnostik övervägas.

Antihypertensiv medicinering:

  • Kalciumantagonist är förstahandsval när man snabbt behöver få kontroll över blodtrycket.
  • Betablockerare och alfareceptorblockerare används på sedvanlig indikation.
  • ACE-hämmare är kontraindicerat vid bilateral NAS eller NAS till singelnjure. I övriga fall har ACE-I visat positiva effekter i denna kärlsjuka population. Kontrollera på sedvanligt sätt njurfunktionen efter 1-2 veckor. ARB. Samma indikationer och kontraindikationer som för ACE-I gäller.
  • Loopdiuretika. Kan tillsammans med ACE-I eller ARB bidra till njursvikt.
  • Tiaziddiuretika kan tillsammans med Loop ge en kraftfull effekt. Bör helst endast ges intermittent vid svåra ödem.
  • Aldosteronantagonister (Spironolakton eller Epleronon) är ett tilltalande alternativ eller komplement till furosemid. Vid renovaskulär hypertoni föreligger ofta aldosteronpåslag vilket kan ökas med furosemid. Mindre doser (25 mg/dygn) kan oftast ges till patienter med nedsatt njurfunktion utan problem med hyperkalemi. Kontrollera kalium efter insättande. Full effekt erhålles inte förrän efter 1-2 veckors behandling.

 

 



ASTRAL-studien

En färsk studie har jämfört konservativ och invasiv behandling av NAS (2). 806 patienter randomiserades till antingen konservativ strategi med optimerad blodtrycksbehandling eller invasiv strategi med optimerad blodtrycksbehandling och ballongdilatation (och ev stent). Ett av exklusionskriterierna var patienter där stor nytta av revaskularisering bedömdes föreligga. Man mätte heller inte tryckfallet över stenosen och redovisade bara 1-dagars morbiditet. Konklusionen var att man fann ordentlig risk men inga bevis för klinisk vinst hos patienter med aterosklerotisk NAS (2).


Handläggning enligt Uppsalas vårdprogram

  1. I primärvården vid misstanke om NAS: Följ njurfunktion och blodtryck under 3 månader.  Optimera blodtrycksbehandlingen. Kontraindikationer till fortsatt utredning är spridd cancer eller klar demens.
  2. Remittera vidare till specialist om svårbehandlad hypertoni (kräver > 3 farmaka), njursvikt eller hjärtsvikt (ffa vid upprepade lungödem).
  3.  Specialisten går vidare med diagnostik enligt ovan om indikation bedöms föreligga.
  4. Preoperativ utredning efter fastställd diagnos:
    • Identifiera annan njursjukdom eller systemsjukdom (diabetes, myelom, vaskulit)
    • Identifiera perifer kärlsjukdom (ankel/arm-tryck, perifera pulsar, blåsljud buken/ carotis)
    • Identifiera aortasjukdom, hjärtsjukdom, angina pectoris, hjärtinfarkt, hjärtsvikt, cerebrovaskulär sjukdom, pågående infektion, perifera sår.
  5. Specifik bedömning inför angiografi och ev intervention. Ta hänsyn till hela patientens situation. Följande tillstånd medför sämre effekt av behandling:
    • Lång hypertoniduration (>10 år), hypertonibehandling med < 3 preparat, diastoliskt blodtryck < 80 mm Hg.
    • Högt RI (> 80 vid duplex)
    • Proteinuri > 1 g/d.
    • Stenosgrad utan säkerställd flödespåverkan.
    • Njurstorlek < 8 cm.
  6. Under utredning och inför ställningstagande till ev intervention bör man eftersträva gott konservativt omhändertagande enl ovan, riktlinjer för konservativ vård.


Uppföljning     


Stenos åtgärdad med operation eller PTRA följs efter 1, 3, 6 och 12 månader med BT-kontroll och njurfunktionsbedömning. Blodtrycket optimeras till < 140/90. Vid stigande BT eller försämrad njurfunktion bör ny undersökning övervägas, DT förstahandsval vid stentbehandlade stenoser.  Patienten bör följas upp livslångt med avseende på hypertoni.

Kontrollangiografi görs ibland 3-6 mån efter PTA (risk för restenos).


Referenser


  1. Aurell M: Njurmedicin. 2 ed. Liber, Falköping, 2004.
  2. Eklöf et al: Experter eniga om indikationer för behandling av njurartärstenos. Läkartidningenn nr 36 2010 volym 107.
  3. Eklöf et al: Renovaskulär sjukdom. Vårdprogram, akademiska sjukhuset i Uppsala. 2010


Njurinfarkt

onsdag, september 23rd, 2009

Symptom          

 

Plötsligt insättande flanksmärta. Ofta feber och illamående.

 

Utredning      

 

  1. Kemlab
    • Ofta makroskopisk hematuri.
    • LD kraftigt stegrat medan levertransaminaser endast är måttligt förhöjda.
  2. Fyslab               
    • Njurscintigrafi är bästa undersökningen för diagnos.
  3. Radiologi        
    • Ultraljud med doppler kan ge diagnosen.

 

Behandling      

 

Behandla bakomliggannde sjukdom. Waranbehandling vid FF.

Obstruktiv nefropati

onsdag, september 23rd, 2009

Partiell eller komplett obstruktion av urinflöde kan leda till (till en början reversibel) förlust av njurfunktion. Ökat tryck i njurtubuli gör att det hydrostatiska filtrationstrycket minskar och att njurens genomblödning minskar. Detta ger i sen tur sänkt GFR och renal ischemi och slutligen cellatrofi, inflammation och ärrbildning.

 

Symptom

 

Anuri, oliguri, polyuri (beroende på hindrets omfattning och lokalisation).

Smärtor.

 

Utredning

 

Anamnes

Blåstömningsproblem? Tidigare njursten? Gyn sjd? Buk op? Viktnedgång?

 

Status

Glöm inte att kontrollera temp samt särskilt fokus på buk, PR och gyn.

 

Kemlab och baktlab

Blodstatus, elstatus inkl. kreatinin, SR, CRP.

U-sticka och U-odling.

 

Radiologi

Vanligen görs ultraljud njurar och urinvägar.

Urografi kan övervägas om krea <150.

Retrograd pyelografi, cystoskopi, CT och MR kan bli aktuellt.

Njurskintigrafi (funkionsbedömning).

 

Behandling

 

Avlastning (vid akut hydronefros)

  • KAD
  • Suprapubisk blåskateter
  • Dubbel-J-kateter eller Nefrostomi

Vätska och normalisering av elektrolyter (Na, K, Mg) vid polyuri.

Nefropathia Epidemica

onsdag, september 23rd, 2009

ICD-10              

 

Nefropathia Epidemica A98.5

 

Bakgrund         

 

Orsakas av ett virus, Puumulavirus, som förekommer i gnagares avföring. Skogssorken, som är virusets värd, respekterar E18. Klassiska expositionen sker genom att man städar ur sommarstugan. Vedeldare exponeras ofta.

 

Symptom          

 

Hög feber. Huvudvärk. Muskelvärk. Buksmärta.

Det som skiljer nefropathi från klassisk viros eller influensa är avsaknaden av fokala symptom. Föregås inte av halsont, snuva, hosta etc.

 

Utredning

 

Anamnes           

Extra viktigt att fråga efter potentiella fokalsymptom. Hosta. Öronont. Halsont. Urinsymptom. Diarré etc. Undersök om exposition och efterforska klassiska symptom enl ovan.

Glöm inte att fråga om urinproduktion, såväl för lite (som tecken på akut njursvikt) som för mycket (som tecken till polyurisk fas efter den akuta svikten). Fråga efter blödningstecken (som tecken till kraftigt sänkt TPK).

 

Status                 

Inriktas på att finna andra fokala symptom varifrån febern kan komma.

AT (allmäntillståndet avgör ofta om behov av sjukhusvård föreligger, Temp).

Neuro (glöm inte att kontrollera nackstelhet).

Cor. BT. Pulm.

Buk (ömhet och dunkömhet över njurar kan förekomma).

Öron. MoS. Näsa. Ytl lgl.

 

Kemlab             

CRP kan vara förhöjt. Ofta 70-80.

Blodstatus (lågt TPK). Elstatus (Krea-förhöjning och ev elrubbning).

U-sticka visar ofta proteinläckage och lite röda. Om pos nitur bör pyelonefrit misstänkas.

Lätt påverkan på leverprover kan noteras (1).

Puumulavirus-serologi ger diagnosen (förhöjd IgM-titer).

 

Behandling      

 

Påverkad patient som inte klara sig hemma eller har slutat kissa skall akutremitteras till sjukhus. Remiss också om oklar diagnos med kraftiga buksmärtor.

Annars tas prover enligt ovan. Opåverkad patient som kissar kan handläggas på distrikt där man får svaren dagen efter. Svaren får vägleda det fortsatta omhändertagandet. Om förhöjt Krea eller lågt TPK tas nytt prov inom de närmsta dagarna. Provtagningen glesas ut när klart positiv trend finns. Ev hypokalemi i samband med kreastegring är inte ovanligt och kan korrigeras med Kalium Retard.

Patienten skall informeras om att söka akut till sjukhus om blödningstecken eller om de slutar att kissa helt och hållet. Får höra av sig om större urinmängder för tätare kontroller av elektrolyter.

Alvedon rekommenderas framför NSAID med tanke på ev njurpåverkan. Sätt ut ACE-hämmare och annat som påverkar njuren temporärt. Ibland behövs Tramadol mot muskelsmärtor.

På sjukhus övervakas proverna. Dialys kan ges om pat slutar producera urin. Ibland ges kortison vid extremt lågt TPK och blödningstecken.

När diagnosen bekräftats med serologi görs anmälan till smittskyddsinstitutet, anmälningspliktig sjukdom.

 

Prognos            

 

Dödsfall finns beskrivet och då pga njursvikt i första hand. Annars går oftast febern över på någon vecka. Ofta följs febern av långvarig trötthet, ofta flera veckor, ibland månader och enstaka gånger ett helt år. Sjukskrivning kan behövas.

 

Referenser

 

  1. Linde T, Akut njursvikt, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.

Diabetesnefropati

onsdag, september 23rd, 2009

Diabetesnefropati, definierad antingen som diabetesbetingad sänkt filtrationsförmåga eller endast manifest proteinuri, leder så småningom till uremi, dialysbehandling och ev njurtransplantation. Diabetesnefropati är den vanligaste orsaken till uremi och svarar för drygt 30% av det totala dialys- och transplantationsbehovet i världen.

Effektiv prevention är möjlig.

 

Patofysiologi

 

Observera att alla tidiga förändringar kan härledas till hyperglykemi. Den primära behandlingen är därför självklar och given.

 

Normal eller förhöjd njurfunktion

I ett tidigt skede kan GFR öka med 50 % och njurstorleken med 20 %.

  • Osmotisk effekt av socker och glykosylerat socker.
  • Filtrerat socker och även exogent insulin ökar Na-reabsorption i proximala tubuli. Minskad Na i distala tubuli ger, via feedback, dilatation i afferenta arterioler och ökad GFR.
  • Hyperglykemi ökar syntesen av prostaglandiner, vilket ger afferent dilatation.
  • Sorbitol ökar GFR.

 

Mikroalbuminuri

Hyperfiltrationen ger intraglomerulär hypertoni och ihållande ”fysiologisk” mikroalbuminuri p g a belastningen.

Mikroalbuminurin övergår till manifest diabetesnefropati (= klinisk proteinuri, >200 mikrog/min albumin i urin eller > 300 mg/dygn ungefär samtidigt som basalmembranen förlorar sin negativa laddning.

Det finns ett tidigt inflammatoriskt inslag i utvecklingen av diabetesnefropati, med mekanismer som också driver ateroskleros och mikroangiopati. Processerna drivs av hyperglykemin.

Systemisk hypertoni förvärrar mikroalbuminurin, men är ingen förutsättning.

 

Manifest nefropati

200 µg/min eller 300 mg/dygn albuminuri. Ofta hypertoni och ev sjunkande njurfunktion.

I detta stadie ansluter utvecklingen till den vid kronisk njursvikt och progressfaktorerna liknar dem vid annan njursjukdom.

 

Progress av njursvikt

Den typiska glomerulära diabetsskadan kännetecknas av glomeruloskleros, som kan liknas vid ateroskleros, mot bakgrund bl a av inflammatoriska mekanismer (ovan) och ett ofta förhöjt blodtryck..

Det glomerulära proteinläckaget ökar kraftigt då basalamembranets laddningar ändras. Det glomerulära proteinläckaget ger tubulärt upptag och otvetydigt betydelsefulla inflammatoriska/fibrotiska interstitiella skador, vilka mycket tungt predikterar uremi, som vid njursvikt i allmänhet.

Hyperglykemi medierar ökad transdifferentiering från tubulära epitelceller till fibroblaster, förstärkt av angiotensin II.

 

Terapeutiska slutsatser

Hyperfiltration, mikroalbuminuri och inflammatorisk diabetesglomerulopati/ diabetesnefropati drivs alla samtidigt av hyperglykemi. Förloppet kan tidigt förhindras med enbart god metabol kontroll. Insatsen av läkemedel är sekundär och är indicerad vid annan endotelskada/kärlsjukdom samt vid manifest nefropati.

Antiangiotensinterapi har särskilt diskuterats därför att den specifikt sänker filtrationstrycket i och ”sparar” glomeruli samt minskar proteinuri. Dessutom är terapin antiaterogen, också i glomeruli, hämmar både tubulärt upptag av proteiner och specifikt dessutom fibrotiseringen av interstitiet och flera andra inflammatoriska processer vid diabetesnefropati.

 

Klinik

 

Nefropati utvecklas smygande. Subjektiva besvär saknas helt fram tills dess att patienten utvecklar uremiska symptom (viktnedgång, klåda, illamående eller ödem). Detta är i regel mycket sena symptom. Tidig upptäckt av nefropati kan bara ske genom medveten screening.

Små mängder albumin i urinen (mikroalbuminuri) är det första tecknet på nefropati, följt av ökande mängder albumin. Mikroalbuminuri (20-200 µg/minut) vid bevarad njurfunktion kallas incipient nefropati. Om albuminurin överstiger 200 µg/minut i 2 av 3 prover kallas tillståndet manifest nefropati.

Hypertoni samexisterar ofta och försämrar njurfunktionen ytterligare.

 

Utredning

 

Undersökning av albumin i urinen ska göras minst en gång per år hos alla patienter med diabetes. Olika varianter finns för att upptäcka micro- eller makroalbuminuri.

Albumin/krea-ratio är det absolut vanligaste sättet att diagnostisera mikroalbuminuri. Svaret fås i enheten mg/mmol.

  • Värde < 3 betraktas som normalt.
  • 3-30 mg/mmol definieras som mikroalbuminuri.
  • > 30 mg/mmol definieras som makroalbuminuri.

 

tU-albumin kvantifierar mängden proteinuri men behövs sällan, god samstämmighet finns med albumin/krea-ratio. Se även PM för albuminuri.

Om positivt prov tas 2 nya prov inom 2 mån. Minskt 2/3 prov krävs för diagnos. Informera om att fysisk aktivitet bör undvikas dagen före prov. Falskt positiva svar ses även vid UVI, annan febersjukdom och menstruation.

Vid typ 1 diabetes och nefropati föreligger alltid samtidigt retinopati. Så är ej fallet vid typ 2 diabetes.

 

Behandling

 

Behandlingen inriktas på att eliminera riskfaktorer och senare progressfaktorer för kronisk njursvikt.

Riskfaktorer

  1. Dålig metabol kontroll
  2. Hyperlipidemi
  3. Hypertoni
  4. Urinretention
  5. Rökning

 

Handläggning av mikroalbuminuri

Mikroalbuminuri (20-200 µg/min) indikerar en riskindivid och tillståndet ska behandlas.

Behandlingen är individuell men följande generella mål kan tillämpas:

  • I första hand ska den metabola kontrollen förbättras. Metformin (Glucophage) ska sättas ut vid kreatininstegring över 140 µmol/L.
  • Om albuminuri kvarstår ska antiangiotensinterapi startas även om patienten har normalt blodtryck. Vid diabetes och mikroalbuminuri minskar behandling med ACE-hämmare (prio 1) risken för kardiovaskulär död med 37 procent, från 9,7 till 6,2 procent. Risken för hjärtinfarkt minskar med 22 procent, från 12,9 till 10,2 procent och risken för stroke minskar med 33 procent, från 6,1 till 4,2 procent.Utveckling till manifest nefropati minskar med 24 procent, från 8,4 till 6,5 procent. Mindre evidens finns för ACE-hämmares effekt vid mikroalbuminuri utan högt blodtryck. Rekommenderas som prio 3 enl socialstyrelsen. ARB räknas som andrahandsbehandling i sammanhanget (prio 4).
  • Blodtrycksbehandlingen ska vara effektiv och bedrivas systematiskt med upprepade besök tills optimal kontroll uppnåtts, 125/75 mm Hg Ortostatism kan försvåra, och därför skall små doser användas vid initiering av behandling, med successiv ökning av dosen tills målblodtrycket har nåtts.
  • Hyperkolesterolemi och hypertriglyceridemi skall behandlas med t.ex. statiner.
  • Rökfrihet

 

Handläggning av manifest nefropati

Blodtrycksbehandlingen är mer komplicerad. Som regel skall ACE-hämmare eller AT-1-antagonist kombineras med furosemid för att uppnå tillfredsställande blodtryckskontroll och effekt på albuminurin (i synnerhet om njurfunktionen är nedsatt).

Vid uremi kan sedvanliga alternativ (aktiv uremivård) bli aktuellt; njurtransplantation, CAPD, Hemodialys.

 

Läkemedel

Inom 2v efter start av läkemedel som påverkar RAAS och vid dosökning tas S-kreat, S-K och blodtryck i sittande/stående. Observera att initialdoser skall vara särskilt låga vid hjärtsvikt. Stenotiska klaffel kan kontraindicera. Om man med ACE-hämmare erhåller biverkningar fr a i form av rethosta (10 – 15 %), byt till AT-1-antagonister som i regel har biverkningar som placebo.

 

ACE-hämmare

Beakta lägre maxdoser vid njursvikt!

  • Ramipril (Triatec®, Pramace®) startdos 1,25 mg, gradvis till 10 mgx1 p.o
  • Enalapril (Renitec®,Enalapril®) startdos 2,5 mg, gradvis till 20 mgx1 p.o
  • Lisinopril (Zestril®) startdos 2,5 mg, gradvis till 20 – 30 mgx1 p.o
  • Captopril (Capoten®) startdos 12,5 mg x 2, gradvis till 25 mg x 2 p.o

Observera att vid all effektiv blodtryckssänkning hos dessa patienter sker en initial kreatininstegring – upp till 20% stegring kan anses vara normalt.

 

AT-1-antagonister

Dokumenterad effekt föreligger hos

  • Irbesartan (Aprovel®) startdos 150 mg, kan höjas till 300 mgx1 p.o
  • Losartan (Cozaar®) startdos 50 mg, kan höjas till 100 mgx1 p.o

 

Tilläggsbehandling

Selektiva betablockerare och alfablockerare kan övervägas som tilläggsmedicinering, vid behov i kombination med kalciumblockad.

 

Kost

Vid avancerad njursjukdom används proteinfattig kost (ordination endast av nefrolog) för att minska eller förebygga uremiska symptom. Det är möjligt att även progresshastigheten av njursvikten i någon mån kan påverkas. Annars rekommenderas kost som för diabetiker i allmänhet.

Undvik överdrivet bruk av salt som kan motverka antihypertensiv behandling.

Undvik ”örtsalt”, vilket är kaliumrikt.

 

Ansvarsfördelning

Allmänläkarens insats är helt avgörande för den långsiktiga prognosen vid typ 2 diabetes genom regelbunden screening och tidig behandling.

Remiss till eller diskussion med diabetolog eller njurmedicinare bör ske senast när S-kreatinin överstiger 200 µmol/L.

 

Kontroller

Vid mikroalbuminuri 3 besök per år. Vid manifest njursjukdom 4 besök per år.

S-kreatinin kontrolleras regelbundet samt vid varje sjukvårdsbesök om manifest nefropati föreligger. Observera dock att njurfunktionen kan vara halverad innan S-kreatinin blir förhöjt och att vid grav diabetsnefropati är värdet av kreatininbestämningar för funktionsbedömning särskilt litet. Ett hjälpmedel är då att bestämma urea eller kontrollera Cystatin C. För exakt bedömning av njurfunktionen utförs clearancebestämning, som emellertid inte behöver utföras i tidigt skede.

Blodtryck skall mätas 2 gånger per år, vid nefropati vid varje besök.

 

Att särskilt tänka på

Vid nedsatt njurfunktion bör ultraljudsundersökning av njurar och urinblåsa (residualurin) göras för att utesluta avflödeshinder eller annan behandlingsbar orsak. Diabetiker kan även ha andra njursjukdomar.

Misstänk annan njursjukdom vid:

  • Snabb försämring
  • Nedsatt njurfunktion utan albuminuri
  • Albuminuri >3 g/dygn
  • Kraftig kreatininstegring (>20%) efter antiangiotensinterapi
  • Hematuri
  • Avsaknad av andra komplikationer, t ex retinopati
  • Nedsatt njurfunktion före 10 års diabetesduration vid typ 1 diabetes

Särskild försiktighet ska iakttas vid radiologiska kontrastundersökningar (såsom urografi och datortomografi) om serumkreatinin är förhöjt

Akut interstitiell nefrit

onsdag, september 23rd, 2009

Etiologi             

 

Läkemedel (Antibiotika, NSAID, PPI, Diuretika, Allopurinol, Waran)

Virus. Sarkoidos.

 

Kemlab             

 

Högt krea tillsammans med blank urinsticka, ibland lite glukosuri pga dålig tubuliresorbtion.

 

Behandling      

 

Steroidbehandling under några veckor. Sällan mer än 2-3 veckors behandling. Oftast god prognos.

Nefrotiskt syndrom

onsdag, september 23rd, 2009

Ett tillstånd som karaktäriseras av en ökad glomerulär permeabilitet av albumin och andra molekyler av intermediär molekylstorlek. Hos barn är orsaken oftast minimal change nefrit. Hos vuxna är orsaken glomeulonefriter, diabetes, SLE, amyloidos mf.

 

Symptom

 

  1. Proteinuri (>3,5 g/dygn)
  2. Hypoalbuminemi
  3. Ödem
  4. Hyperlipidemi
  5. Övriga symptom
    • Hypertoni
    • Hypokalcemi
    • Infektionsbenägenhet
    • Trombosbenägenhet

 

Utredning

 

  1. Urin (tU-abumin. Sediment)
  2. Serum
    • Albumin. Kolesterol, Triglycerider. Kreatinin, urea. Elfores.
    • Serologiska antikroppar (ANA, anti-DNA, ANCA, anti-MPO)
    • Nefropathia epidemica – serologi vid sådan misstanke.
  3. Njurfunktion (GFR dvs iohexolclearance).
  4. Anatomi (Ultraljud njurar och urinvägar).
  5. Histologi (Njurbiopsi, akut svar!) .

 

Handläggning

 

Lägg in patienten. Ordinera prover enligt ovan. Njurbiopsi så snart det är möjligt.

Så snart njurbiopsin är tagen insättes kortison, lämpligen T Deltison 50 mg, 1½ x 1.

Diagnosen styr behandlingen. Begär akut svar, fås 1-2 dagar efter biopsin.

Följ vikt, blodtryck och elstatus. 

Hemgång när det hela stabiliserats, c:a 1-2 veckor efter inläggning.

 

Behandling

  1. Behandling av den primära sjukdomen (T.ex. steroider, cytostatika, ciklosporin)
  2. Behandling av proteinuri
    • ACE-hämmare el. AT II-receptor blockare (full effekt efter 4-8v, följ njurfunktion)
    • Alternativt NSAID (snabb effekt, följ njurfunktion)
  3. Behandling av hypertonin.
    • ACE-hämmare och AT-blockare i maxdos enligt ovan.
    • Kalciumantagonister.
    • Betablockererare.
    • Tiazider.
  4. Behandling av ödem (vid påverkan på rörlighet, andning el. hud)
    • Minska saltintag
    • Loopdiuretikum
    • Tiazid, kolloid lösning, ultrafiltration (vid mycket invalidiserande ödem)
  5. Behandling av hyperlipidemi (vid kvarstående nefrotiskt syndrom))
    • Statiner, ev + Resinpreparat (alt. Fibratpraparat vid hypertriglyceridemi)
  6. Behandling av trombosbenägenhet (vid S-Alb < 20 g/l utom vid membranös GN, då S-Alb < 25 g/l)
    • Fragmin 5000 E x 1 så länge albumin är lågt.
    • Waran®

Övriga glomerulonefriter

onsdag, september 23rd, 2009

Membranös GN

Fokal segmentell glomeruoloscleros

Mesangiokapillär GN

Post streptokock glomerulonefrit

onsdag, september 23rd, 2009

Immunkomplexmedierad.

 

Symptom          

 

Svullnad. Oliguri. Hematuri.

Kommer ofta när barnet börjat piggna till efter streptokockinfektion.

 

Utredning 

 

U-sticka och sediment visar proteinuri, hematuri och korniga cylindrar.

Komplementkonsumtion. Positiv anti-streptolysintiter.

Se även övrig utredning vid glomerulonefrit.

 

Behandling      

 

Symptomatisk behandling med diuretika och blocktrycksmedicin enligt ovan.

Antibiotika brukar insättas vid pågående infektion.

 

Prognos            

 

God.

Minimal change glomerulonefrit

onsdag, september 23rd, 2009

Kausalbehandling är högdos kortison. Ge T Deltison 50 mg, 1½ x 1 flera veckors tid.

Glöm inte Omeprazol och Calcichew D3.

I övrigt behandling såsom nefrotiskt syndrom.

 

Uppföljning 2 veckor efter hemgång till sjukhus. Nya elektrolyter, blodtryck, urinsticka, tU-Alb.

IgA-nefrit

onsdag, september 23rd, 2009

Vanligaste glomerulonefriten i I-länder. Drabbar främst män. Delar av vissa glomeruli visar proliferation.

 

Symptom

 

Hematuri

  • Ses i 50% av fallen
  • ofta mikroskopisk
  • ibland makroskopisk
  • ibland accentuerad efter infektion

Albuminuri

 

Utredning

 

Samma som för övriga fall av glomerulonefrit.

Diagnosen sätts med njurbiopsi.

 

Behandling

 

Behandla endast vid albuminuri!

Steroider

(Fiskolja)

Snabbt progredierande glomerulonefrit (RPGN)

onsdag, september 23rd, 2009

RPGN är en njursjukdom som resulterar i snabb minskning av GFR (minst 50% under dagar till veckor). Histologiskt ses fibrinoid nekros och halvmåneformationer (crescents) i >50% av glomeruli. Detta beror på läckage av fibrin och protein ut i Bowmans kapsel pga ökad permeabilitet i väggen.

 

Indelas enligt flourescenser i tre immunhistokemiska typer:

  1. Anti-GBM (3%). Goodpastures syndrom. Linjärt mönster i IF. 
  2. Immunkomplex (45%). Beror oftast på SLE. Kornigt mönster i IF.
  3. Pauci-immun (50%). Primär form. ANCA-associerad. Blankt mönster i IF.

 

RPGN bör misstänkas vid

Hematuri, proteinuri och korniga cylindrar.

Ingen annan uppenbar orsak till den akuta njursvikten.

Pos ANCA eller anti-GBM.

 

Kan endast säkert uteslutas med njurbiopsi.

 

Symptom          

 

Beror på bakomliggande orsak 

 

Utredning         

 

Kemlabsåsom vid akut njursvikt. Extra fokus på ANCA, ANA, anti-GBM, komplement och Immunoglubuliner.

Diagnosen ställs med njurbiopsi där crescents påvisas.

 

Handläggning

 

Njurmedicinare kontaktas omgående!

Cyklofosfamid (Sendoxan®)

Steroider (Solumedrol® i pulsar, 1 g dagligen i 3 dagar)

Plasmafores

Stödjande behandling (Vätska, Dialys).

 

Prognos            

 

God vid tidigt insatt behandling (även vid avancerad njursvikt).

 

Goodpastures syndrom

 

Autoimmunt tillstånd med antikroppar riktade mot lungvävnad och glomerulärt basalmembran. Snabb diagnos och insatt behandling kan innebära ett helt normalt liv istället för död!

 

Symptom          

Akut insjuknande med hemoptyser och påverkat allmäntillstånd.

 

Diagnos             

Påvisande av GBM-antikroppar i serum.

Njurbiopsi med positiv linjär immunflourescens för IgG samt crescentnefrit.

 

Behandling      

Plasmaferes och immunsupression. Steroider och Sandimmun.

Behandling måste ofta pågå  c:a 6 mån och kan därefter oftast trappas ned.

Glomerulonefrit

onsdag, september 23rd, 2009

Samling sjukdomar med förmodad eller bevisad immunologisk mediering via deponering av immunoglobuliner och komplement i njuren.

 

Symptom

 

  1. Hematuri, Proteinuri eller Hematuri + Proteinuri
  2. Nefritiskt syndrom
    • Proteinuri
    • Hematuri
    • Cylinderuri
    • Hypertoni
  3. Nefrotiskt syndrom
    • Proteinuri >3,5g/d
    • Hypoalbuminuri
    • Ödem
    • Hyperlipidemi
    • Trombostendens

 

Diffdiagnoser

 

Infektion, Systemsjukdomar.

 

Utredning

 

  1. P-kreatinin, S-Alb, Blodfetter
  2. U-sticka (Proteinuri, hematuri).
  3. U-sediment
  4. U-Alb/Kreatinin index (tU-Alb (24h))
  5. P-U-Elfores
  6. Anti-GBM, ANCA, ANA.
  7. Serologier.
  8. Njurbiopsi.

 

Behandling

 

Steroider, cyclofosfamid, ciklosporin mm

Njurtransplantation

onsdag, september 23rd, 2009

Grundregeln är att alltid diskutera handläggningen av en transplanterad patient med patientens ansvarige läkare vid transplantations-/njurmedicinenheten.

Njurtransplantation är förstahandsbehandling för patienter med terminal njursvikt som inte har komplicerande sjukdomar, såsom malignitet eller måttlig/svår hjärt- och kärlsjukdom. Hos äldre patienter finns ofta kontraindikationer och riskerna med den immunhämmande behandlingen är betydligt högre.

Ca 300 njurtransplantationer utförs årligen vid fyra centra i Sverige. Vid drygt 1/3 av transplantationerna används en levande njurdonator. Över 3500 svenska patienter har fungerande njurtransplantat, antalet ökar med ca 100 varje år. Resultaten har successivt förbättrats och 5-års överlevnaden för njuren (graftöverlevnad) är vid första transplantationen 82 %, vid andra 74 %.

Första tiden efter njurtransplantation kontrolleras rutinmässigt laboratorieprover ca 2 ggr i veckan enligt standardiserade uppföljningsprogram. Om komplikationer inte tillstöter drygas intervallet mellan kontrollerna långsamt ut. Efter första året är det vanliga intervallet för läkarbesök och provtagning 2-4 månader. Vid besöken kontrolleras njurfunktion, förekomst av komplikationer i vid bemärkelse, effekt och biverkningar av immunhämmande behandling och compliance.

   

Immunosuppression

 

Preparatval

Basbehandling är oftast en kombination av en kalcineurinhämmare (ciklosporin A (Sandimmun Neoral®) eller takrolimus (Prograf®), mykofenolatmofetil (Cellcept®) [som ersatt tidigare använda azatioprin (Imurel®)] och kortikosteroider (Prednisolon®).

Andra behandlingsalternativ är sirolimus (Rapamune®), everolimus (Certican®) och tillägg av antitymocytglobulin (ATG-Fresenius®) eller monoklonala antikroppar [daclizumab (Zenapax®), basiliximab (Simulect®)] under den första tiden efter transplantationen.

Immunosuppressionen minskas enligt schema under det första året efter transplantation och flertalet patienter kan därefter klara sig med en kalcineurinhämmare och en låg dos prednisolon (5 mg per dag).

Koncentrationsbestämningar görs rutinmässigt av ciklosporin A, takrolimus, sirolimus och everolimus. Även koncentrationsbestämning för AUC av mykofenolatmofetil kan göras. Värdet av detta undersöks för närvarande.

 

Interaktioner

Många läkemedel interagerar med de immunhämmande preparaten och doserna kan behöva justeras (se FASS). Framför allt vid nyinsättning av läkemedel måste detta beaktas, oftast bör behandlande njurmedicinare eller transplantationsläkare kontaktas.

De viktigaste interaktionerna med ciklosporin A, takrolimus, sirolimus och everolimus sker via CYP3A4-isoenzym i tunntarm och lever och p-glykoprotein i tunntarmen.

Viktiga interaktionsfällor är insättning (och utsättning) av makrolidantibiotika (t ex erytromycin), azolantimykotika (t ex flukonazol), kalciumantagonister, antiepileptika och amiodaron. Behandling med de flesta statiner och antidiabetika behöver också anpassas. Patienten bör avrådas från intag av johannesört och grapefruktjuice, vilka också interagerar via CYP3A4-isoenzym.

Sildenafil (Viagra®) och liknande läkemedel mot erektil dysfunktion interagerar via CYP3A4 med kalcineurinhämmare, sirolimus och everolimus. Om medel mot erektil dysfunktion används sporadiskt har de ingen inverkan på doseringen av immunhämmande läkemedel. Initialt bör dock en låg dos sildenafil prövas vid behandling av njurtransplanterade män.

Synergistisk nefrotoxicitet kan förekomma mellan kalcineurinhämmare och andra nefrotoxiska läkemedel.

Mykofenolatmofetil interagerar bl a med aciklovir och probenecid.

Azatioprin interagerar kraftigt med allopurinol. Förstärkt effekt medför risk för livshotande benmärgsdepression.

 

Biverkningar

 

Biverkningar av immunsuppressiva läkemedel är ofta dosberoende. Typiska biverkningar för de vanligaste immunhämmande läkemedlena:

Läkemedel        Biverkningar
Ciklosporin  Nefrotoxicitet, hepatotoxicitet, neurotoxicitet, hypertoni, hirsuitism, gingivahyperplasi
Takrolimus  Nefrotoxicitet, hepatotoxicitet, neurotoxicitet, hypertoni, diabetes 
Azatioprin  Leukopeni, anemi, leverpåverkan, hudtumörer 
Mykofenolatmofetil  Gastrointestinala besvär, anemi, leukopeni 
Sirolimus              Hyperlipidemi, pneumonit, leukopeni, trombocytopeni 
Everolimus           Hyperlipidemi, pneumonit, leukopeni, trombocytopeni 
Prednisolon  Skeletturkalkning, diabetes, katarakt, hudatrofi, atrofisk påverkan på muskler, leder och ligament

 

Övrigt

Det är av största vikt att patienten följer sina ordinationer och får sin immunhämmande behandling utan avbrott vid t ex kräkningar, operation och fasta.

Det är en fördel att ge medicinerna peroralt även operationsdagen om möjligt.

Vid diarré kan paradoxal uttalad förhöjning av takrolimus uppkomma. Den bakomliggande mekanismen tros vara ökning av p-glykoprotein från deskvamerade enterocyter i tunntarmen.

Vid alla ovanstående tillstånd måste absorptionen monitoreras noggrant med frekventa koncentrationsbestämningar.

 

Komplikationer

 

Njurfunktion

Orsaken till njurfunktionspåverkan måste alltid fastställas! Om diagnosen inte är uppenbar utreds patienten med:

  • Upprepat njurfunktionsprov
  • Urinstatus och urinodling
  • Ultraljud
  • Biopsi av den transplanterade njuren
  • Eventuellt njurscint/renogram

Vanliga orsaker till njurfunktionspåverkan hos njurtransplanterade:

  1. Akut rejektion. Förekommer framför allt under de första månaderna efter transplantationen. Risken avtar med tiden och är låg efter det första året. Förekommer dock senare, särskilt vid dålig compliance/dålig absorption.
  2. Kronisk graftdysfunktion är ett samlingsbegrepp för njurskada som uppkommer till följd av en eller flera samverkande faktorer, t ex
    • Kronisk rejektion pga immunologiska faktorer
    • Kronisk nefrotoxicitet pga läkemedel
    • Andra nefropatier (t ex recidiv av grundsjukdom i transplantatet)
    • Läkemedelsbiverkan (höga serumkoncentrationer av ciklosporin, takrolimus, NSAID, ACE-hämmare/ ATII-blockare)
    • Dehydrering
    • Infektion (UVI, septikemi, CMV, polyoma BK-virus)
    • Postrenalt hinder
    • Kontrastnefropati [njurtransplanterade är högriskpatienter för röntgenkontrastinducerad njurfunktionspåverkan och skall behandlas med förebyggande uppvätskning (500-1000 ml natriumklorid 9 mg/ml, eventuellt natriumbikarbonat och acetylcystein enligt lokal rutin)].
    • Kärlsjukdom (stenos i njurartär, trombos i artär/ ven, hypertoni) 

 

Infektioner

Diagnostik och behandling av infektioner hos njurtransplanterade bör alltid ske i samråd med behandlande njurmedicinare/transplantationsläkare och infektionsläkare.  

Patienter med oklar feber bör omhändertas akut.

Risken för opportunistiska infektioner är störst 1-6 månader efter transplantationen och avtar därefter. Infektionsprofylax ges rutinmässigt mot Pneumocystis carinii-infektion (trimetoprim/sulfa), candida (t ex nystatin) och till CMV-negativa mottagare av en CMV-positiv njure (t ex ganciklovir).

Efter det första året är bakteriella infektioner i luftvägar och urinvägsinfektioner vanligast:

  • Urinvägsinfektioner. Njurtransplanterade patienter får alltid pyelonefrit i transplantatet vid urinvägsinfektion, men på grund av den immunhämmande behandlingen ger inte alltid infektionen upphov till lokala symptom. Behandling ges därför vanligen även vid asymptomatisk bakteriuri.
  • Luftvägsinfektioner. Atypisk pneumoni, t ex Legionella eller lungtuberkulos, måste alltid finnas i åtanke differentialdiagnostiskt. Om patienten saturerar sig dåligt, har diffusa lunginfiltrat och inte omedelbart svarar på behandling bör bronkoskopi med lavage övervägas.
  • Vid misstanke om influensa/ RS-virus bör nasofarynxaspirat tas för diagnostik och patienten hänvisas till infektionsakut för ställningstagande till behandling med antivirala medel.

Vaccinationer

  • Endast avdödade vacciner kan ges till immunhämmade patienter.
  • Återkommande influensa- och pneumokockvaccinering är av värde för njurtransplanterade.
  • Hepatit A-vaccination rekommenderas inför utlandsresa i endemiskt område.
  • Reseråd bör diskuteras med infektionsläkare.

 

Hjärta-kärl och ämnesomsättning

Risken för kardiovaskulära komplikationer och perifer kärlsjukdom är markant ökad hos njurtransplanterade patienter.

Det är viktigt att upptäcka eventuell förekomst av dessa sjukdomar tidigt. Multipel intervention (t ex rökstopp, fysisk aktivitet, viktreduktion, antihypertensiv behandling, lipidsänkande behandling och diabetesbehandling) mot behandlingsbara riskfaktorer är av vikt.

 

Hypertoni

  • Strikt blodtryckskontroll är obligat. Målblodtrycket är < 130/85 mm Hg hos patienter utan proteinuri och < 125/75 mm Hg hos patienter med proteinuri.
  • Traditionellt används långverkande kalciumantagonister som förstahandsmedel vid hypertoni hos njurtransplanterade. I andra hand används betablockerare eller ACE-hämmare. Vid insättande av ACE-hämmare/AII-antagonister rekommenderas en låg initialdos (motsvarande 2,5 mg enalapril) och långsam dosökning (vänta ca 4 veckor innan höjning).
  • Kontrollera p-kreatinin och p-kalium 4-7 dagar efter insättning/dosändring. En viss ökning av p-kreatininkoncentrationen förväntas initialt.
  • Om diuretika är indicerat ges furosemid i första hand. Tiazider, ff a metolazon (Zaroxolyn-licenspreparat), kan orsaka reversibel njurfunktionspåverkan och används med försiktighet.
  • Vid svårinställd hypertoni eller markant kreatininstegring vid insättande av ACE-hämmare eller AII-antagonister måste man misstänka njurartärstenos. Utreds vidare med auskultation över transplantatet efter blåsljud, ultraljud med duplex av njurartär/ MR-angio och ev renal angiografi med PTA-beredskap.

 

Dyslipidemi

  • Vid hyperkolesterolemi och kardiovaskulär sjukdom är behandling med statiner indicerat.
  • Fluvastatin interagerar inte med ciklosporin och takrolimus.
  • Behandling med sirolimus och everolimus kan medföra markant förhöjda lipidvärden.

 

Diabetes mellitus

  • Behandling med kortikosteroider och kalcineurinhämmare är associerat med ökad risk för diabetes mellitus.
  • Risken för post-transplant diabetes är högre vid takrolimus- än ciklosporinbehandling.
  • Insulin (oftast kombinationsinsulin) eller perorala antidiabetika kan användas.
  • Interaktion med t ex glibenklamid (se ovan) gör att extra koncentrationsbestämningar av kalcineurinhämmare är nödvändiga vid insättning.

 

Obesitas

  • Snabb viktuppgång är vanligt efter njurtransplantation. Delvis betingas detta av aptitstimulering av prednisolon. Patienten bör vara informerad om risken för viktuppgång och stimuleras till ökad fysisk aktivitet.
  • Obesitas är ofta svårbehandlat.

 

Tumörer

En generellt ökad risk för tumörsjukdomar föreligger hos njurtransplanterade (2,7 gånger vanligare än i normalbefolkningen).

Framför allt är risken ökad för virusassocierade tumörsjukdomar, såsom Epstein-Barr-virusassocierade B-cellslymfom, skivepitelcancrar i hud, läppar, anus och vulva, samt Kaposis sarkom.

 

Hudtumörer

Vårtor, aktinisk keratos, basaliom och skivepitelcancer är vanligt. Risken är markant ökad för Kaposis sarkom och måttligt ökad för malignt melanom (2-4 gånger). Ge råd om solskydd och inspektera hudkostymen. Hudkonsult rekommenderas regelbundet efter ca 5 års immunosuppression (ca 1 gång/år).

 

Gynekologiska tumörer

Risken för cervixcancer och dess förstadier är ökad. Regelbundna kontroller rekommenderas (ca 1 gång/år).

 

Övriga tumörer

Ökad risk för bl a hepatobiliär cancer, tyroideacancer, njurcancer, uroepitelial cancer och coloncancer har konstaterats. Däremot tycks risken för bröst-, lung- och prostatacancer inte vara ökad.

 

Skelett, leder och muskler

Skeletturkalkning

Etiologin till bensjukdom hos njurtransplanterade är ofta multifaktoriell

  • Uremisk bensjukdom
  • Kvarstående sekundär hyperparatyreoidism
  • ”Vanlig” osteoporos
  • Steroidbehandling
  • Immunhämmande behandling

Följ upp med s-kalcium, PTH och bentäthetsmätning.

Beroende på grad av osteoporos och eventuell hyperparatyreoidism ges behandling med kalcium, aktivt D-vitamin och/eller östrogen (remiss gynekolog). Vid uttalad osteoporos eller hög risk för frakturer kan bifosfonater användas.

 

Led- och muskelbesvär

Vid långvarig immunhämmande behandling (främst kortikosteroidbehandling) är led- och muskelbesvär mycket vanligt.

 

Gikt

Hyperuricemi och akuta giktanfall är vanligt hos njurtransplanterade.

  • Undvik NSAID om möjligt. Kolkicin kan användas försiktigt, men risk för toxicitet och överdosering är stor om hög dos ges. Initialt ges 0,5 mg 2-3 ggr dagligen. Detta brukar tolereras, men kan ge vissa gastrointestinala biverkningar.

Profylax:

  • Hög diures (>2 l/dygn) och alkalisering (natriumbikarbonat 2-6 g/dygn).
  • Behandling med allopurinol inledes i lugnt skede till patient som ej behandlas med azatioprin. Azatioprinbehandlade patienter kan försöksvis ges probenecid (+ natriumbikarbonat) om njurfunktionen är bra (GFR >50 ml/min). Om GFR ligger mellan 25-50 ml/min kan licenspreparatet benzbromaron (Benzbromaron Ratiopharm GmbH&Co) istället övervägas.

 

Tänder

Njurtransplanterade har rätt till ökat tandvårdsstöd och intyg för detta bör skrivas.

Njurtransplanterade betraktas som riskpatienter och endokarditprofylax rekommenderas vid tandingrepp (inkluderar tandhygienistbehandling). Oftast används amoxicillin 3 g eller klindamycin 600 mg en timme före ingreppet.

 

Blodbild

Anemi

Efter en lyckad transplantation stiger oftast blodvärdena till normala nivåer under de första 8-12 veckorna.

Anemi orsakad av t ex läkemedel, järnbrist/blödning och njursvikt är dock vanligt i alla faser efter transplantation.

 

Erytrocytos

Post-transplanterytrocytos förekommer hos 8-22 % av de njurtransplanterade och medför sannolikt ökad risk för trombembolisk sjukdom. Om EVF överstiger 50 % kan behandling med ACE-hämmare/AII-antagonist ges för att sänka blodvärdet. Detta brukar då normaliseras inom 2-3 månader. Alternativ behandling är blodtappningar (remiss till blodcentral).

 

Leukopeni

Mykofenolatmofetil och azatioprin orsakar oftare leukopeni än de övriga immunhämmande läkemedlen. Även virusinfektioner (t ex CMV) kan leda till leukopeni.

 

Trombocytopeni

Trombocytopeni kan vara läkemedelsorsakat eller (mer sällsynt) orsakas av hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS). HUS karakteriseras av uttalad hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt. Kan uppstå de novo efter njurtransplantation eller vara recidiv av patientens grundsjukdom. 

 

Sjukdomsrecidiv

Systemsjukdomar kan recidivera efter njurtransplantation. SLE- och vaskulitskov kan uppträda när den immunhämmande behandlingen trappas ner och denna behöver då modifieras.

Diabetesnefropati kan utvecklas i den transplanterade njuren, men det tar tid innan den får klinisk betydelse.

Flera glomerulonefrittyper återkommer i den transplanterade njuren. Vid misstanke om recidiv utreds patienten med biopsi av den transplanterade njuren. 

 

Kirurgi

Antibiotikaprofylax bör ges enligt opererande kliniks rutin. Viktigt med noggrann monitorering av vätskebalansen. Undvik dehydrering under och efter operationen. Överväg trombosprofylax.

Akut buk

Diagnostiken vid ”akut buk” hos en njurtransplanterad försvåras bland annat av den immunhämmande behandlingen. Tag alltid kontakt med transplantationskirurg för diskussion vid oklar diagnos/allvarliga symptom.

 

Graviditet

Njurtransplanterade kvinnor bör vänta cirka två år efter transplantationen med att bli gravida.

Njurtransplanterade är alltid högriskpatienter för graviditetskomplikationer

  • Anemi
  • Urinvägsinfektioner
  • Proteinuri
  • Hypertoni
  • Pre-eklampsi
  • Eklampsi
  • Prematuritet
  • Låg födelsevikt hos barnet

God njurfunktion, ingen proteinuri och normalt blodtryck är de viktigaste prognostiska markörerna för en lyckad graviditet.

Ökad risk för akut rejektion föreligger, särskilt i puerperiet.

Dosjusteringar av kalcineurinhämmare är ofta nödvändigt.

ACE-hämmare/AII-antagonister kan inte användas under graviditet.

Flera immunhämmande läkemedel passerar över till bröstmjölk och amning anses därför kontraindicerad.

Dialys

onsdag, september 23rd, 2009

Gränser för dialysstart är när GFR < 10 hos icke-diabetiker och GFR < 12 hos diabetiker.

Indikationer för akut dialys är kraftig hyperkalemi, diuretikaresistent övervätskning, uremi (urea kring 40) eller behov av elimination av läkemedel eller andra kemiska substanser. 

 

Peritonealdialys

 

Fördelar

Bra att börja med (bevarad residualnjurfunktion), Bra vid diabetes

 

Nackdelar

Peritonitrisk, ej tillräckligt effektiv vid total njursvikt

 

Patienterna får Tenkoff-kateter anlagd in i fri bukhåla. Får sedna träna på avdelning ungefär en vecka. Administrerar dialysvätska som innehåller glukos och ibland kan få glukosläget att balla ur.

Vid PD-kateterkrångel där vätskan inte kommer ut testar man först att spola in ordentliga mängder. Aspirera eventuellt. Vänd patienten på olika håll. Tryck på magen. Ge ett klyx för att få fart på tarmen och skaka om lite. Gör en CT-buk för att se så det inte är någon knick på katetern. Skriv kirurgkonsult-remiss för att få hjälp, ev med ledare. Funkar inget annat är det bara att lägga om katetern.

Patienter som får PD har ofta lite lågt Kalium (fungerande njurar och ingen möjlighet att tillsätta kalium i samband med dialys). Substutuera först när Kalium är < 3,0.

 

Hemodialys

 

Fördelar

För alla, effektivast.

 

Nackdelar

Kräver kärlaccess, Svårstyrt vid h-svikt, diabetes och pat som dricker mycket.

Kronisk njursvikt

onsdag, september 23rd, 2009

Långsam försämring av GFR. Kan leda till Uremi.

 

Etiologi

 

  1. Kronisk Glomerulonefrit (vanligaste orsaken till uremi)
  2. Diabetes nefropati
  3. Interstitiell nefrit p.g.a. kronisk pyelonefrit
  4. Nefroskleros
  5. Ärftlig polycystisk njursjukdom
  6. Komplikation till system sjukdomar
    • Myelom
    • SLE
    • Wegeners
    • Hyperparatyroidism
    • Gikt

 

Patofysiologi

 

Sviktande exkretorisk funktion

  1. Hyperkalemi
  2. Acidos
  3. Hyperfosfatemi
    • Sekundär hyperparatyreoidism
    • Hypokalcemi som bidrar ytterigare till den sekundära hyperparatyreoidism
    • Detta kan leda till urkalkning av skelettet och metastaserande förkalkningar
  4. Hyponatremi (oförmåga att utsöndra vatten vilket ger utspädning).
  5. Ansamling av toxiner.

 

Sviktande endokrin funktion

  1. Minskad EPO-produktion från peritubulära fibroblastlika celler ger anemi.
  2. Minskad bildning av aktivt D-vitamin medför hypokalcemi som ger sekundär hyperparatyreoidism och urkalkning av skelettet.
  3. Ökad reninfrisättning

 

Metabola rubbningar

  1. Nedsatt glukostolerans
  2. Dyslipidemi
  3. Rubbning av könshormoner

 

Symptom          

 

Njursvikt ger vanligen inga symptom förrän svikten blivit tämligen uttalad. Symptom börjar komma när GFR är 15-20% av det normala, stark variation.

Kreatinin < 200 (kroniskt) ger knappast symptom (utom hos muskelfattiga äldre personer).

Kreatinin < 300 ger i regel inte specifika njursviktssymptom hos medelålders personer, men ospecifika symptom som trötthet förekommer (renal anemi?).

 

  1. Trötthet. Anemi och uremi bidrar.
  2. Törst och polyuri. Oförmåga att koncentrera urinen.
  3. Hyperkalemi
  4. Gastointestina symptom
    • Anorexi.
    • Metallsmak.
    • Illamående och kräkningar.
    • Diarré och blödningar.
    • Parotit, gastrit, pankreatit, kolit.
  5. Centralnervös påverkan
    • Mentala förändringar
    • Medvetanderubbningar
    • Epelepsi
    • Bortfallsymptom (sensibilitet, motorik) 
  6. Cirkulationspåverkan
    • Hypertoni (natriumretention)
    • Hjärtsvikt och i värsta fall lungödem
    • Perikardit
    • Ventrikelflimmer (hyperkalemi)
  7. Hudpåverkan
    • Missfärgning (café-au-lait-färg)
    • Klåda (den uremiska klådan är det värsta symptom som finns!).
    • Uremifrost.
    • Fetor uremicus.
  8. Endokrin påverkan
    • Insulinresistens
    • Lipidpåverkan (TG↑, VLDL↑­, HDL↓)
    • Kvävebalans↓.
    • Vitaminbrist
    • Osteoporos. 
  9. Hematologisk påverkan
    • Anemi (EPO↓, toxisk hämning av benmärgen, järn-, B12, folatbrist p.g.a. anorexi, erytrocyternas överlevnadstid↓).
    • Trombocythämning.

 

Behandling

 

Dialys (PD eller HD) eller njurtransplantation är vanligen den definitiva lösningen vid njursvikt (aktiv uremivård). Nedanstående uppställning ger en översikt över det konservativa omhändertagandet av patienter med sviktande njurfunktion.

 

Vätskebalans

  • Minskat saltintag
  • Undvik intorkning
  • Furosemid 80-1000 mg/dag

 

Hypertoni

  • Optimal vätskebalans
  • ACE-hämmare/AII-blockare
  • Beta-blockare
  • Kalciumantagonister

 

Hyperkalemi

  • Minskat intag av kalium (juice, frukt, knäckebröd, mjölkprodukter, bönor, nötter)
  • Resonium®
  • Dialys är den slutgiltiga lösningen.

 

Uremisymptom

  • Minskat proteinintag
  • Aminess (Essentiella aminosyror)

 

Anemi

  • Järn
  • EPO

 

Kalcium- fosfatbalans

Vid njursvikt och minskad mängd fungerande njurparenkym minskar även njurens förmåga att aktivera vitamin D. Detta leder till vitamin-D – brist och minskad förmåga att ta upp kalcium från tarmen. Sekundärt till detta ökar PTH-nivåerna. Detta sker redan vid GFR 40-50.

Fosfatnivåerna stiger i blodet då njurens förmåga att utsönda fosfat minskar. Detta leder också till ökade PTH-nivåer. För att minska fosfatnivåerna bör patienten minska sitt fosfatintag (mjölkprodukter) och perorala fosfatbindare sätts in, kalcium-haltiga är att föredra (se nedan).

Sekundär hyperparathyroidism har i studier visat sig medför akad risk för hjärt- kärlsjukdomar.

 

Behandlingsmål vid njursvikt

S-Fosfat              < 1,8.

S-Ca                    2,1 – 2,4

Ca x Fosfat        < 4,5

PTH                     15-30 pmol/l, eller 150-300 pg/l

 

Behandling

1) D-vitamin. Sätt in redan vid GFR<50.

  • Calciferol. T Etalpha 0,25 mikrogram, 1×1 till att börja med. Ökar kalcium- och fostfatupptag i tarmen. Minskar PTH.
  • Paricalcitol. Semplar. Ger kraftig minskning av PTH. Ger inte så stort tarmupptag. Finns bara som intravenös administration och är skitdyrt.

Följ calciumvärden och PTH. Sträva efter ett PTH på 15-30, om lägre omsätts inte skelettet adekvat, om högre föreligger kalkbrist. Vid dålig balans finns risk för renal osteodystrofi med frakturer som följd. 

 

2) Perorala fosfatbindare. Sätt in redan vid GFR<50.

  • Kalciumhaltiga fosfatbindare. T Kalcidon 250 mg, 1 x 2-3. Kan höjas till 500 mg x 3. Alternativ är Kalcitugg och Kalcitena. Skall alltid tas till mat eftersom det binder fosfat i maten. Detta kan i sig leda till en hyperkalcemi och en alltför hög fosfat-kalk-produkt. Denna skall helst vara < 4,5. Byt då kalciumhaltiga fosfatbindare till icke-kalciumhaltiga enl nedan.
  • Sevalanner. T Renagel 800 mg x 3. Sänker även lipider. Har i studier visat sig ge en minskad mortalitet. Är förknippade med en hel del mag- tarmbekymmer. Stora doser krävs. Innehåller inte kalk.
  • Lantonum. Effektiv men stora doser behövs.

 

3) Kalcimimetika. Miniparc®. Verkar direkt på parathyroidea. Sänker PTH upp till 50% genom primär effekt. Tas på kvällen.

 

4) Dialys ges längre tider. 6-8 timmar. Detta avlägsnar fosfat på ett bättre sätt.

 

5) Parathyroidektomi ett alternativ om det hela inte fungerar eller utvecklande av tertiär hyperpara. Ofta ett billigare alternativ.

 

Metabol acidos

Hos njursviktspatienter är det inte ovanligt med en lätt respiratoriskt kompenserad metabol acidos dvs lågt BE (minus) och lätt sänkt PCO2. Behandlas inte detta kan pat börja bli andningspåverkade.

Mät karbonat, skall vara 25-33. Om lägre än så lägg till Natriumbikarbonat 1 g, 1-2 x 3.

Akut njursvikt

onsdag, september 23rd, 2009

ICD-10              

 

Akut njursvikt N17.0-9

 

Etiologi

 

Prerenal

U-osmilalitet >500 mosmol/kg). 55-60% av akut njursvikt inom akutmedicin.

  1. Hypovolemi (septisk chock, anafylaxi, dehydrering, blödning, postoperativt).
  2. Kardiogen chock, hjärtsvikt.
  3. Perifer vasodilatation
  4. Hepatorenalt syndrom.
  5. Renal vasokonstriktion
    • Njurartärstenos
    • Läkemedel
      • ACE-hämmare medför dilatation av efferent arteriol (AII konstringerar).
      • NSAID medför konstringtion av afferent arteriol (prostaglandiner dilaterar). 

 

Renal

Utgör 35-40% av akut njursvikt.

  1. Akut tubulär nekros (ATN) (U-osmilalitet <350 mosmol/kg)
    • Ischemi. Långt stående hypovolemi såsom blödning, dehydrering etc enl ovan.
    • Vaskulit.
  2. Nefrotoxiner.
    • Exogena
      • Aminoglykosider
      • Kontrastmedel
      • Paracetamol
      • Svamptoxiner
      • Etylenglykol (acidos, högekogena njurar vid ultraljud)
    • Endogena
      • Myoglobin
      • Hemoglobin
      • Urinsyra
  3. Parenkymatös njursjukdom
    • Akut glomerulonefrit (RPGN m fl)
    • Akut interstitiell nefrit (högt krea tillsammans med blank urinsticka, ibland lite glukosuri pga dålig tubuliresorbtion).
      • Läkemedel (Antibiotika, NSAID, PPI, Diuretika, Allopurinol, Waran)
      • Virus
      • Sarkoidos.
  4. Malign hypertension. Vena cava trombos.
  5. Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS). TTP. Eklampsi. DIC.
  6. Hyperkalcemi.
  7. Infektioner såsom Nefropathia epidemica (tämligen snabbt insjuknande med feber).
  8. Proteinutfällningar.
  9. Tumörsjukdomar.

 

Postrenal

Utgör 5-10%. Avflödeshinder (bilateralt krävs oftast).

  1. Uretärsten.
  2. Tumör (uretrastriktur, uretäröverväxt).
  3. BPH. 
  4. Retroperitoneal fibros.

 

Mycket snabbt stigande kreatinin (cirka 100 enheter/dag)

–          Akut glomerulonefrit och akut urinstämma.

–          Svampförgiftning och etylenglykolförgiftning.

–          Rhabdomyolys med myoglobinuri. Hemoglobinuri vid hemolys.

 

Utan misstanke om ovanstående, skall i första hand prerenal vaskulär förklaring övervägas:

–          Dissekerande aortaaneurysm

–          Ocklusion av njurartärstenoser

–          Embolier

 

Njurscintigrafi eller ultraljud med doppler beskriver perfusion.

 

Symptom          

 

I den akuta njursviktens första stadium ses sjunkande urinmängder och snabbt stigande krea.

Detta följs av stadium II där oliguri (<400 ml/dygn), kreatininstegring, ureastegring, hyperkalemi, acidos och hypertoni föreligger.

I stadium III ses polyuri med eventuella sekundära elektrolytrubbningar. Urinmängder på upp mot 20 liter kan ses.

 

Utredning

 

Anamnes           

Fokusera på eventuella symptom och duration.

Fastställ läkemedelsintag och ev intag av svamp, etylenglykol eller andra nefrotoxiska substanser. Norrlandsvistelse, vedeldning etc.

Trauma, missbruk med coma (rhabdomyolys).

 

Status                 

AT (hydreringsgrad), Temp, Hud (excoriationer), Leder.

Cor, Pulm

Blodtryck

Buk (blåspalpation, dunkömhet över njurlogerna)

PR (prostatapalpation)

Muskelstatus (Rhabdomyolys).

 

Kemlab             

Rutinprover inkl blodstatus, diff, CRP, SR, P-glu, leverstatus och koagulationsstatus. Blodgas.

Elstatus inkl Krea. Urea. Urat. Albumin. Ca. Fosfat. PTH. Totalkolsyra. Standardbikarbonat.

P- och U-elfores.

ANCA. ANA. anti-GBM. Komplement. Immunoglobuliner.

U-sticka. U-sediment. U-Na. U-osmolalitet.  tU-albumin.

S-CK, S-Myoglobin (vid misstanke om rabdomyolinolys). Hemolysprover.

Serologi mot nefropathia epidemica (vid misstanke).

 

Fyslab               

EKG

Bladderscan

 

Radiologi            

Ultraljud

  • Njurstorlek < 9 cm talar för kronisk njursjukdom.
  • Avflödeshinder?
  • Olikstora njurar talar för tidigare infektion eller njurartärstenos.
  • Cystor – enstaka som rest efter inflammatorisk reaktion, många vid polycystisk njursjukdom.
  • Hypernefrom ses i regel tydligt.

Ev. CT eller Angiografi på särskilda indikationer (försiktighet med kontrast!). Urografi är kontrainducerat!

Vid hydrenefros avlastas njurarna med pyelostomikateter (om KAD inte räcker) och antegrad pyelografi beställs.

Röntgen pulm vid behov.

 

Patologi            

Njurbiopsi.

 


Handläggning

 

Akut handläggning

  1. Lägg in patienten om inte orsaken till njursvikten är klarlagd. IVA-vård om detta är påkallat.
  2. Ta labprover och beställ ultraljud om inte orsaken är solklar.
  3. Fundera på genesen enligt nedanstående tabell. Identifiera akuta behandlingsbara tillstånd.
    • Säkerställ fritt avflöde. KAD är obligatoriskt! Nefrostomikateter om hydronefros.
    • Behandla eller uteslut infektion.
    • Uteslut aktuell inflammatorisk sjukdom och tecken till aktuell glomerulonefrit som kräver särskild och akut behadling.
      • Allmän sjukdomskänsla, led- och muskelvärk, feber, hudvaskulit.
      • Hypertoni.
      • Hematuri och proteinuri. Korniga cylindrar i sediment är närmast patognomont för glomerulonefrit Anemi, CRP-förhöjning och  tecken till inflammatorisk reaktion i serumelfores stärker misstanken ytterligare.
  4. Sätt ut nefrotoxiska läkemedel såsom kaliumsparande diuretika, NSAID, ACE-hämmare eller angiotensinreceptorblockare, perorala antidiabetika, digitalis.
  5. Avgör om det föreligger kronisk inaktiv njursjukdom utan klar progress. Detta är vanligtvis en uteslutningsdiagnos, ev med stöd av små njurar på ultraljud.

 

  Prerenal Renal Postrenal
U-Na <20 mmol >20mmol  
Osmolalitet Hög Låg  
    Sediment Ultraljud

 

Fortsatt handläggning

Kontakta njurmedicinare

  1. Omgående om kreatinin är > 150 eller stiger inom loppet av ett dygn.
  2. Stationärt kreatinin >200 motiverar poliklinisk remiss till njurmedicinare för kännedom.

 

Vätske- och elektrolytbalans

  1. Följ kreatinin, elektrolyter och urinproduktion noggrannt. Pat skall vara väl hydrerad.  
  2. Ge NaCl 9 mg/ml (innehåller inget kalium) om vätskebehov finns. 1. 2/3 av uppskattat deficit ges inom 6-8 timmar. Vid hypernatremi i regel vattenbrist som kompenseras med inf Glukos 50 mg/ml.
  3. Ge Furosemid i dosen 250 – 1000 mg i.v är lämplig vid kreatinin >400, om diuretisk effekt eftersträvas (vid exempelvis oliguri). Ge endast diuretika vid behov av ökad vätskeelimination. Diures har inget egenvärde (1). Behandling av lungödem på sedvanligt sätt.
  4. Hyperkalemi behandlas enl sedvanliga strategier enl PM för hyperkalemi nedan. Hyperkalemin är ej oroande vid kronisk njursvikt om kalium är < 6 mmol/l. Beakta också adjuvant effekt av furosemid och natriumbikarbonat.
  5. Fullgod nutrition är väsentligt.

 

pH-balans

Behandla eventuell acidos. Deficit i mmol: -BE (mmol/l) x 0,3 x vikt i kg.

  1. Vid BE <-10 mmol/l korrigera halva uppskattade deficit med inf Natriumbikarbonat 50 mg/ml (100 ml= 60 mmol natriumbikarbonat) med efterföljande kontroll syrabasstatus och kalium (2).
  2. Alternativt ges deficit i mmol x 2 = ml Tribonat som skall administreras.  
  3. Måttlig acidos (BE >-10 mmol/l) ge tabl Natriumbikarbonat 1 g, 1 x 3-6 po (2).  

 

Blodtrycksbehandling ges vid behov enligt sedvanliga rutiner.

 

Dialys bör övervägas akut vid terapisvikt, anuri och livshotande tillstånd såsom kraftig hyperkalemi, diuretikaresistent övervätskning, uremi (urea kring 40) eller vid behov av elimination av läkemedel eller andra kemiska substanser.  

 

Fortsatt förlopp

En akut njursvikt kan i lindriga fall vända på något dygn eller återställas efter veckor till månader. Efter en akut njursvikt kommer ofta en polyurisk fas som är mest uttalad efter postrenalt hinder. Diuresen kan uppgå till >10 l/dygn och denna volym och elektrolytförluster måste substitueras. Daglig vikt, urinmängder, elektrolyter, syrabasstatus samt blodtryck (2).

 

Referenser

 

  1. Linde T, Akut njursvikt, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.
  2. Hulting J, Qvick I, Ludwigs U, Sjöberg S: Akut internmedicin. Stockholms läns landsting, 2007.

Njurfunktionsbedömning

onsdag, september 23rd, 2009

Följande presentation är en påminnelse av vad som är viktigt att notera vid undersökning av en patient med känd eller misstänkt njurfunktionsnedsättning eller njursjukdom.

 

Utredning

 

Anamnes           

Missfärgad eller skummande urin? (Hematuri/Proteinuri)

Ödem? (Salt- och vatten retention)

Rubbad vattenkastning? Dysuri? Njursmärta?

Efterhör uremiska symptom såsom

  • Trötthet? Sömnrubbningar?
  • Illamående/kräkningar?
  • Anorexi? Viktminskning?
  • Klåda? Muskelkramper? Domningar?

Sjukdomsutveckling? Associerade symptom? Leder/Hud/Blödningar/Värk?

Tidigare sjukdomar? Hereditet? Mediciner? Kemikalier?

 

Status                 

  • AT. Hud (exkoriationer). Längd. Vikt.
  • Cor, pulm
  • BT
  • MoS
  • Buk (dunkömhet, resistens på platsen för njurarna).
  • Genitalia
  • Neurologi

 

Kemlab             

Se även specifikt PM för kemlab för detaljer kring de olika analyserna.

  1. Rutinprover inkl blodstatus, CRP, SR, leverstatus och koagulationsstatus.
  2. Elektrolyt- och syrabasbalans.
    • Na. K.
    • Ca. Albumin. Fosfat. PTH.
    • Totalkolsyra. Standardbikarbonat.
  3. Urinprover
    • U-sticka (albuminuri, hematuri, bakteriuri, pyuri). tU-albumin.
    • U- Sediment.
    • U-osmolalitet. U-Na.
  4. Mått på den glomerulära filtrationen
    • Krea. Cystatin C. Urea.
    • Iohexol (eller annan) clearence.
  5. Mått på tubulusfunktionen
    • Tubulär proteinuri (urinelektrofores). Mått på proximal tubulusfunktion.
    • Ammuniumkloridbelastning. Mått på distal tubulusfunktion och används vid utredning av renal tubulär acidos (RTA).
    • Minirintest. Test på njurens förmåga att koncentrera urin.
  6. Mått på njurens cirkulation kan fås med hjälp av PAH-clearence. Används dock ej kliniskt.

 

Fyslab               

Njurscintigrafi (99mTc-DTPA). Mäter varje njures perforation, parenkymupptag och njurbäckentömning. Värdefull vid utredning av njurartärstenos.

 

Radiologi       

  • Ultraljud. Identifierar cystor, cancer, storlek, avflödeshinder. Av värde vid akut njurinsufficiens. Doppler kan påvisa njurartärstenos.
  • CT. Storlek, tumör, cystor och kontrastuppladdning.
  • MR. Noninvasiv undersökning och ger god upplösning och information om anatomi och avvikelser.
  • Intravenös urografi (pyelografi). Ger information kring parenkymuppladdning, njurbäckenanatomi, avflödeshinder. Ser inte njurcancer (gör ultraljud). Risk för kontrastmedelskada vid nedsatt funktion (hydrering!).
  • Retrograd pyelografi. Detaljerad bild, ej iv kontrast. Klassisk indikation är tumör i övre urinvägar.
  • Antegrad pyelografi. Används då det finns avlastning via perkutan pyelostomi/nefrostomi. Ger samma information som retrograd pyelografi men man slipper anlägga uretärkateter.
  • Renal angiografi. Kartlägger njurartärstenos. Ballongdilatering kan utföras. Ger även information om en tumörs vaskularisering
  • Uretrocystografi. Förändringar i uretra och blåsa inklusive reflux.

 

Patologi            

Njurbiopsi ger ofta avgörande information. Se PM för Operationer.

 

Differentiera mellan akut och kronisk njursvikt

 

Vid akut njursvikt föreligger en snabb och kraftig minskning av GFR.

Utan kunskap om patientens tidigare njurstatus kan det ibland vara svårt att avgöra om njursvikten är akut eller kronisk vilket är centralt för handläggandet. Nedanstående tabell ger viss vägledning.

Akut njursvikt Kronisk njursvikt
Hastigt insättande Smygande insättande
Normalstora njurar Små njurar
Normalt Hb Anemi
Oliguri/Anuri      Oförändrad urinproduktion

 

 

 

 

Njurfysiologi

onsdag, september 23rd, 2009

Hos unga friska uppgår det renala blodflödet (RBF) till 1,2 l/min vilket motsvarar ungefär 25% av hjärtminutvolymen. Den glomerulära filtrationshastigheten (GFR) uppgår till 125 ml/min. Urinproduktionen är i sin tur 1 ml/min.

Angiotensin II har en mer uttalad konstringtiv effekt på den efferenta (leder från glomerulus) än den afferenta arteriolen. Denna mekanism håller uppe GFR trots att den renala resistensen ökar.

 

Proximala tubuli

 

I proximala tubuli resorberas 75% av den ultrafiltrerade vätskan. Även största delen av ultrafiltrerad glukos och aminosyror resorberas i här. Vidare sker en viktig del av pH-regleringen här. Med hjälp av enzymet karbanhydras resorberas NaHCO3 vilket håller nere pH. Karbanhydrashämmare verkar genom att blockera bikarbonatresorbtionen här vilket sekundärt leder till minskad vätskeresorbtion här.

 

Henles slynga

 

Här resorberas NaCl aktivt med hjälp av Na/K-pump. Slyngan har däremot låg permeabilitet för vatten vilket leder till en koncentrationsgradient som senare utnyttjas för koncentration av urinen.

Loopdiuretika hämmar Na/K-pumpen vilket leder till minskad koncentrationsgradient och minskad förmåga att koncentrera urinen vilket i sin tur leder till ökad urinmängd.

Vidare kommer en stor vätskevolym med hög Na-koncentration nå distala tubulus, vilket i sin tur ökar Na-diffusionen här, som i sin tur ökar sekretionen av K. Detta ligger bakom hypokalemin som kan ses i samband med höga doser Loopdiuretika.

 

Distala tubuli

 

Na resorberas och K utsöndras till lumen. Tiaziddiuretika hämmar denna mekanism vilket leder till ökad utsöndring av Na vilket drar med sig vatten. Mekanismen till hypokalemin är den samma som för Loopdiuretika.

 

Samlingsrören

 

I huvudcellen resorberas Na via kanaler som finns på cellens luminala sida. Kopplat till detta secerneras K. Amilorid blockerar dess Na-kanaler vilket indirekt leder till minskad K-sekretion. 

På huvudcellens basolaterala sida transporteras Na ut ur cellen samtidigt som K transporteras in i cellen via en Na/K-pump, vilken driver Na-resorbtionen. Denna mekanismen står under inflytande av aldoseron som såväl ökar antalet luminala kanaler som mängden Na/K-pumpar. Spironolakton hämmar aldosterons effekt vilket leder till att Na-resorbtionen och K-sekretionen minskar.

Här sker även styrningen av urinens koncentration som hos människa kan variera mellan 50 och 1400 mosmol/kg. Antidiuretiskt hormon (ADH) styr koncentrationen genom att öka vattenpermeabiliteten i samlingsrören med hjälp av aquaporiner. Hög vattenpermeabilitet leder till att vattnet resorberas aktivt med hjälp av den koncentrationsgradient som byggs upp i Henles slynga. ADH-frisättning stimuleras av hög P-osmolalitet (via osmoreceptorer i närheten av nucleus supraopticus) och låg blodvolym (via förmaksreceptorer).

 

Juxtaglomerulära apparaten

 

Härifrån frisätts Renin vid hypovolemi och lågt blodtryck. Renin spjälkar fritt cirkulerande Angiotensin till Angiotensin I som i sin tur spjälkas till Angiotensin II i lungan av angiotensin convertin enzyme (ACE) Angiotensin II har flera effekter: 1) Ökning av den perifera resistensen, 2) Renal vasokonstiktion och Na-retention, 3) Stimulering av Aldeosteronfrisättning vilket i sin tur leder till Na-resorption och K-sekretion.

Hepatorenalt syndrom

lördag, augusti 29th, 2009

Hepatorenalt syndrom är en mycket allvarlig komplikation som uppstår sent i förloppet vid dekompenserad cirrhos. Hepatorenalt syndrom är associerat med mycket dålig prognos och medianöverlevnaden beräknas till mindre än 2 månader.

 

Patogenes

 

Nedsättningen av den glomerulära filtrationen vid hepatorenalt syndrom beror på minskad renal perfusion sekundärt till renal vasokonstriktion. Orsaken till den nedsatta njurgenomblödningen är multifaktoriell, men beror framförallt på en inbalans mellan systemiska vasokontriktorer och njurens förmåga att producera vasodilatatorer. Njurhistologiskt ses inga skador.

 

Utredning

 

När njurpåverkan upptäcks hos en cirrhotisk patient är det viktigt att kartlägga orsaken till detta. Uteslut på sedvanligt sätt behandlingsbara tillstånd såsom hypovolemi, läkemedelstoxicitet, hydronefros och urinstämma. Diagnosen hepatorenalt syndrom blir ofta en uteslutningsdiagnos.  

 

Diagnos

 

Diagnostiska kriterier:

  1. Förekomst av leversvikt och portahypertension.
  2. Kreatinin > 150 eller kreatininclearance < 40ml/min.
  3. Avsaknad av chock, bakteriell infektion, njurtoxiska läkemedel eller vätskeförlust.
  4. Ingen förbättring efter utsättning av diuretika och 1.500 ml intravenöst koksalt.
  5. Proteinuri < 0,5 gr/dag.
  6. Normala njurar på ultraljud.

 

Behandling

 

Volymexpansion med albumin och av vasokonstriktorer (t ex terlipressin) har visat sig vara framgångsrik, men måste fortgå under flera veckor.