Snabbt progredierande glomerulonefrit (RPGN)

RPGN är en njursjukdom som resulterar i snabb minskning av GFR (minst 50% under dagar till veckor). Histologiskt ses fibrinoid nekros och halvmåneformationer (crescents) i >50% av glomeruli. Detta beror på läckage av fibrin och protein ut i Bowmans kapsel pga ökad permeabilitet i väggen.

 

Indelas enligt flourescenser i tre immunhistokemiska typer:

  1. Anti-GBM (3%). Goodpastures syndrom. Linjärt mönster i IF. 
  2. Immunkomplex (45%). Beror oftast på SLE. Kornigt mönster i IF.
  3. Pauci-immun (50%). Primär form. ANCA-associerad. Blankt mönster i IF.

 

RPGN bör misstänkas vid

Hematuri, proteinuri och korniga cylindrar.

Ingen annan uppenbar orsak till den akuta njursvikten.

Pos ANCA eller anti-GBM.

 

Kan endast säkert uteslutas med njurbiopsi.

 

Symptom          

 

Beror på bakomliggande orsak 

 

Utredning         

 

Kemlabsåsom vid akut njursvikt. Extra fokus på ANCA, ANA, anti-GBM, komplement och Immunoglubuliner.

Diagnosen ställs med njurbiopsi där crescents påvisas.

 

Handläggning

 

Njurmedicinare kontaktas omgående!

Cyklofosfamid (Sendoxan®)

Steroider (Solumedrol® i pulsar, 1 g dagligen i 3 dagar)

Plasmafores

Stödjande behandling (Vätska, Dialys).

 

Prognos            

 

God vid tidigt insatt behandling (även vid avancerad njursvikt).

 

Goodpastures syndrom

 

Autoimmunt tillstånd med antikroppar riktade mot lungvävnad och glomerulärt basalmembran. Snabb diagnos och insatt behandling kan innebära ett helt normalt liv istället för död!

 

Symptom          

Akut insjuknande med hemoptyser och påverkat allmäntillstånd.

 

Diagnos             

Påvisande av GBM-antikroppar i serum.

Njurbiopsi med positiv linjär immunflourescens för IgG samt crescentnefrit.

 

Behandling      

Plasmaferes och immunsupression. Steroider och Sandimmun.

Behandling måste ofta pågå  c:a 6 mån och kan därefter oftast trappas ned.

Comments are closed.