Archive for the ‘Reumatologi’ Category

Nekrotiserande vaskulit, leukocytoclastisk vaskulit.

torsdag, mars 17th, 2011

 

Etiologi              Immunkomplex (Typ III-reaktion) IG och C3 i kärlväggen.

Många olika geneser. Leta efter dessa.

1)       Autoimmun genes. Systemsjukdomar: Kollagenoser (Wegener /  SLE / RA / Cryoglobulinemi / Lymfom).

2)       Läkemedel (Tiazider / PC / Sulfa).

3)       Infektion (Strep A halsinfektion / Hepatit).

4)       Paramaligt fenomen. 

Diffdiagnoser   Erytema multiforme. Pyoderma gangrenosum. Ektyma. Arteriellt bensår. Septiska embolier.

Purpura.

Diagnos              Typisk klinik. PAD (undvik distala biopsier pga risk för bensår). Immunoflourescens på biopsi.     Kemlab: Hb, LPK, CRP, Trc, Krea, Leverstat, ANA, U-sticka.

                             Henoch-Schönlein purpura. Polyarteritis nodosa. M fl.

Behandling       Remiss dermatolog (oklar diagnos) eller internmedicinare (njurengagemang).

1)       Behandling av ev associerad systemsjukdom.

2)       Utsättning av misstänkta LM.

3)       PC om streptokockinfektion.

4)       Vila benen.

5)       Specialist: Interna steroider + Steroidsparande. Ev. Sulfon / Immunosuppression.

Anestesi vid reumatoid artrit

måndag, december 28th, 2009

Preoperativ bedömning

  • Luftväg
    • Röntga alltid halsryggen! (fixerad eller subluxerad?)
    • Heshet kan tyda på inflammationspåverkan på cricoarytenoidbrosk
    • ÖNH-konsult
  • Lungfunktion
    • Restriktiv påverkan? Interstitiell fibros?
    • Rtg pulm och ev spirometri
  • Kardiovaskulär sjukdom
    • EKG
  • Anemi
    • Blodvärde
  • Njursvikt
    • Elstatus inkl krea
  • Steroidbehandling
    • Ge steroider perioperativt

Anestesi

  • Förberedelse för ev svår luftväg
  • Överväg regional anestesi
  • Överväg fiberintubation

Wegeners granulomatos

torsdag, september 24th, 2009

Wegeners granulomatos är en vaskulitsjukdom som dessutom ger symptom från luftvägarna och njurarna. Ungefär 50 personer drabbas varje år i Sverige.

Incidensen är ca 10 per miljon invånare medan prevalensen är ca 30 per miljon invånare.

Sjukdomen drabbar alla åldrar, men debuterar vanligen i 40-årsåldern. Kvinnor och män drabbas lika ofta.

 

Symptom

 

Övre luftvägar

Övre luftvägsengagemang förekommer i upp till 90% av fallen och inkluderar frekventa mediaotiter som kan leda till bestående hörselnedsättning.

Näsengagemang förekommer också hos majoriteten av patienter och kan leda till återkommande crustabildningar, septala perforationer och ibland sadelnäsa.

Frekventa sinuiter, ofta sekundärinfektion med Staphylococcus aureus, är vanligt.

Engagemang av larynx och trakea förekommer och leder då inte sällan till subglottisstenos. Denna sjukdomsmanifestation förekommer framför allt hos barn och yngre vuxna.

 

Nedre luftvägar

Nedre luftvägsengagemang förekommer hos flertalet patienter (ca 90%).

Ofta hosta och hemoptys.

Röntgen påvisar multipla pulmonella (ofta skarpt avgränsade) infiltrat och noduli.

Någon enstaka gång kan lungsjukdomen kännetecknas av diffusa blödningar, vilket innebär sämre prognos.

 

Njurar

Njurengagemang förekommer hos ca 80% av patienterna. Vid obehandlat fulminant njurengagemang är överlevnaden ca 5 månader.

 

Övriga engagemang

Övriga organ som kan angripas är ögon, hud, muskuloskeletala systemet, nervsystemet, mage, tarm.

Urogenitala och kardiella manifestationer är mindre vanliga (10-20% av patienterna).

Nekrotiserande vaskulit i urinblåsa, prostata och uretra.

Perikardit är vanligaste kardiella engagemang.

 

Utredning

 

Viktigast är att vid multiorganengagemang misstänka vaskulitsjukdom och samtidigt utesluta infektion eller disseminerad tumörsjukdom.

Laboratoriediagnostiken visar uttalad leukocytos, normokrom och normocytär anemi, trombocytos och stegring av akutfasreaktanter. Till mera specifika analyser hör C-ANCA och antikroppar riktade mot PR3. Diagnostisk sensitivitet för PR3 ELISA ligger på ca 90%.

Sediment undersökning av urin för att påvisa njurskada

I tidigt skede bör man frikostigt genomföra röntgen av thorax och bukorgan. Vid behov CT eller MR av hjärnan.

PAD utgör jämte den kliniska sjukdomsbilden en hörnsten i diagnostiken. Histologisk verifikation av diagnosen bör eftersträvas. Biopsiställe avgörs utifrån organengagemang. PAD visar ofta förekomst av granulom, nekroser och vaskuliter. Njurbiopsi visar bild av fokal-segmentell glomerulonefrit med fibrinoida nekroser och proliferativa förändringar.

 

Behandling

 

Cyklofosfamid är nästan alltid förstahandsläkemedel vid obehandlad Wegeners granulomatos. Målsättningen vid behandling med alkylerande cytostatika är att dämpa leukocytosen och åstadkomma närmast mild leukopeni.

Samtidigt brukar man använda högdos kortikosteroider, initialt i form av infusioner, därefter peroralt.

De ofta förekommande luftvägsinfektionerna brukar behandlas med trimetoprim-sulfametoxazol, som visat sig ha inte bara ett adekvat antibakteriellt spektrum utan även immunmodulerande egenskaper vid Wegeners granulomatos.

Temporalisarterit

torsdag, september 24th, 2009

Temporalisarterit (TA) är en inflammatorisk sjukdom hos äldre, vilken ofta drabbar något segment av a. temporalis eller dess grenar med symtombild koncentrerad till tinningen som följd.

Inflammationen kan dock sitta i andra extracerebrala medelstora och stora artärer och ibland även i aortabågens avgående grenar. Symtomen får då en annan lokalisation, exempelvis i bakhuvudet vid engagemang av a. occipitalis eller i tungan om a. lingualis är drabbad. En bättre, mer heltäckande term är således kranialarterit. Utifrån den histopatologiska bilden kan sjukdomen även benämnas jättecellsarterit. TA förekommer ej hos personer yngre än 50 år och incidensen stiger med ökande ålder.

Temporalisarterit och polymyalgia reumatika (PMR) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra.

 

Symtom

 

Symtom gemensamma med polymyalgia reumatika

  • Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom såsom:
  • Trötthet
  • Sjukdomskänsla
  • Matleda
  • Viktnedgång
  • Subfebrilitet
  • Ibland föregånget av insjuknande i influensaliknande symtom

 

Vid kranialarterit dessutom ischemibetingade symtom

  • Lokaliserad ytlig huvudvärk, av för patienten ”ny” typ. Utbredning beroende på vilket kärlsegment som är engagerat; vanligen tinning, men hjässa, bakhuvud, kind och kring örat kan också förekomma.
  • Ömhet i hårbotten
  • Ibland svullen, knölig, öm a. temporalis eller någon av dess grenar (rr. frontalis s. parietalis), ofta med pulsbortfall i det aktuella kärlet.
  • Tuggclaudicatio (50%)
  • Ibland ischemiskt betingad synpåverkan (20%)
  • Amaurosis fugax eller dimsyn med synfältsbortfall (a. centralis retinae eller dess grenar).
  • Ptos (artärförsörjningen till m. orbicularis oculi).
  • Diplopi (artärförsörjningen till ögonmuskulaturen).
  • Ofta normalt oftalmoskopifynd.
  • Neurologiska/neuropsykiatriska symptom (30%)
  • Aortabågssymtom (10-15%)  
  • Feber/SR/CRP (50%) 
  • Ischemi i skalp el. tunga (ovanligt) 

 

Diffdiagnoser

 

  1. Huvudvärk
    • Migrän. Anamnes.
    • Spänningshuvudvärk. Anamnes, palpera skulder-nack-muskulaturen.
    • Trigeminusneuralgi. Kranialnervstatus.
    • Postherpetisk neuralgi. Herpes zoster i anamnesen.
  2. Smärta från övriga delar av huvudet
    • Rotsmärta eller referred pain från halsryggspondylos. Kontrollera neurologiskt status i övre extremiterena.
    • Artrit eller malocklusion i käkleden. Käkledsstatus, tändernas ocklusionsytor.
    • Sjukdom i sinus eller öra. Status, ev röntgen.
  3. Synpåverkan
    • Intraokulär hypertension/glaukom. Synfält, okulär tryckmätning, ögonbottenstatus.
  4. Övriga förklaringar till fynd i status och kemlab
    • Palpabel arterioskleros i a. temporalis med  generell arterioskleros?
    • Alternativa förklaringar till SR-stegring. Anamnes/status riktat mot detta.
    • Del i generell vaskulit. Anamnes, generellt status. Kutan vaskulit? Nefrit? Positiv ANCA?

 

Utredning

 

Anamnes och status enligt ovan, palpera aa. temporales, radiales och auskultera karotiderna. Blodtryck i båda armarna.

CRP eller SR. Observera att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor. 10% av TA-patienterna anges ha normal SR. Vid ett kliniskt återfall har upp till 50% normal SR.

B-glukos för att utesluta diabetes före steroidterapin.

Lungröntgen med tanke på genomgången tbc (måste beaktas inför långvarig steroidterapi).

Biopsi av a. temporalis: preparatet bör vara minst 31⁄2 cm långt och tas från ömmande parti av kärlet, eller där kärlet är pulslöst. Risk för blindhet är störst initialt i förloppet, varför en biopsi ej får fördröja fortsatt handläggning. Eftersträva biopsi samma dag eller senast dagen efter. 

 

Diagnos

 

Specifikt blodtest saknas. Diagnosen baseras på klinik och SR. Positiv biopsi säkerställer diagnosen.  

 

Behandling

 

Vid typiska symtom och fynd kan patienterna skötas i primärvården. Vid minsta misstanke på synsymtom förorsakade av TA bör patienten remitteras akut till sjukhus.

Glukokortikoider är enda terapi initialt. Prednisolon 30-60 mg dagligen. Nedtrappning påbörjas när pat. är besvärsfri. Riktmärken: 15 mg/d efter 2 mån, 7,5 mg/d efter 6 mån. Räkna med en behandlingsduration på 11⁄2 – 21⁄2 år innnan en framgångsrik avslutning av terapin kan ske.

Tveka aldrig att ge mycket höga steroiddoser vid synpåverkan. Visserligen är det tveksamt om synbortfall är reversibelt, men man skyddar förmodligen det andra ögat från ischemiska skador. Metylprednisolon 250 –1000 mg iv under tredagar kan användas.

 

Vidare handläggning

Se PM för PMR.

Vaskuliter (översikt)

torsdag, september 24th, 2009

Klassifikation av primära vaskuliter

 

Chapel Hill Consensus Conference on the nomenclature of systemic vasculitis

Vaskuliter som drabbar stora blodkärl

D v s aorta och dess avgångsgrenar:

  • Jättecellsarterit. Lymfocyt/makrofagmedierad arterit vars predilektionsställe är temporalisartärerna. Sjukdomen drabbar patienter i 50-årsåldern eller äldre. Ofta associerat med polymyalgia reumatika. 
  • Takayasus arterit. Granulomatös inflammation i aorta och dess närmaste förgreningar. Förekommer hos unga och medelålders individer.

 

Vaskuliter som drabbar medelstora blodkärl 

T ex artärer som försörjer njurar, lever, hjärta, hjärna, tarm:

  • Polyarteritis nodosa. Nekrotiserande blodkärlsinflammation i medelstora och mindre artärer. Kan också drabba kapillärer och venoler. Alla organ kan drabbas. Predilektionsställen är njurar och mag-tarmkanalen. 
  • CNS vaskulit. Ofta granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer i CNS. Vid den primära formen av vaskuliten är sjukdomen en renodlad CNS-åkomma med i stort sett inga patologiska fynd utanför hjärnan.
  • Kawasakis sjukdom. Blodkärlsinflammation som kan drabba i stort sett alla storlekars artärer (inkl. aorta) och är associerat med mukokutana symtom. Koronarartärer ofta involverade. Typisk för barnaåren.

 

Vaskuliter som drabbar små blodkärl

  • Wegeners granulomatos. Granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer liksom kapillärer och venoler, företrädesvis i övre och nedre luftvägar samt i njurar. Associerat med förekomst av ANCA i serum.
  • Churg-Strauss syndrom. Granulomatös inflammation med inslag av eosinofila infiltrat i medelstora och mindre blodkärl, framför allt i luftvägar. Ofta associerat med astma och eosinofili. Associerat med förekomst av ANCA i serum.
  • Mikroskopisk polyangiit. Nekrotiserande vaskulit som framför allt drabbar kapillärer, venoler och arterioler. Vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit. Ofta lungpåverkan. Associerat med förekomst av ANCA i serum.
  • Henoch-Schönleins purpura. Vaskuliter som drabbar framför allt kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala IgA-depositioner. Hud, tarm, leder och njurar ofta engagerade.
  • Kryoglobulinemisk vaskulit. Vaskuliter som drabbar framför allt kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala immunglobulindepositioner. Associerat med förekomst av kryoglobuliner i serum. Hud och njurar ofta involverade.
  • Kutan leukocytoklastisk vaskulit. Isolerad kutan småkärlsinflammation utan tecken på systemengagemang.
  • Urtikariell vaskulit. Oftast, men inte alltid, begränsad till hudkostymen. En minoritet i denna sjukdomsgrupp uppvisar tecken på komplementkonsumtion och kan då ha inre organengagemang.

 

Patogenes

 

Deposition av patogena immunkomplex/komplement (t ex polyarteritis nodosa och essentiell kryoglobulinemisk vaskulit).

Endotel-specifika antikroppar (Kawasakis sjukdom).

Lysosomala enzymspecifika antikroppar (t ex Wegeners granulomatos, mikroskopisk polyangiit).

Cellulärt immunsvar ledande till granulomväxt (t ex Wegeners granulomatos, Takayasus arterit, Churg-Strauss syndrom).

Mikroorganismer eller lokal tumörväxt (sekundära vaskuliter).

 

Vårdnivå

 

De flesta vaskulitsjukdomar bör utredas, behandlas och följas upp av läkare med erfarenhet och kompetens för denna sjukdomsgrupp (företrädesvis reumatolog vid regionssjukhus. Utredning och behandling av polymyalgia reumatika och temporalisarterit kan med fördel skötas av allmänläkare eller specialist i internmedicin.

Systemisk lupus erytomatosus (SLE)

torsdag, september 24th, 2009

Kronisk reumatisk systemsjukdom som kännetecknas av inflammation/ förstörelse och som kan drabba i stort sätt alla organ i kroppen. Inflammationen vid SLE är typiskt medierad av immunkomplexdepositioner i de drabbade vävnaderna och består ofta av immunglobuliner och komplement-faktorer.

Sjukdomsorsaken är okänd. 90% av de drabbade är kvinnor i åldern 15-45 år.

Predisponerande faktorer

  • Genetiska faktorer.
  • Miljöfaktorer som inducerar och/eller aggraverar SLE:
  • Läkemedel (>70 st, bl a hydralazin, prokainamid, fenytoin, isoniazid, D-penicillamin)
  • Solljus och solarieljus (både UVA och UVB)
  • Kvinnliga könshormoner / P-piller / Graviditet.
  • Dietära faktorer (L-canavanin i alfa-alfa groddar)
  • Infektioner och trauma?

Symptom

Organförstörande sjukdom, med engagemang av njurar, myokard, lungvävnad, CNS, svåra autoimmuna penier, vaskuliter.

Icke-organförstörande sjukdom, med engagemang av hud, leder, senfästen, muskler, serösa hinnor (ex pleura, perikard, peritoneum).

Sjukdomen uppvisar ofta ett skovvist förlopp. Det kliniskt mest påtagliga vid ett skov är:

Nedsatt allmäntillstånd. Trötthet. Feber, subfebrilitet. Artralgier, artriter.

Håravfall. Hudutslag. Slemhinnemanifestationer

Utredning

Reumatolog bör kontaktas i tidigt skede. Utred om multiorganengagemang föreligger.

Kemlab

SR (inflammatorisk aktivitet).

Blodstatus (förekomst av hemolytisk anemi, trombocytopeni, leukopeni).

Urinsticka (proteinuri/hematuri som tecken på njurskada).

ANA (nästan alltid positiv men låg specificitet) och anti-dsDNA (positiv i c:a 50% av fallen men indikerar då nästan alltid SLE) .

C3-C4 nivåer (ofta sänkta).

Kardiolipidantikroppar (förekommer vid det associerade fosfolipidantikroppssyndromet: tromboser, embolier, spontanaborter).

Fyslab och radiologi

EKG

Lungrtg

ev njur-och lungfunktionsundersökningar

Diagnos

Kriterier fastställda av American College of Rheumatology:

För diagnos krävs 4 av totalt 11

  1. Ansiktserytem (fjärilsexantem, oftast över näsan och kinderna, nasolabial fåran sparas)
  2. Diskoida erytem (fjällande, lämnar ärr)
  3. Känslighet för solljus
  4. Sår i munhålan (ofta smärtfria)
  5. Icke-erosiva artriter
  6. Serositer (pleurit eller perikardit)
  7. Njursjukdom (persisterande proteinuri >0,5 g/dygn eller patologisk sediment)
  8. Neurologisk sjukdom (ff a epilepsi eller psykoser)
  9. Hematologisk sjukdom (hemolytisk anemi, leukopeni, lymfopeni, trombocytopeni)
  10. Immunologiska aberrationer (LE-celler eller antikroppar specifika för ds DNA eller anti-Sm, eller falskt positiv Wassermanreaktion – WR)
  11. Förekomst av kärnantikroppar (ANA)

Indelning

Fem typer av lupus erythematosus

  • Systemisk lupus erythematosus (SLE)
  • Diskoid lupus erythematosus
  • Subakut kutan lupus erythematosus
  • Läkemedelsinducerad lupus erythematosus
  • Overlaptillstånden inkluderande mixed connective tissue disease (MCTD)

Behandling

Information till patienten/att tänkta på vid uppföljning

  • Informera om vikten av att skydda sig från sol-ljus
  • Vikten av ett hälsosamt leverne (pga ökad risk för kardiovaskulära händelser, rök-stopp, motion, kontrollera lipider)
  • Ökad risk för infektioner, pat bör kontakta VC vid feber.
  • Osteoporos och D-vitaminbrist
  • Ökad risk för malignitet (screening för cervikal/bröst/colon cancer ?)

Eftersom handläggningen beror på skovets svårighetsgrad, är det viktigt att utreda omfattningen av detta. Den typiska frekvensen är ett skov/2-3 år.

Förebyggande av skov

Undvik precipiterande faktorer enligt ovan.

Avsluta inte immunosuppressiv/klorokinfosfat behandling för tidigt, risk för recidiv.

Vaccinera patienten / Behandla infektioner prompt

Mindre skov

Typiskt för ett mindre skov är symptom av icke-organförstörande karaktär, d v s symptom från rörelseapparat, hud och slemhinnor = artralgier, myalgier, tendiniter, dermatiter, orala efflorescenser.

Patienten behöver inte sjukhusvårdas vid ett lindrigt skov.

Ökad dos av kortikosteroider, T Prednisolon® 30-40 mg/dag, under någon vecka med därefter relativt snabb nedtrappning.

Om symptom från leder och eller huden/slemhinnor är tätt återkommande eller tenderar att bli kroniska bör man i första hand överväga kombinationsbehandling kortikosteroider och klorokinfosfat (T Klorokinfosfat®) – 0,25 g/dag. Rökare svarar sämre på anti-malaria.

I vissa behandlingsresistenta fall kan man, som alternativ till antimalariabehandling, använda sig av azatioprin (Imurel®) – 100-150 mg/dag. Imurel kan ges till gravida kvinnor, som behöver starkare medicinering än anti-malaria, men man bör ej amma under den behandlingen. Imurel kräver regelbundna kontroller av lever och njurvärden.

Cyklosporin (Sandimmun Neoral®) –  200 mg/dag.

Större skov

Behandling av större skov ska ske i slutenvården och ledas av reumatolog.

Diagnostik och behandling bör ske parallellt.

Den typiska behandlingen vid ett större skov består idag av parenterala cyklofosfamidinfusioner och högdos kortikosteroidbehandling.

Vad kan göras om standardbehandling inte hjälper?

Är sjukdomen fortfarande aktiv eller är det bestående sequele som observeras? Vid misstanke på det senare sätts försöksvis behandlingen ut.

Kombinationsbehandling. Trippel immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid + kortikosteroider + cyklosporin A.

Anti-CD20 behandling (Mabthera

Högdos IvIg terapi

Plasmaferes/leukoferes

Experimentell behandling: anti-T cellsbehandling, anti-CD40 ligand interaktion, autolog/allogen stamcellstransplantation.

Sklerodermi

torsdag, september 24th, 2009

Sklerodermi eller progressiv systemisk skleros är en kronisk autoimmun sjukdom. Den karakteriseras primärt av inflammation och fibrotisering av hud och underhud samt blodkärl och inre organ, främst lungor, hjärta och njurar. Raynauds fenomen förekommer i så gott som 100% av sklerodermifallen.

Sklerodermi har incidenssiffror runt 20/miljon invånare/år. Sjukdomen kan drabba personer i vilken ålder som helst, men debuterar oftast i medelåldern (mellan 30 och 50 år). Liksom vid många andra reumatiska sjukdomar drabbas kvinnor oftare än män (förhållande 3:1).

 

Patogenes

 

De patogenetiska mekanismerna vid sklerodermi är komplexa och till stora delar okända. Man tror att följande triad bidrar till utvecklingen av sjukdomen:

  • Aktivering av T-lymfocyter
  • Fibroblastaktivering som leder till själva fibrosprocessen
  • Onormalt endotelcellssvar

 

Klassifikation

 

Diffus kutan skleros Begränsad kutan skleros
Är associerad med förekomst av artriter/tendiniter, frekvent förekomst av inre organengagemang och karakteriseras serologiskt av antikroppar mot topoisomeras I (anti-Scl 70 antikroppar) i cellkärnor. Denna typ av sklerodermi är ofta utbredd över både bål och extremiteter.  Kallas för CREST (kalcinos, Raynauds syndrom, esofagushypomotilitet, sklerodaktyli och telangiektasier), kännetecknas av distal hudskleros (+ ansiktshudskleros). Ibland saknas t o m hudskleros (s k systemisk skleros sine hudskleros). Vid detta tillstånd hittar man ofta antikroppar riktade mot centromerstrukturer i cellkärnor under delning (anti-centromer antikroppar).  
Morfea Linjär sklerodermi
Enstaka eller multipla sklerotiska plack på hudkostymen  Enstaka eller multipla avlånga områden med hudskleros

 

Symptom

 

Hud

Ödematös fas: från månader till år

Indurativa fas: Den engagerade huden blir tjockare (dermis-skiktet) och adherent mot subkutis. Samtidigt pågår atrofi av epidermis som resulterar i förlust av svettproduktion, talgproduktion, liksom atrofi av hårfolliklar. 

Patienter utvecklöar även intrakutana och subkutana kalkdepositioner.

 

Blodkärl

Raynauds fenomen och strukturella förändringar.

 

Leder och muskler

Artralgier, artriter, artros, myosit

 

Gastrointestinalkanalen

Hypomotilitet

Refluxproblematik, bakterieöverväxt, förstoppningar.

 

Lungor

Lungengagemang är vanligt (finns hos cirka 70% av alla sklerodermipatienter) och den allra viktigaste orsaken till mortalitet hos denna patientgrupp.

Interstitiell fibros.

Pulmonell arteriell hypertension.

 

Hjärta

Perikarditer, myokardfibros, arytmibenägenhet.  

 

Njurar

Malign hypertension med höga plasmareninnivåer och snabb utveckling av njurinsufficiens.

 

Övrigt engagemang

Lever/pankreas (t ex primär biliär cirros), perifera nervsystemet (t ex karpaltunnelsyndrom), exokrina körtlar (t ex sekundärt Sjögrens syndrom) och tyreoidea (t ex hypotyreoidism).

 

Diffdiagnoser

 

Autoimmuna sjukdomar

Till dessa hör exempelvis eosinofil fasciit, en sjukdom som kännetecknas av en uttalad inflammation i muskelfascior med infiltration av eosinofila granulocyter lokalt samt en generaliserad eosinofili.

 

Toxiska agens

Hit hör bl a toxic oil syndrome och eosinofili-myalgisyndromet. Många organiska lösningsmedel (t ex toluen, bensen och xylen), vinylklorid och silikaprodukter kan ge upphov till sklerodermiliknande bilder.

 

Graft versus host disease

Viktigt är också att ha i åtanke graft versus host disease, där transplanterade HLA-inkompatibla leukocyter reagerar på värdens transplantationsantigener på ett sätt som bl a leder till sklerodermiliknande hud.

 

Utredning

 

Den viktigaste delen av sklerodermidiagnosen är förekomst av hudskleros proximalt om fingrar/tår tillsammans med två av tre tilläggskriterier:

  • Sklerodaktyli
  • Trofiska ärr på finger/tåspetsar
  • Pulmonell interstitiell fibros 

 

Behandling

 

För behandling av hudskleros rekommenderas i första hand användning av endera D-penicillamin eller kolkicin.

Parenteral infusion med cyklofosfamid används vid flera kliniker i landet (bl a hos författaren) och utomlands vid alveoliter med risk för utveckling av lungfibros. Vid pulmonell hypertension, verifierad via hjärtkatetrisering, bör endotelinreceptorantagonisten bosentan (Tracleer) övervägas.

Behandling av Raynauds syndrom: Avstå från cigarettrökning och skydda extremiteter från kyla. Vid sklerodermi brukar man dessutom behöva använda sig av nitroglycerin (både i form av plåster och lokalt som salva). Nästa steg är tillägg av kalciumflödesblockerare (nifedipin). Ett alternativ till det senare kan vara serotoninantagonister (ketanserin). Vid gangränhot används dropp innehållande antingen prostaglandin-E1 eller prostacyklin. Som alternativ till systemisk medicinering kan man använda sig av lokala eller regionala sympatikusblockader.

Vid engagemang av gastrointestinalkanalen: förhindra refluxesofagit med antacida/omeprazol, öka tarmmotiliteten med hjälp av metoklopramid eller cisaprid.

Vid renal kris är ACE-hämmare förstahandsmedel.

Det är tveksamt med peroral kortikosteroidanvändning vid systemisk sklerodermi, bortsett från fallen med samtidigt pågående myosit, serosit, artrit eller vid den tidiga ödematösa fasen av hudskleros.

 

Prognos

 

Det finns inga pålitliga prognostiska markörer i tidigt sjukdomsskede.

Femårsöverlevnaden ligger på 34-73% beroende på ff a inre organengagemang (lungor, njurar).

Sjögrens syndrom

torsdag, september 24th, 2009

Primärt Sjögrens syndrom är en systemisk autoimmun sjukdom, som föreligger om patienten har keratokonjunktivis sicca (tårkörtlar) och stomatitis sicca (salivkörtlar). Etiologin är okänd.

Sekundärt Sjögrens syndrom föreligger om patienten har en annan känd väl-definierad autoimmun bindvävssjukdom (t ex reumatoid artrit, SLE eller sklerodermi) dysfunktion, av tår- och/eller salivkörtlar.

90% av patienterna är kvinnor, de första symptomen oftast i 30- till 50-årsåldern.

 

Symptom

 

Nästorrhet (mkt vanligt). Ökad defekationsfrekvens? Vaginitis sicca. Xerodermi – klåda, irritation. Håret mister i glans och vitalitet. Irritationsbesvär i trachea, hes och skrovlig röst.

Atrofisk gastrit förekommer. Renal tubulär acidos; risk för njurstensbildning (nefrokalcinos).

Trötthet. Ledvärk (80%). Muskelsmärtor. Lunginfektioner. Svullna lgl ffa axiller. Polyneuropati. Raynauds fenomen.

Sensibilitetsbortfall n trigeminus. Sensorineural HNS. Asymetrisk subkutan lipodystrofi.

Glomerulära förändringar (3-5%).  NHL – ökad risk. Purpura hypergammaglobulinemica Waldenström (PHGW)? Synovium, pleura, perikardium, peritoneum (peritonitis sicca), hjärnhinnor (meninges)- kan bli inflammerade med eller utan exsudation. Tyroideasjukdom. Leukopeni. Pseudotrombocytopeni.

Kongenitalt AV-block hos fostret vid var 40:e graviditet.

 

Utredning

 

Kemlab

Vissa reumatologer kräver att anti-SSA/Ro (40-70 % har cirkulerande och/eller autoantikroppar mot dessa två typer) och/ eller anti-SSB/La (ökad hos 50%) autoantikroppar skall finnas för att diagnosen primärt Sjögrens syndrom skall kunna ställas.

Vidare kan (bör?) man kontrollera IgG (stegring förekommer), reumafaktor (ovanligt), anti-DNA och komplementsystemet (ibland föreligger låga C1q-värden och anti-C1q autoantikroppar samt låga värden av C3 och/eller C4).

Observera att personer som tidigare rökt (eller fortfarande röker) mer än tre cigarretter per dag, vanligtvis inte har någon fokal sialoadenit och saknar anti-SSA och/eller anti-SSB autoantikroppar.

 

Remiss till ögonläkare för följande test

Break-up time (BUT)

Mätning av den korneala tårfilmens förmåga att bestå som en sammanhängande hinna. Värden som understiger 10 sekunder är patologiska. Tidsrymden mäts från en blinkning tills dess att en uppsprickning i den gröna tårfilmen syns i spaltlampan.

 

Schirmer’s test (S1T)

En standardiserad remsa av filtrerpapper placeras lateralt över vardera nedre ögonlockskanten. Patienten sitter 5 minuter med lätt slutna ögon, varefter pappret tas bort och det fuktade partiets längd från markeringen mäts. Det internationellt accepterade gränsvärdet är 5 mm/5 min.

 

Rose-bengal score (RBS)

Rose-bengal färgar döende och uttorkade celler som saknar överliggande mucinlager. Antalet rödfärgade partier värderas efter en skala på 0-3 över laterala konjunktiva, kornea respektive nasala konjunktiva. Värdena räknas samman. Maximal score kan alltså bli 9 per öga. Patologiska värden är 4 eller mer.

 

Remiss till ÖNH-läkare för följande test

Sialometri

Spottkörtelbiobsi

Mätning av vilosalivsekretionen.

Biopsi av accessoriska spottkörtlar från insidan av underläppen. Om man där ser fokal inflammation uppfyller patienten kriterierna för xerostomi.

 

Diagnos

 

Köpenhamnskriterierna kräver att man kan påvisa minst två patologiska resultat, såväl för tår- som salivkörtlar.

Diagnosen keratokonjunktivitis sicca ställs på basen av tårkörtelfunktionsundersökning där två av de tre testerna BUT, S1T och rose-bengal score är patologiska.

Diagnosen stomatitis sicca ställs vid salivkörtelundersökning (se under rubriken ”remiss till ÖNH-läkare för följande test” enligt ovan.

 

Diffdiagnoser

 

Myxödem, Kronisk anemi, Sarkoidos, SLE, Reumatoid artrit, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), Progressiv klassisk systemisk skleros

 

Behandling

 

Systemisk terapi

Vid sekundärt Sjögrens syndrom skall grundsjukdomen behandlas.

Inga kontrollerade cytostatikastudier har visat sig kunna förbättra exokrin körtelfunktion vid primärt Sjögrens syndrom. Den kliniska erfarenheten talar inte heller för detta.

Longovital (Longovital)

Hydroxiklorokin (Plaquenil)

Guldsaltsterapi (Myocrisin) och dimetylcystein (Penicillamin).

Cytostatika, immunsupprimerande/modulerande medel samt moderna biologiska preparat (i speciella fall vid primärt Sjögrens syndrom)

Standard NSAID-preparat och cox-2 inhibitorer

 

Ögon och Mun

Tårersättningsmedel

Annan behandling

Salagen® tabletter (Pilokarpin stimulerar muskarin-M3-receptorer)

Efamol®, extrakt innehållande jättenattljusoljakapslar (”naturpreparat”)

Bromhexin (Bisolvon)  tycks stimulera mucin- (slem) producerande körtlar.

Lecrolyn, Lomudal

Acetylcystein (Mucomyst)

Natriumklorid

Opatanol (potent mastcellsstabilisation och antihistamineffekt via H1r)

Zaditen (Dels hämmas utsöndringen av histamin från sensitiserade mastceller, dels verkar ketotifen som en histamin H1-receptorantagonist. Utöver detta minskar ketotifen kemotaxis, aktivering och degranulering av eosinofila lymfocyter).

Patienter med primärt Sjögrens syndrom som samtidigt har ostimulerad helsialometri ≤ 1,5 ml/15 min och stimulerad helsialometri ≤ 3,5 ml/5 min, har rätt till reducerade tandvårdskostnader.

 

Hud

Mjukgörande innehållande 4-5% karbamid: Fenuril, Canoderm, Caress, Karbasal och Decubal.

 

Vaginitis sicca och dyspareuni

Dessa besvär brukar lindras av vagitoria Replens. Till postmenopausala kvinnor kan lokal/systemisk terapi med östrogen också ge positiv effekt.

 

Sjukpenning

Patienter i arbetsför ålder med primärt Sjögrens syndrom har i många fall (50-70%) någon form av sjukpenning eller förtidspension. Det är särskilt den enorma tröttheten som orsakar förtidspensionering.

Polymyalgia reumatika (PMR)

torsdag, september 24th, 2009

Polymyalgia reumatika (PMR) är ett kliniskt syndrom hos äldre som karakteriseras av värk och stelhet i nacke, skulder- och bäckengördel, ofta i förening med allmänsymtom. Sjukdomen drabbar sällan personer under 60 år och incidensen stiger med åldern.

PMR och temporalisarterit (TA) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra. I den totala PMR/TA-populationen har 45% endast PMR-symtom, 38% TA och 17% en blandad symtomatologi. Kopplingen mellan de två sjukdomarna är inte klarlagd.

 

Symptom      

 

Symtom gemensamma med temporalisarterit

Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom, ibland föregånget av insjuknande i influensaliknande symtom:

  • Trötthet
  • Sjukdomskänsla
  • Matleda
  • Viktnedgång
  • Subfebrilitet

 

Vid PMR dessutom

  • Värk med påtagligt inslag av stelhet i proximal muskulatur, oftast symmetriskt i skulder- och bäckengördel, överarmar och lår.
  • Tydlig dygnsrytm med symtommaximum under efternatt – morgon – förmiddag.
  • Normal muskelstyrka.
  • Per definition finns inget avvikande i status, muskulaturen är oöm och ej atrofisk.  

 

Diffdiagnoser

 

Diagnos Utesluts med
Tensionsmyalgier Muskelstatus
Halsryggsspondylos Kontrollera neurologiskt status i övre extremiterena
Hypothyreos S-TSH
Hyperparathyreoidism S-Ca, S-Alb
Polymyosit Anamnes; svaghet brukar dominera över värk, S-CK
Debut av reumatoid artrit Noggrant ledstatus, särskilt fingrarnas och tårnas grundleder
(Maskerad) depression Anamnes
Paramaligna myalgier, Anamnes, status, lyhördhet för vad som avviker från förväntat vid PMR, proteinfraktionering
Lågvirulent allmäninf. Hjärtstatus, blododling
Herpes zoster Dermatomutbredning, exantem inom några dagar
Myopati, proximal svaghet Anamnes (oftast ej värk), muskelstyrka, muskelatrofier

 

Utredning

 

 

Anamnes och status inklusive palpera aa temporales, radiales, auskultation av karotiderna samt blodtryck i båda armarna.

SR (eller CRP). Observera dock att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor. PMR-patienter kan ha normal SR.

CK, B-glukos för att utesluta polymyosit respektive diagnostisera en tidigare okänd diabetes före steroidterapin.

Lungröntgen med tanke på genomgången tbc, som måste beaktas inför långvarig steroidterapi.

Eventuellt ges en testdos av steroider på 12,5-15mg! Vid högre dos kan även andra myalgiska syndrom förbättras. På testdosen skall en påtaglig förbättring, men ej nödvändigtvis fullständig symtomfrihet, inträda inom 4-5 dygn. Dosen får då justeras uppåt.

Analys av autoantikroppar har inget värde om det inte finns klinisk misstanke om SLE eller systemisk vaskulitsjukdom.

 

Diagnos

 

Specifikt blodtest saknas. Diagnosen baseras på typisk klinik tillsammans med tydligt kliniskt och biokemiskt svar på provbehandling.

 

Behandling

 

Utredning och behandling sker med fördel i primärvården.

Glukokortikoider är förstahandsval vid PMR.

Räkna med en behandlingsduration på 1,5 – 2,5 år innan en framgångsrik avslutning av behandlingen kan ske.

Steroidterapi ger alltid risk för agitation, insomnia, nattsvettingar, ”sendrag” och på sikt framför allt osteoporos. Det föreligger emellertid även risk för induktion av diabetes, progress av katarakt och kaputnekros i höften.

Alla patienter skall erhålla osteoporosprofylax genom rökstopp, uppmuntring till fysisk aktivitet utomhus (solljus), tillskott av kalcium och D-vitamin. Alla bör genomgå bentäthetsmätning och därefter ställningstagande till ytterligare osteoporosprofylax med bisfosfonat eller östrogen.

NSAID-preparat kan möjligen ge viss lindring av symtomen.

 

Vidare handläggning

Patientens symtom styr kortisondosen. Det är därför angeläget att samma läkare har den kontinuerliga kontakten med patienten för att kunna värdera nyanser i symtombilden. Sträva efter symtomfrihet och minimera steroiddosen successivt.

Vid varje dosförändring:

  • Anamnes avseende recidivsymtom
  • Status med radialispulsar bilat, blodtryck i båda armarna och auskultation av karotiskärlen, SR, B-glukos

Om patienten återfår typiska symtom med normal SR, öka steroiddosen.

Kortisonmedicinering medför ofta SR under 10 mm. Glöm inte att den aktuella åldersgruppen har normalvärde för SR upp till 30-35 mm. Tillåt SR att nå dessa värden om patienten är symtomfri.

Ifrågasätt terapin eller diagnosen om steroider krävs mer än 3 år. I sådana fall, samt vid atypiskt förlopp tidigare i skedet, remittera till reumatologklinik, inte sällan ligger en lågaktiv vaskulit bakom detta.

 

Komplikationer

 

Temporalisarterit. Aortaaneurysm.

Reumatoid Artrit

torsdag, september 24th, 2009

Kroniskt förlöpande polyartrit med symmetriskt ledengagemang. Lednära ben och ledbrosk destrueras i flertalet fall vid otillräcklig eller för sent påbörjad behandling, vilket resulterar i tilltagande leddeformiteter med funktionshandikapp. Den snabbaste destruktionsutvecklingen sker de första åren efter debuten.

Insjuknande ses i alla åldrar, den högsta incidensen ligger mellan 45 och 65 år. Dubbelt så vanlig bland kvinnor före menopaus som bland män i motsvarande åldrar, medan könsfördelningen är jämn i äldre åldersgrupper.

Okänd etiologi.

Symptom

Subakut eller smygande debut av värk, ömhet och belastningssmärtor samt svullnad i någon eller några leder.

Belastningssmärtor i tårnas grundleder. Värk och svullnad i fingrarnas grundleder och mellanleder.  De distala interfalangeallederna drabbas nästan aldrig.

Allmänna inflammationssymptom med uttalad trötthet, generell stelhetskänsl. Påtaglig dygnsrytm med symptommaximum på efternatt/morgon.

CAVE: Smärtsam instabilitet mellan C1 och C2 i flexion/extension. Förändringar runt denstoppen, pannusbildning, i kombination med basilär impression, ibland ledande till tetrapres.

Utredning

Status

Undersök samtliga perifera leder med avseende på artriter, i första hand

Tårnas och fingrarnas grundleder samt

Fingrarnas mellanleder.

28-ledsstatus

Palpera händernas och fötternas senskidor.

Palpera även för reumanoduli på armbågarnas extensorsidor samt fingrar och hälar.

Kemlab

Blodstatus, CRP, SR mm.

Reumafaktor (RF)

  • IgM riktade mot immunoglobuliner.
  • Förhöjd pga inflammationen.
  • Positiv i 85% av fallen.
  • Kan även förekomma hos friska eller vid SLE och infektioner.

Citrullinantikroppar. Modernare undersökning. Högre specificitet.

Radiologi

Tidigt i utredningen görs en röntgen av händer och fötter som utgångsläge inför terapi.

Tidiga röntgenförändringar:

Lilltårnas grundleder

Övriga metatarsofalangeal- eller metakarpofalangealleder.

Diffdiagnoser

Psoriasisartropati, Reaktiv artrit, Spondartrit, Humant parvovirus B19 och andra post-viros artriter, SLE.

Diagnos

Patognomona fynd saknas. Förekomst av allmänna inflammationssymptom och symmetrisk polyartrit (som sparar de distala interfalangeallederna) och där durationen överstiger 6 veckor, skall leda till en stark misstanke om reumatoid artrit.

Kriterier enligt American College of Rheumatology – ACR (1987)

Förekomst av 4 eller fler av:

  1. Morgonstelhet i minst 1 timma i drabbade leder under minst 6 veckor
  2. Samtidig artrit under minst 6 veckor i tre eller fler av följande leder eller ledområden:
    • PIP, MCP, handleder, armbågsleder.
    • Knäleder, fotleder, metatarsofalangealleder
  3. Artrit i händernas leder under minst 6 veckor
  4. Symmetrisk artrit under minst 6 veckor
  5. Reumatoida noduli
  6. Positivt test för reumatoid faktor (RF)
  7. Röntgenförändringar typiska för RA med
    • Periartikulär urkalkning
    • Broskreduktion
    • Usurer
    • Mjukdelssvulland
    • Subluxation/Dislokation

Behandling

Allmän symptomlindrande behandling

Kan indedas innan diagnosen har ställts

Avlasta, men immobilisera ej, de inflammerade lederna.

Uppmuntra till aktiva rörelser trots värk. Remiss till sjukgymnast.

Symptomlindring med alvedon och NSAID-preparat.

Ordinera aldrig steroidpreparat utan att diskutera med den instans som skall genomföra utredningen och svara för långtidsuppföljningen.

Antireumatiska läkemedel

Kan användas i singel- eller kombinationsterapi

Dessa preparat brukar gemensamt benämnas ”långsamverkande antireumatiska läkemedel” (LARM), ”slow acting antirheumatic drugs” (SAARD), ”disease-modifying antirheumatic drugs” (DMARD) eller ”remission inducing drugs” (RID)”.

  • Sulfasalazin, antiinflammatorisk, immunosuppressiv och antibakteriell (Salazopyrin®)
  • Metotrexat, folsyraantagonist, hämmar DNA-bildning (Methotrexate®)
  • Azatioprin, okänd verkningsmekanism (Imurel®)
  • Ciclosporin, lymfocythämning (Sandimmun®)
  • Cyklofosfamid, DNA- interaktion, hämmar humoral- och cellimmunitet (Sendoxan®)
  • Leflunomid, hämmar DHODH och utövar antiproliferativ aktivitet (Arava®)
  • TNF-alfa-blockerare
    • Infliximab, chimär human-musantikropp IgG mot TNF-alfa (Remicade®)
    • Etanercept, binder till TNF-receptorer (Enbrel®)
    • Adalimumab, binder till TNF och neutraliserar dess funktion. (Humira®)
  • Anakinra, IL-1-receptor-blockerare (Kineret®)
  • Antimalariamedel
    • Klorokin, ansamlas i intracellulära lysosomala strukturer (Klorokinfosfat®)
    • Hydroxiklorokin, verkningsmekanism inte fullständigt utredd (Plaquenil®)
  • Guldpreparat
    • Auranofin, verkningsmekanism ej klarlagd (Ridaura)
    • Natriumaurotiomalat, verkningsmekanism ej klarlagt (Myocrisin®)
  • Abatacept (Orencia ®), hämmar aktivering av T-lymfocyter via bindning till dess co-stimulerande väg, CD80 och CD86.
  • Rituximab (Mabthera®) monoklonal antikropp som binder till CD20 antigenet på B-lymfocyter och medierar B-cellslys och apoptos.

    Intraartikulära steroidinjektioner

    Monoartikulära skov utan tecken på generell sjukdomsaktivering.

    Ra och graviditet

    75% förbättras i sin sjukdom under graviditeten, medan det är vanligt med försämring efter förlossning.

    Med fördel skickas remiss till specialistmödrarvården.  Även remiss till arbetsterapeut och sjukgymnast, som träffar patienten i mitten av graviditeten, för att pröva ut hjälpmedel och hjälper till med träning.

    Blodprover: anemistatus, TSH, ENA (pat med pos a-Ro52 antikroppar har ökad risk för att få intrauterint AV-block 3)

    Läkemedel

    NSAID bör helst undvikas helt

    Methotrexat skall sättas ut 3 månader innan planerad graviditet.

    Salazopurin kan övervägas att ges under graviditet vid svår sjukdom

    Imurel ges endast på strikt indikation och sedan moderns behov vägts mot riskerna för fostret.

    Biologiska läkemedel- i praktiken låter man patienterna stå kvar på dessa fram tills pos graviditets test. Enl tillverkarna skall de dock sättas ut 6-8 v innan planerad graviditet.

    Kortisontabletter och injektion kan ges under graviditet. Dock bör patienten i sådana fall ha Solu-Cortef i samband med förlossningen (som vid en operation).

    Bechterews sjukdom

    torsdag, september 24th, 2009

    Mb Bechterew (M45), pelvospondylit eller ankyloserande spondylit (AS) räknas till gruppen spondartropatier. Det är en kronisk, progressiv, smärtsam inflammatorisk sjukdom som angriper främst nedre delen av ryggraden och sacroiliacalederna.

    Debutåldern är vanligen 15 – 30 år, sällan över 45 år. Mb Bechterew är 2 – 3 gånger vanligare bland män, prevalensen är ca 0,5 %.

    Etiologin till Mb Bechterew är inte fullständigt känd, men genetiska faktorer är av stor betydelse.

    Ca 80 – 90% av patienterna med Mb Bechterew är HLA B27-positiva. HLA B27 är vanligt förekommande i befolkningen; mellan 10 – 16 % är bärare av genen.

     

    Symptom

     

    Dov, diffus, djup smärta i sätesregionen. Initialt är smärtan sidoalternerande, senare bilateral. Kan stråla ner på låren, ej nedanför knät. Ryggstelhet. Smärta förvärras av vila, och förbättras av rörelse. Dessa symtom är periodvisa eller kontinuerliga och kan på sikt medföra inskränkt rörlighet i ryggen.

    Nattlig smärta och störd nattsömn kan leda till trötthet och koncentrationssvårigheter dagtid.

    Storledsartrit (axlar, höfter, knän, MTP) kan vara ett debutsymtom, företrädesvis hos kvinnor. Oftast oligoarterit och asymmetriskt.

    Smärta över stora muskelfästen (trochanter major, knäled, häl, plantarsenefästet, axel, armbåge).

    Dyspné kan komma sent i förloppet som tecken på restriktiv lungfunktionsinskränkning.

    Feber och viktnedgång kan förekomma.

    Associerade sjukdomar: Reaktiv artrit, Psoriasis, IBD (60 % av AS-patienter har subkliniska förändringar i tarmen, ca 10 % har IBD-symtom), Irit (hos 1/3 av patienterna, ofta återkommande), aortainsufficiens.

     

    Utredning

     

    Anamnes

    Anamnesen skall tala för inflammatorisk ryggsmärta, dvs minst 4 av följande:

    Debut före 45 års ålder, långsam debut, förbättrad av rörelseträning, morgonstelhet.

    Tre månaders duration.

     

    Status

    Perifera entesiter (muskelfästesinflammation) och artrit i stor led med direkt och indirekt smärta över sacroiliacaleder. Direkt och indirekt smärta i ryggkotpelaren. Avsaknad av lumbal lordos.

    Inskränkt rörlighet i ryggen vid framåtflexion (Schobers test, se nedan), bakåtflexion/occipitalt till vägg samt sidoflexion samt inskränkt thoraxexpansion.  I förlängningen kan spontanfusion av kotorna i hela kotpelaren, inklusive halsryggenförekomma. Halskotpelaren blir stel och frakturerar lätt vid trauma.

     

    Schobers test

    Med patienten stående i upprät position märks processus spinosus på 4:e lumbalkotan och en punkt 10 cm proximalt därom ut. Under maximal framåtböjning registreras ökningen mellan dessa två punkter. Om patienten kan nå golvet med fingrarna är ökningen normalt 5 cm.

     

    Sidoflexion

    Markera fingertopparnas distala position i upprät ställning (markeras på låren), notera vid sidoflexion höger och vänster de nya distala positionerna. Normalt minst 10 cm skillnad mellan upprätt läge och maximal sidoflexion.

     

    Thoraxexpansion

    Thoraxexpansion registreras med ett måttband, vilket läggs tätt runt thoraxskelettet i höjd med 4:e interkostalrummet. Differensen mellan värdena vid maximal inspiration och maximal expiration utgör thoraxexpansionen. Ange medelvärdet av tre mätningar. Minst 4 cm utvidgning av bröstkorgen anses normalt.

     

    Entensit

    Minst 3 av följande krävs:

    • Direkt smärta över muskelfäste
    • Indirekt smärta över muskelfäste (provokation i rörelse)
    • Minst tre månaders duration
    • Radiologiska förändringar (förkalkning i sen-/muskelfäste)

     

    Ögonen undersöks vid misstanke om irit (främre uveit). Symtom: unilateral inflammation med smärta, rött öga, vätska, photofobi och suddig syn. Om ingen behandling ges, risk för ärrbildning och nesatt syn.

    Cor auskulteras då aortainsufficiens (högfrekvent diastoliskt blåsljud direkt efter 2:a tonen I:2 dx, eller max I:3 – I:4 sin) kan uppkomma senare i förloppet.

     

    Kemlab

    SR, CRP, B-Hb, B-LPK och B-TPK – bedöm grad av inflammatorisk aktivitet.

    ALP och IgA – kan vara förhöjda, men detta saknar diagnostisk och prognostisk betydelse.

     

    Radiologi

    Slätröntgen

    • Röntgen av sacroiliacalederna uppvisar vid Mb Bechterew skleros på både sacrum- och iliumsidan. Senare i förloppet ses minskade ledspringor, usurer och slutligen ankylos. Utseendet på rtg sacroiliacaleder graderas 0 – 4. 30% av patienterna utvecklar inga rtg-förändringar.
    • Ländrygg och – vid symtom – annan del av ryggen, röntgas också. Vid Mb Bechterew ses initialt lysande kotkroppshörn som senare ger upphov till fyrkantiga kotor och syndesmofyter.
    • Ev slätröntgen av entes vid utredning enligt ovan.
    • Röntgen av perifera leder kan vara aktuellt vid initial bedömning av sjukdomsaktivitet, samt senare i förloppet som uppföljning av behandling eller inför eventuell operation.
    • Inför ortopedisk kirurgi.

     

    MRT eller CT

    • Kan tidigare verifiera inflammation i anslutning till sakroiliacaleder (s k märgödem).
    • Kan användas vid uppföljning av terapi.

     

    Diagnos

     

    Kliniska tecken

    • Lågt sittande inflammatorisk ryggsmärta, förbättrad av rörelse och minskar ej av vila.
    • Minskad rörlighet i ländryggen i alla tre planen – framåtflexion, sidoflexion, extension
    • Minskad bröstkorgsutvidgning, thoraxexpansion, till 2,5 cm eller mindre mätt vid 4:e interkostalrummet, enligt ovan.

     

    Definitiv diagnos

    • Röntgen grad 3 – 4: bilateral sacroileit + ett kliniskt tecken (se ovan)
    • Röntgen grad 3 – 4: unilateral eller grad 2 bilateral sacroileit + kliniska tecknet 1 eller kliniska tecknena 2 och 3 (se ovan)

     

    Diffdiagnoser

     

    Lumbago, Ischias, Ospecificerad spondartrit, Osteomalaci, Osteoporos, Mb Forestier = DISH, diffus idiopatisk skeletthyperostos, Osteitis condensans ilii, Mb Paget, Mb Scheuermann.

     

    Behandling

     

    Icke-farmakologisk behandling

    Remiss till sjukgymnast som förser patienten med ett träningsprogram som skall genomföras 30 minuter dagligen 5 dagar i veckan.

    Simning och/eller gruppträning för Mb Bechterewpatienter 1 – 2 gånger / vecka i tillägg till träningsprogram enligt ovan.

    Avråd från rökning.

    Patientskola inklusive ergonomi i arbetet.

     

    Farmakologisk behandling

    NSAID-preparat : Misnkar symtom, kan minska inflammation och radiografisk progression.

    Muskelrelaxantia: Kan minska stelhet, men inte utvärderat i kliniska prövningar. 

    Sulfasalazin : Begränsad effekt, minskar SR och morgonstelhet. Ev effekt på preifer artrit.

    Methotrexat: Ingen evidens på effekt. Ev effekt mot perifera artriter.

    Kortisontabletter: Bra mot perifer artrit. Dock stor risk för osteoporos och frakturer vid längre behandling.

    Kortisoninjektioner: Bra mot artriter.

    Thalidomide: Klinisk förbättring i små kliniska prövningar.

    Etanercept (Enbrel) : Kan påverka sjukdomsförloppet enl kliniska prövningar.

    Infliximab (Remicade) : Kan påverka sjukdomsförloppet enl kliniska prövningar.

    Adalimumab (Humira) : Studier pågår.

     

    Vårdnivå

    Patienter med Mb Bechterew kan vårdas och behandlas i primärvården. Vid de flesta reumatologiska kliniker finns läkare tillgängliga för telefonkonsultation vid behov. För patienter som inte uppvisar terapisvar på ovan angivna behandlingar kan andra antireumatiska läkemedel, särskilt TNF-alfablockerare bli aktuella. Dessa patienter skall skötas av specialist i reumatologi.

    Artros

    torsdag, september 24th, 2009

    Flera olika former av kronisk leddestruktion faller under benämningen artros. Vid Artros ses destruktion av ledbrosket. I extremfallet blottas det underliggande benet. I förloppet ingår en reparationsprocess som resulterar i osteofyter. Dessutom sker en sklerotisering av det subkondrala benet. Vanligen drabbas hand, rygg, höft, knä och stortåns grundled. Artros drabbar oftare kvinnor än män och blir vanligare med stigande ålder.

     

    Etiologi

     

    Primär (ideopatisk)

    Sekundär (trauma, missbildningar, artrit)

     

    Symtom

     

    1. Smärta vid belastning/rörelse
    2. Fluktuerande förlopp
    3. Hydrops
    4. Nedsatt rörlighet
    5. Palpabla osteofyter

     

    Utredning

     

    1. Anamnes
    2. Ledstatus (Smärta, Krepitationer).
    3. Ledvätskeundersökning (vid diffdiagnostiska bekymmer).
    4. Röntgen (med och utan belasting). Minskad ledspringa, osteofyter, ökad subkondralbentäthet, små cystor
    5. Artroskopi (övervärderar fynd, görs sällan)

     

    Diagnoskriterier

     

    1. Belstningssmärta hos person > 50 år.
    2. Daglig smärt senaste månaden.
    3. Normal SR.
    4. Palpationssmärta över led, ledkapsen och ibland även omgivande muskelfästen.
    5. Rörelseinskränkning, framför allt knä.
    6. Krepitationer, framför allt knä.
    7. Hårda uppdrivningar runt leden, framför allt fingrar och knän.
    8. Röntgenförändringar (minskad ledspalt, osteofytpålagring, skleros av subkondralt ben).

     

    Behandling

     

    1. Utbildning, hjälpmedel och arbetsanpassning. Viktnedgång.
    2. Analgetika (Paracetamol, NSAID, Natriumhyaluronat, Dextropropoxifen, Tramadol, Kodein)
    3. Ledinjektioner (Kortison, Hyaluronan)
    4. Sjukgymnastik
    5. Kirurgisk behandling (Protes, Osteotomi)

     

    Komplikation  

     

    Deformerad led, Felställning.

    Ledvätskeanalys

    torsdag, september 24th, 2009

    Analys

     

      LPK Glukos L/P Granulocyter Kristaller Viskositet Utseende
    Normalt < 0,2      < 25% 0 Hög Klart
    Artros el posttrauma < 5   < 25% 0 Hög Klart – Blodig
    Reaktiv artrit                              5-60   25-70% 0 Låg – Måttlig Klart
    Kristallartrit 5-60   50-70% Urat/Pyrofosf. Låg Ev. Filmjölk
    Septisk artrit > 60 < 50% > 70% 0 Låg Grumligt

    Gonoreé

    torsdag, september 24th, 2009

    Gonokocksepsis

     

    Låggradig mono/oligoartrit, ofta med tenovaginiter. Subfebrilitet, frossa, sjukdomskänsla hos ung, sexuellt aktiv individ. Sällan urogenitala symtom.

    Uretrautstryk (män) / Cervixutstryk (kvinnor) / Odling från farynx, blod (positiv i ca 40%) och rektum. Alltid steril ledvätska.

    Artralgi vid viros

    torsdag, september 24th, 2009

    Agens

     

    • Influensa, Rubella (även vaccination), Parotit, Parvovirus B19 (erythema infectiosum).
    • Adenovirus, EB-virus (mononukleos).
    • H Varicellae, H Zoster.
    • Enteroviroser (ECHO, Coxsackie).
    • Sindbis-virus (”Ockelbosjukan”).
    • HIV, Hepatit B och C.

     

    Symptom

     

    Migrerande asymmetrisk oligo/polyartikulär artrit 1-4 veckor efter virosdebut. Oftast artralgier, vanligen i förening med myalgier, ibland artriter.

    Debuterar med ospecifika virossymtom.

    Symtomdurationen är vanligen 1-4 veckor. I vissa fall dock månader (Rubella) eller längre (parvovirus B19).

     

    Utredning

     

    Anamnes och status

    Serologi tas ej i akut skede. Kan begäras på enstaka frågeställningar (Hepatit C, parvovirus B19, HIV), vid långdraget förlopp eller under pågående epidemi.

     

    Handläggning

     

    Sedvanlig konservativ behandling vid akut artrit.

    Reaktiv artrit

    torsdag, september 24th, 2009

    Agens

     

    Tarmpatogener

    • Yersinia (vanligast i Sverige)
    • Campylobacter
    • Salmonella
    • Shigella

    Chlamydia.

    Beta-hemolyserande streptokocker grupp A (GAS).

     

    Symptom

     

    Drabbar oftast yngre. Debut 1-5 veckor efter bakteriell ÖLI, enterit eller urogenital infektion. Infektionen är ibland asymtomatisk, särskilt vid Yersinia-enterit.

    Asymmetrisk oligoartrit i stora och mellanstora leder, särskilt i nedre extremiteterna.

    Symtomdebuten är subakut, symtommaximum inom 2 veckor, stabila symtom i 2-4 veckor, utläkning efter 2-6 månader. 10-20% får kronisk artrit.  

     

    Utredning

     

    Anamnes (utlandsvistelse, infektionsanamnes, sexualanamnes).

    Ledutbredning  (stora och mellanstora leder, oftast nedre extremiteten).

    Associerade symtom från främst hud och slemhinnor är, liksom sjukdomsförloppet, ofta karakteristiskt:

    • Låg ryggvärk
    • ”korvtå”, ”korvfinger” (daktylit)
    • Balanit
    • Keratodermia blenorrhagica på fotsulorna
    • Exantem i munhålan

    Specifika kemiska laboratorieanalyser saknas

    Resultat av serologisk utredning påverkar ej handläggningen.

     

    Behandling

     

    Antibiotika har ingen plats i terapin av artriten, påverkar vare sig förlopp eller tid till utläkning.

    Pyrofosfatartrit (pseudogikt)

    torsdag, september 24th, 2009

    Symptom

     

    Oftast akut monoartrit drabbande personer över 65 års ålder. Vanligast i knä, därefter i fallande frekvens fotled, handled, armbåge och axel.

    Riskfaktorer: Nyligen genomgången generell infektion, nyligen genomgången operation, artros, kondrokalcinos

     

    Utredning

     

    Se under rubrik akut artrit.

    Inga blodanalyser är av värde för diagnostiserande av pyrofosfatartrit.

    Polarisationsmikroskopi av ledvätska med påvisande av kalciumpyrofosfatkristaller, heparinrör.

    • Syn-LPK kan vara högt och överlappa värden som ses vid septisk artrit och gikt.
    • Vid hög kristallkoncentration ser ledvätskan ut som filmjölk.

    Gikt

    torsdag, september 24th, 2009

    Symptom

     

    Oftast urakut monoartrit drabbande personer över 50 års ålder. Vanligast i stortåns grundled, därefter i fallande frekvens subtalarled, fotled, knä, armbåge, handled.

    Kronisk gikt (ca 10% av giktfallen) är ofta polyartikulär och utvecklas först efter flera år med recidiverande akut gikt.

    Riskfaktorer: Metabola syndromet, stor kroppsmassa, etyl, psoriasis, diuretikaterapi,  ciklosporinterapi, lågdos ASA.

     

    Utredning

     

    Se under rubrik akut artrit

    Fynd av tofi på fingrar, tår, näsvingar eller öron tyder på gikt, men ses i mindre än 10% av fallen.

    Bestämning av S-urat är av mindre värde, då ca 40% av patienterna med akut gikt har normalt S-urat. Observera att artrit vid hyperurikemi inte är synonymt med gikt men har du en pat med monoartrit och hyperurikemi så ligger diagnosen gikt nära till hands. Det vanliga är det vanliga! CRP kan vara > 250 men i dessa fall måste naturligtvis SA uteslutas först.

    Polarisationsmikroskopi av ledvätska med påvisande av uratkristaller.

    • Syn-LPK kan vara högt, 5-60×109/l, och överlappa värden som ses vid septisk artrit och pyrofosfatartrit.
    • Vid hög uratkoncentration ser ledvätskan ut som gultonad filmjölk.

     

    Diagnos             

     

    Påvisande av kristaller i ledvätska. Säker diagnos eftersträvas men diagnosen kan i typiska fall där möjlighet till ledpunktion inte finns ställas kliniskt.

     

    Diffdiagnoser      

     

    Septisk artrit måste alltid uteslutas innan du sätter giktdiagnos, framför allt första gången. Feber och allmänpåverkan leder dig i den riktningen. Se även under rubriken akut artrit.

     

    Behandling              

     

    Akut anfall

    1. NSAID-preparat i fulldos (indometacin anses vara bäst) tills attacken klingat av och ytterligare några dagar därefter. Om pat har högt krea, hjärtsvikt eller annan kontraindikation mot NSAID är detta mindre lämpligt. Testa då:
    2. Kortison peroralt eller intraartikulärt alternativt
    3. T Kolchicin (licens) 0,5 mg, 1×3 i 4 dagar, sedan 1×2 i 6 dagar (1).

     

    Profylax

    Eliminera kända utlösande faktorer (omprövning av pågående diuretikaterapi, diskussion med patienten om alkoholvanor).

    Profylax med allopurinol (Allopurinol®, Zyloric®) eller probenecid (Probecid®) är sällan indicerad och får ej påbörjas under akut attack (finns dock delade meningar). Profylax kan övervägas efter upprepade giktattacker.

    Asymtomatisk hyperurikemi är ej indikation för uratsänkande behandling om patienten är njurfrisk.

     

    Referenser

     

    1. Lindberger K, Undervisning, G. Norrman, Editor. 2006: Östersund.

     

    Septisk artrit

    torsdag, september 24th, 2009

    Symptom

     

    Oftast monoartrit. Ej nödvändigtvis ”septiskt” allmäntillstånd. De flesta patienter är febrila, men i övrigt relativt opåverkade. Feber i lägre grad hos immunsupprimerade.

    Smärtan är oftast svår och svårighet att röra leden föreligger.

    Drabbar ytterst sällan i övrigt frisk individ. Drabbar i första hand missbrukare, patienter med malignitet, svårt sjuka, allmäninfekterade, immunosupprimerade samt patienter med nyligen genomgången ledinjektion.   

     

    Utredning

     

    Hematogent spridd infektion är vanligast. Leta infektionsfoci i anamnes och status. Penetrerande skador? OBS! Tandstatus.

    Tag B-LPK, B-celler samt CRP och SR som utgångsvärden.

    Vid misstanke om septisk artrit skall leden punkteras oavsett tid på dygnet:         

    • Odla ledvätska.
    • För försök till snabbare diagnostik kan direktfärgning för bakterier begäras.
    • Syn-LPK vanligen >60×109,
    • Syn-Laktat >7 mmol/l talar för septisk artrit
    • Glukoskvot är ett sämre alternativ p g a falskt positiva fynd vid den viktiga differentialdiagnosen RA-skov. Syn-glukos < 50% av B-glukos kan tala för septisk artrit,

    Odla från alla tänkbara foci, inklusive blod.

    Akut röntgen av leden som utgångsbild.

     

    Handläggning

     

    Om skälig misstanke på septisk artrit kvarstår efter akutsvar på B- och Syn-LPK, Syn-Laktat samt CRP/SR, kontakta ortoped/infektionsläkare/reumatolog.  

    Septisk artrit är alltid inläggningsfall.

    Vid tveksam diagnos, behandla med parenterala antibiotika som vid okänd sepsis i väntan på odlingssvar.

    Strikt avlastning av leden.

    Dränera abscesser mm, ev spoldrän i leden.

    Akut artrit

    torsdag, september 24th, 2009

    Med akut artrit avses här ett insjuknande med ledinflammation hos en tidigare ledfrisk individ. Symtomutvecklingen kan vara allt från urakut till att sträcka sig över några dagar eller veckor. Genesen är mycket varierande.

     

    Symptom

     

    Värk (vilovärk) i en eller flera leder. Drabbade leder upplevs ofta som svullna, hettande, ömmande och stela.

    Vanligt med påtaglig dygnsvariation, symtommaximum på efternatt–morgon–förmiddag.

     

    Utredning

     

    Anamnes

    Kända utlösande eller associerade faktorer.

    Klarlägg tidsförlopp, symtomens karaktär och ledutbredning.

    Efterfråga allmänsymptom såsom sjukdomskänsla och feber. Tidigare trauma?

    Fråga även efter tidigare extraartikulär inflammation (hud, ögon, pleura, perikard, njurar).

     

    Status

    Noggrant ledstatus och invärtesmedicinskt status med inriktning mot att särskilja differentialdiagnoser.

    Leden/lederna är vid undersökning ömma, svullna och värmeökade men mycket sällan rodnade.

    Ställ aldrig diagnosen artrit om objektiva fynd saknas vid ledstatus.

     

    Kemlab 

    Utöver CRP/SR, LPK, ledvätskeanalyser och i förekommande fall odlingar (mer sällan serologisk diagnostik) har laboratorieanalyser liten plats i diagnostiken av akuta artrit.

     

    Radiologi

    Röntgen har ringa plats i diagnostiken av akut artrit. Undantag: hemartros, där eventuell skelettskada måste uteslutas, samt vid misstanke om septisk artrit.

     

    Diffdiagnoser

     

    Hemartros. Varm, svullen, öm led efter trauma. Vid tveksamhet punktera aseptiskt. Överväg fraktur som engagerar ledytan.

    Lednära erysipelas, annan mjukdelsinflammation. Noggrann, försiktig palpation. Överensstämmer utbredningsområdet med ledkapselns begränsning? Ligger svullnaden ytligt om leden/senskidorna?

    Artralgi. Av patienten upplevd värk i leden, men avsaknad av objektiva fynd. Kan vara delfenomen vid en mängd olika tillstånd. Kan uppträda hos i övrigt friska individer.

     

    Handläggning

     

    Vid akut påkommen artrit måste septisk sådan uteslutas! Brukar gå med feber men behöver inte ha stegring av inflammatoriska parametrar. Konsultera ortoped vid osäkerhet.

     

    Generella råd   

    Indikation för sluten vård endast vid septisk artrit, gonokocksepsis samt ibland på smärtindikation vid svår gikt eller pyrofosfatartrit.

    Ge patienten adekvata besked om förväntat förlopp och tid för utläkning.

    Avlasta, men immobilisera ej, den inflammerade leden. Uppmuntra till aktiva rörelser trots värk. 

    Symtomlindring med NSAID-preparat.

    Om Septisk artrit respektive Borrelia-artrit uteslutits kan intraartikulär steroidinjektion övervägas.  

     

    Behandling efter orsak

    Diagnostisk vägledning kan får genom att veta hur många leder som är engagerade. Klicka på nedanstånde länkar för att komma till respektive översikt.

     

    Huvudsakliken monoartriter

    • Septisk artrit
    • Gikt
    • Pyrofosfatartrit (pseudogikt)
    • Traumiterativ artrit. Monoartrit efter upprepad ovan rörelse i leden. Anamnesen ger diagnosen. Behandlingen är avlastning.
    • Posttraumatisk artrit. Monoartrit 12-24 h efter direkt trauma mot leden. Hemartros ger värk, svullnad och värmeökning inom 15 min (- 2 h) efter direkt trauma mot leden. Anamnesen ger diagnosen. Vid tveksamhet om hemartros punkteras leden aseptiskt. Överväg fraktur som engagerar ledytan och uteslut detta med röntgenundersökning.

     

    Huvudsakligen oligartriter (2-4 leder)

     

    Huvudsakligen polyartriter (> 4 leder)

    • Exacerbation av en sedan tidigare känd kronisk artrit (reumatoid artrit, psoriasisartropati m fl). Kliniken beror på grundsjukdomen. Varierande förlopp. Överväg septisk artrit vid monoartrit hos patient med destruerande kronisk ledsjukdom under behandling med immunhämmande farmaka. Om inga kontraindikationer föreligger kan en försämring annars vanligen åtgärdas med ökad NSAID-dos eller intraartikulär injektion med depå-steroider (Depo-Medrol, Kenacort-T, CelestonBifas). Högst tre större leder får injiceras vid samma tillfälle (risk för systemeffekt av steroiderna).
    • Debut av kronisk artrit (reumatoid artrit, psoriasisartropati, SLE m fl). Behandlingen beror på grundorsaken och torde i princinp vara samma som vid exacerbation enligt ovan.
    • Artralgi vid viros.

     

    Uppföljning

     

    Exacerbation av känd kronisk polyartrit hänvisas för uppföljning till ordinarie behandlande läkare.

    Majoriteten av fallen med akut artrit behöver ingen uppföljning.

    Borrelia

    onsdag, september 23rd, 2009

     

    Förekommer på ostkusten, svealand och götaland. Fästingsäsongen varar vanligen mellan april och november. <30% av fästingarna är infekterade. 1/150 fästingbett överför borrelia.

    Borrelia burgdorferi. Sitter i munnen på fästingen Ixodes.

    Egentlig reservoar: gnagare, harar, rådjur mf.

     

    Symptom

     

    Fästinganamnes förekommer ibland men är inte obligatoriskt.  Stor imitatör, ger mångffacetterade symptom.

    Stadium 1

    Erytema migrans.

    Vanligast. 75% av alla infekterade utvecklar EM. Annulär förändring (1-4 v efter bettet), rödaktig, ev blek i mitten, möjligen även bettmärke. Oftast > 5 cm i diameter. Obetydlig klåda. Ofta blåröd på benen. Läker spontant.

    Vuxna: vanligen nedre kroppshalvan. Barn: vanligen övre kroppshalvan

    Multipla EM: Ovanligt, talar för disseminerad infektion, ofta allmänsymptom, serologi oftare positiv.

    Lymfadenosis benigna cutis

    Konstig öronsnibb, ensidigt. Rödblått nodulus.  Ofta efter bett på just öronsnibben. Ibland på mamiller hos kvinnor (Diffa mot pagets). Scrotum hos män.

     

    Stadium 2

    Borreliaartrit

    Intermittenta, veckolånga attacker av monoartrit eller asymmetrisk oligoartrit. Medelstora och stora leder, särskilt knän, drabbas vanligen. Påtaglig sjukdomskänsla, trötthet, ibland lätt feber. Artritdebut från några veckor upp till två år efter fästingbett, ofta med erythema migrans (EM) tidigare i förloppet, ej alltid observerat av patienten. I drygt 50% av fallen med obehandlad EM utvecklas artrit. Blir kroniska i ca 10% av fallen.

    Kardit

    Inflammation av hjärtmuskeln kan förekomma.

    Neuroborrelios

    Radikuliter, parestesier, mononeuropatier, KN-engagemang, ffa fascialis, meningitsymptom, allmänpåverkan, asymetriska symptom, varierar i intensitet och lokalisation.

    Stadium 3

    Acrodermatitis chronica atrophicans

    Förekommer i sena stadier, ofta flera år efter bettet.

    Akral hudförändring. Vanligast ett ben. Tunn hud, blåaktig, pergamentliknande.  Synliga kärl. Hamnar ibland hos kärlkirurgen. 

    Till stadium 3 hör också sena neurologisk symptom.

    Erytema migrans

     

    Diffdiagnoser

    Erysipelas. Tinea corporis.

    Diagnos

    Klinisk bild. Borreliaserologi (ofta negativ)

    Behandling

    Fenoximetylpencillin 1 g x 3 alt

    Doxycyklin 200 mg x 1 dag 1, därefter 100 mg 8 dagar. 200 mg x 1 i 14 dagar ges om multipla hudlesioner.

    Lymfadenosis benigna cutis

     

    Diagnos

    Kan likna lymfom histologiskt. Svar på behandling ger diagnosen. Serologi ofta positiv.

    Behandling

    Tetracyklin 200 mg x 1 i 14 d

    Borreliaartrit

     

    Utredning

    Efterfråga och leta efter fästingbett, EM eller neuroborreliosis < 2 år före artritdebut eller samtidig förekomst av ACA (acrodermatitis chronica atrophicans).

    Ledundersökning med mono- eller oligoartrit.

    Andra orsaker till artrit exkluderade. Se PM för akut artrit.

    Borrelia-serologi.

    Behandling

    Tidiga artriter

    Vuxna behandlas med doxycyklin (Doryx®, Doxyferm®, Vibramycin®) 200 mg x 1 p.o. i 20 dagar.

    Barn 8-12 år behandlas med doxycyklin (Doryx®, Doxyferm®, Vibramycin®) 4 mg/kg/dygn p.o. i 20 dagar.

    Barn < 8 år behandlas med amoxicillin (Amimox®, Amoxicillin®, Imacillin®) 40 mg/kg/dygn p.o. i 20 dagar.

    Neuroborrelios

     

    Utredning

    LP (inkl serologi).

    Borreliaserologi (blod).                  

    Diagnos

    Fästingexposition, klinik, serologi,  likvorfynd (mononukleär pleocytos, proteinstegring).

    Behandling

    Inj. Bensyl-PC 3 g 1×4, d 1-5 (ev 14 d i svåra fall) alt

    Inj. Rocefalin 1 x 1 iv alt

    T. Doxycyklin 200 mg 1×1, d 1-14

    Acrodermatitis cronicum atroficans (ACA)

     

    Diffdiagnos

    Glukagonom. Arteriell insufficiens.

    Diagnos

    Biopsi visar plasmaceller som vid syfilis.

    Klinisk bild. Borreliaserologi alltid positiv

    Behandling

    Tetracyklin 200 mg x 1 i 21 dagar

    Sarkoidos

    tisdag, september 22nd, 2009

    Sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom där lungorna eller intrathorakala lymfkörtlar drabbas hos minst 90% av alla patienter. Flera andra organ kan engageras. Kännetecknande för sarkoidos är förekomsten av icke nekrotiserande ganska distinkta epiteloidcellsgranulom perivaskulärt och peribronkiellt i lungorna.

    Cirka 30% av patienter med skandinaviskt ursprung insjuknar akut i bilden av Löfgrens syndrom, resterande får mer smygande symptomdebut. Akut insjuknande är som regel förknippat med god prognos medan patienter med diskretare symptom före diagnos riskerar att få ett utdraget sjukdomsförlopp. Insjuknandet sker vanligen mellan 20 och 40 års ålder. Äldre kvinnor löper också ökad risk.

    Etiologin är okänd, men mycket talar för att ett specifikt agens (överförbart smittämne) startar en inflammatorisk reaktion i lungorna karakteriserad av en kraftig ansamling av T-lymfocyter med hjälpar funktion.

    Se även nationella riktlinjer på http://www.slmf.se/.

     

    Symptom

     

    Löfgrens syndrom, akut debut

    1. Plötsligt hög feber eller subakut insjuknande hos yngre individ med måttlig feber, ibland också rethosta eller retrosternalt obehag.
    2. Bilaterala hiluslymfom (BHL) på konventionell lungröntgen.
    3. Knölros (erytema nodosum) på underbenen (vanligen kvinnor) kan förekomma.
    4. Bilaterala fotledsartriter med påtaglig periartikulär svullnad (mest män).
    5. Benignt förlopp med ledsymtom övergående inom 3-4 månader. Sällsynt (< 10%) med övergång i kronisk sarkoidos


    Smygande debut

    1. Torrhosta
    2. Uttalad trötthet
    3. Lätt temperaturstegring
    4. I uttalade fall, vanligast hos färgade, föreligger också viktnedgång och dyspné.

     

    Utredning


    Anamnes

    Ingen känd exponering för ämnen som kan framkalla allergisk alveolit (t ex mögel, spillning från fåglar) eller som kan orsaka granulombildning på annan grund (t ex beryllium). Oftast icke rökare. Insjuknande inte sällan några veckor post partum.


    Kemlab

    Laboratorietester. Inga specifika. Den kliniska situationen får avgöra vilka prover som är nödvändiga.

    1. CRP/SR – ofta höga vid Löfgrens syndrom, senare mindre vanligt.
    2. Blodstatus – vanligen normalt. Anemi, eventuellt hemolytisk, kan förekomma. Pancytopeni vid benmärgspåverkan, eventuellt vid splenomegali. Ofta perifer lymfopeni vid aktiv sjukdom, sannolikt pga rekrytering av lymfocyter till alveolerna.
    3. S-Krea – kan vara stegrat vid njurengagemang.
    4. S-Kalcium – förhöjt hos 7-10% (skall åtgärdas). Analys av S-Ca har inget värde vid diagnostik av akut sarkoidosartrit.
    5. U-kalciumstegring (dygnsmängd) – hos cirka 30%. Observandum speciellt om serumkreatinin också högt. Mät då även urinalbumin (dygnsmängd).
    6. ASAT, ALAT, ALP – Kan vara lätt och lite fluktuerande förhöjt.
    7. S-ACE aktivitet. Ofta, men inte alltid, förhöjt vid kliniskt aktiv sjukdom utom i nära anslutning till debut av Löfgrens syndrom. Sjunker inom vecka-veckor efter inledd steroidbehandling. Lågt vid terapi med ACE-hämmare (meningslöst prov då). Enbart förhöjt s-ACE motiverar inte terapi. Analys av S-ACE har inget värde vid diagnostik av akut sarkoidosartrit.
    8. PPD – tidigare positiv reaktion släck i 70% av fallen ut vid aktiv sjukdom
    9. Elfores. Immunglobuliner – framför allt IgG ofta stegrat, ibland även IgM och IgA.  
    10. Autoantikroppar. Rheumatoid faktor, ANA – inte sällan lätt titerstegring.
    11. HLA klass II typning värdefull för att bedöma prognos.


    Radiologi

    Lungröntgen. Utgör basen för stadieindelningen vid sarkoidos. Påvisande av bilaterala hiluslymfom (BHL). Kan uppträda veckor efter ev artritdebut.

    CT thorax, eventuellt HRCT.

    Stadium Lungröntgenbild
    0 Normal lungröntgen
    I Bilaterala hiluslymfom (BHL)
    II BHL och lunginfiltrat, ofta nodulära
    III Lunginfiltrat utan BHL
    IV Skrumpning, fibrosbild


    Fyslab

    Lungfunktionsmätning. Vitalkapacitet återspeglar förloppet tämligen väl, diffusionskapaciteten likaså. Ofta bronkiellt hyperreaktiva (metacholin-/histamintest).

     Vilo – EKG bör utföras. Om patologiskt kan 24 timmars bandspelar EKG och ultraljudsundersökning vara motiverade.


    Patologi

    Patologisk anatomisk diagnos (PAD). Biopsi av knölrosförändringar rekommenderas inte, däremot biopsi av andra hudförändringar (ex bruna plaque, subkutana papler, ärr som ändrat karaktär). Punktion av ytliga lymfkörtlar (ofta fasta, oömma).  Biopsi från bronkslemhinna (även om till synes normal) vid fiberbronkoskopi. Ev. bronkoalveolärt lavage (BAL), mediastinoskopi, videoassisterad thorakoskopisk lungbiopsi eller öppen lungbiopsi 


    Diagnos        


    I typiska fall med Löfgrens syndrom kan den kliniska bilden samt typisk lungröntgen ibland få utgöra grund för diagnos. Annars är det alltid tryggt med verifierad PAD.


    Behandling

     

    Löfgrens syndrom (akut sarkoidos)

    Undvik onödig belastning av inflammerade fotleder.

    Några veckors behandling med valfri antiflogistika kan vara indicerad vid svullnad av och ömhet kring leder.

    Om uttalade besvär kan lokal steroidinjektion provas.

    Peroral steroidbehandling ges endast undantagsvis, risk för mer långdragen sjukdom.

    Följ patienten till symptomregress, får sedan söka vid behov, i övrigt ingen uppföljning.

    Akut sarkoidos övergår mycket sällan i kronisk sarkoidos. Remiss till lungmedicinsk eller invärtesmedicinsk klinik vid långdraget förlopp.


    Kronisk sarkoidos

    1. Inhalationssteroider ges vid hosta eller obstruktiva symptom.
    2. Steroider po.
      • Vid progressiv symptomatisk sjukdom förstärks indikationen för peroral steroidterapi.
      • Även vid asymptomatisk sjukdom, men dokumenterad förlust av lungfunktion/lungparenkymengagemang kan terapi vara indicerad.
      • Även vid tecken till systemengagemang såsom ögon, hjärta och hyperkalcemi. Se nedan.
      • Daglig startdos på 20 (-40) mg prednisolon (Prednisolon) p.o med nedtrappning under en årslång behandlingstid.
    3. Lungtransplantation kan övervägas vid progressiv, livshotande sjukdom. Recidiv i transplantatet förekommer, men sjukdomen tycks här bli mindre uttalad.

     

    Vidare handläggning

    Avancerade fall följs kliniskt och röntgenologiskt 3-4 gånger/år samt med lungfunktion årligen. Vid till synes stabil sjukdom informeras patienten om kliniska tecken på aktivitet och kontrolleras i avsaknad av sådana på årlig bas. Akut sarkoidos behöver sällan långtidsuppföljning utan kan söka vid behov enligt ovan.


    Extrapulmonella manifestationer


    Ibland dominerar sådana förändringar symptombilden.  


    Ögonmanifestationer

    Akut debuterande ljusskygghet, värk i ögonen och viss dimsyn karakteriserar den främre uveit, som ger röda ögon. Symptomen kan komma och gå under flera års tid. Främre uveit uppträder ibland samtidigt med parotisförstoring, en- eller dubbelsidig facialispares och lätt temperaturstegring (Heerfordts syndrom).

    Ögonspecialist bör konsulteras. Cykloplegiska droppar (Cyclogyl®), lokal (IsoptoMaxidex®, Opnol®) och ibland peroral steroidbehandling (Prednisolon®) i individualiserad dos kan bli aktuella att ge. Torra ögon kan behandlas med tårsubstitut (ex Isopto-Plain®, Artelac® , Celluvisc®).

    Bakre uveit, blödningar i retina, papillödem och noduli i ögonbottnarna förekommer. 


    Leverengagemang

    Patologiskt förhöjda leverenzymvärden är inte ovanliga vid sarkoidos. Vanligen rör det sig om lätt stegrade, något fluktuerande ASAT-, ALAT- eller ALP-värden.

    Lätt stegrade leverenzymvärden kräver i sig inte terapi, vid progressiv bild får peroral steroidterapi övervägas.


    Lymforetikulära systemet

    Mjältförstoring noteras ibland palpatoriskt. Endast i mycket sällsynta fall är splenektomi motiverad.

    Förstoring av perifera lymfkörtlar är ganska vanligt förekommande.

    Körtelengagemang (gäller även spott- och tårkörtlar) kan i utvalda fall påvisas med isotopteknik


    Hudmanifestationer

    Sarkoidos i huden kan komma till uttryck på ett flertal olika sätt.


    Hjärtsarkoidos

    Granulom i hjärtat kan orsaka överledningshinder, arytmier och svikt.


    Neurologiskt engagemang

    Symptomen kan variera kraftigt ifrån asteni och depression till kranialnervspareser (oftast facialis), encephalopathi och perifer neuropathi.


    Njursarkoidos

    Hos cirka var fjärde sarkoidospatient kan hyperkalciuri påvisas vid mätning i dygnsmängd urin.

    Njursten förekommer ibland vid sarkoidos och likaså nefrokalcinos. En annan typ av njurengagemang är den interstitiella granulomatösa nefrit som ibland påvisas med hjälp av ultraljudsledd punktion.


    Muskelengagemang

    Proximal muskulatur kan drabbas med åtföljande kraftförlust. Vid biopsi kan granulom påvisas.


    Övre luftvägar

    Granulombildning kan leda till exempelvis nästäppa. Differentialdiagnostiskt kan analys av c-ANCA hjälpa till att skilja från Wegeners granulomatos.