Temporalisarterit

Temporalisarterit (TA) är en inflammatorisk sjukdom hos äldre, vilken ofta drabbar något segment av a. temporalis eller dess grenar med symtombild koncentrerad till tinningen som följd.

Inflammationen kan dock sitta i andra extracerebrala medelstora och stora artärer och ibland även i aortabågens avgående grenar. Symtomen får då en annan lokalisation, exempelvis i bakhuvudet vid engagemang av a. occipitalis eller i tungan om a. lingualis är drabbad. En bättre, mer heltäckande term är således kranialarterit. Utifrån den histopatologiska bilden kan sjukdomen även benämnas jättecellsarterit. TA förekommer ej hos personer yngre än 50 år och incidensen stiger med ökande ålder.

Temporalisarterit och polymyalgia reumatika (PMR) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra.

 

Symtom

 

Symtom gemensamma med polymyalgia reumatika

  • Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom såsom:
  • Trötthet
  • Sjukdomskänsla
  • Matleda
  • Viktnedgång
  • Subfebrilitet
  • Ibland föregånget av insjuknande i influensaliknande symtom

 

Vid kranialarterit dessutom ischemibetingade symtom

  • Lokaliserad ytlig huvudvärk, av för patienten ”ny” typ. Utbredning beroende på vilket kärlsegment som är engagerat; vanligen tinning, men hjässa, bakhuvud, kind och kring örat kan också förekomma.
  • Ömhet i hårbotten
  • Ibland svullen, knölig, öm a. temporalis eller någon av dess grenar (rr. frontalis s. parietalis), ofta med pulsbortfall i det aktuella kärlet.
  • Tuggclaudicatio (50%)
  • Ibland ischemiskt betingad synpåverkan (20%)
  • Amaurosis fugax eller dimsyn med synfältsbortfall (a. centralis retinae eller dess grenar).
  • Ptos (artärförsörjningen till m. orbicularis oculi).
  • Diplopi (artärförsörjningen till ögonmuskulaturen).
  • Ofta normalt oftalmoskopifynd.
  • Neurologiska/neuropsykiatriska symptom (30%)
  • Aortabågssymtom (10-15%)  
  • Feber/SR/CRP (50%) 
  • Ischemi i skalp el. tunga (ovanligt) 

 

Diffdiagnoser

 

  1. Huvudvärk
    • Migrän. Anamnes.
    • Spänningshuvudvärk. Anamnes, palpera skulder-nack-muskulaturen.
    • Trigeminusneuralgi. Kranialnervstatus.
    • Postherpetisk neuralgi. Herpes zoster i anamnesen.
  2. Smärta från övriga delar av huvudet
    • Rotsmärta eller referred pain från halsryggspondylos. Kontrollera neurologiskt status i övre extremiterena.
    • Artrit eller malocklusion i käkleden. Käkledsstatus, tändernas ocklusionsytor.
    • Sjukdom i sinus eller öra. Status, ev röntgen.
  3. Synpåverkan
    • Intraokulär hypertension/glaukom. Synfält, okulär tryckmätning, ögonbottenstatus.
  4. Övriga förklaringar till fynd i status och kemlab
    • Palpabel arterioskleros i a. temporalis med  generell arterioskleros?
    • Alternativa förklaringar till SR-stegring. Anamnes/status riktat mot detta.
    • Del i generell vaskulit. Anamnes, generellt status. Kutan vaskulit? Nefrit? Positiv ANCA?

 

Utredning

 

Anamnes och status enligt ovan, palpera aa. temporales, radiales och auskultera karotiderna. Blodtryck i båda armarna.

CRP eller SR. Observera att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor. 10% av TA-patienterna anges ha normal SR. Vid ett kliniskt återfall har upp till 50% normal SR.

B-glukos för att utesluta diabetes före steroidterapin.

Lungröntgen med tanke på genomgången tbc (måste beaktas inför långvarig steroidterapi).

Biopsi av a. temporalis: preparatet bör vara minst 31⁄2 cm långt och tas från ömmande parti av kärlet, eller där kärlet är pulslöst. Risk för blindhet är störst initialt i förloppet, varför en biopsi ej får fördröja fortsatt handläggning. Eftersträva biopsi samma dag eller senast dagen efter. 

 

Diagnos

 

Specifikt blodtest saknas. Diagnosen baseras på klinik och SR. Positiv biopsi säkerställer diagnosen.  

 

Behandling

 

Vid typiska symtom och fynd kan patienterna skötas i primärvården. Vid minsta misstanke på synsymtom förorsakade av TA bör patienten remitteras akut till sjukhus.

Glukokortikoider är enda terapi initialt. Prednisolon 30-60 mg dagligen. Nedtrappning påbörjas när pat. är besvärsfri. Riktmärken: 15 mg/d efter 2 mån, 7,5 mg/d efter 6 mån. Räkna med en behandlingsduration på 11⁄2 – 21⁄2 år innnan en framgångsrik avslutning av terapin kan ske.

Tveka aldrig att ge mycket höga steroiddoser vid synpåverkan. Visserligen är det tveksamt om synbortfall är reversibelt, men man skyddar förmodligen det andra ögat från ischemiska skador. Metylprednisolon 250 –1000 mg iv under tredagar kan användas.

 

Vidare handläggning

Se PM för PMR.

Comments are closed.