Bechterews sjukdom

Mb Bechterew (M45), pelvospondylit eller ankyloserande spondylit (AS) räknas till gruppen spondartropatier. Det är en kronisk, progressiv, smärtsam inflammatorisk sjukdom som angriper främst nedre delen av ryggraden och sacroiliacalederna.

Debutåldern är vanligen 15 – 30 år, sällan över 45 år. Mb Bechterew är 2 – 3 gånger vanligare bland män, prevalensen är ca 0,5 %.

Etiologin till Mb Bechterew är inte fullständigt känd, men genetiska faktorer är av stor betydelse.

Ca 80 – 90% av patienterna med Mb Bechterew är HLA B27-positiva. HLA B27 är vanligt förekommande i befolkningen; mellan 10 – 16 % är bärare av genen.

 

Symptom

 

Dov, diffus, djup smärta i sätesregionen. Initialt är smärtan sidoalternerande, senare bilateral. Kan stråla ner på låren, ej nedanför knät. Ryggstelhet. Smärta förvärras av vila, och förbättras av rörelse. Dessa symtom är periodvisa eller kontinuerliga och kan på sikt medföra inskränkt rörlighet i ryggen.

Nattlig smärta och störd nattsömn kan leda till trötthet och koncentrationssvårigheter dagtid.

Storledsartrit (axlar, höfter, knän, MTP) kan vara ett debutsymtom, företrädesvis hos kvinnor. Oftast oligoarterit och asymmetriskt.

Smärta över stora muskelfästen (trochanter major, knäled, häl, plantarsenefästet, axel, armbåge).

Dyspné kan komma sent i förloppet som tecken på restriktiv lungfunktionsinskränkning.

Feber och viktnedgång kan förekomma.

Associerade sjukdomar: Reaktiv artrit, Psoriasis, IBD (60 % av AS-patienter har subkliniska förändringar i tarmen, ca 10 % har IBD-symtom), Irit (hos 1/3 av patienterna, ofta återkommande), aortainsufficiens.

 

Utredning

 

Anamnes

Anamnesen skall tala för inflammatorisk ryggsmärta, dvs minst 4 av följande:

Debut före 45 års ålder, långsam debut, förbättrad av rörelseträning, morgonstelhet.

Tre månaders duration.

 

Status

Perifera entesiter (muskelfästesinflammation) och artrit i stor led med direkt och indirekt smärta över sacroiliacaleder. Direkt och indirekt smärta i ryggkotpelaren. Avsaknad av lumbal lordos.

Inskränkt rörlighet i ryggen vid framåtflexion (Schobers test, se nedan), bakåtflexion/occipitalt till vägg samt sidoflexion samt inskränkt thoraxexpansion.  I förlängningen kan spontanfusion av kotorna i hela kotpelaren, inklusive halsryggenförekomma. Halskotpelaren blir stel och frakturerar lätt vid trauma.

 

Schobers test

Med patienten stående i upprät position märks processus spinosus på 4:e lumbalkotan och en punkt 10 cm proximalt därom ut. Under maximal framåtböjning registreras ökningen mellan dessa två punkter. Om patienten kan nå golvet med fingrarna är ökningen normalt 5 cm.

 

Sidoflexion

Markera fingertopparnas distala position i upprät ställning (markeras på låren), notera vid sidoflexion höger och vänster de nya distala positionerna. Normalt minst 10 cm skillnad mellan upprätt läge och maximal sidoflexion.

 

Thoraxexpansion

Thoraxexpansion registreras med ett måttband, vilket läggs tätt runt thoraxskelettet i höjd med 4:e interkostalrummet. Differensen mellan värdena vid maximal inspiration och maximal expiration utgör thoraxexpansionen. Ange medelvärdet av tre mätningar. Minst 4 cm utvidgning av bröstkorgen anses normalt.

 

Entensit

Minst 3 av följande krävs:

  • Direkt smärta över muskelfäste
  • Indirekt smärta över muskelfäste (provokation i rörelse)
  • Minst tre månaders duration
  • Radiologiska förändringar (förkalkning i sen-/muskelfäste)

 

Ögonen undersöks vid misstanke om irit (främre uveit). Symtom: unilateral inflammation med smärta, rött öga, vätska, photofobi och suddig syn. Om ingen behandling ges, risk för ärrbildning och nesatt syn.

Cor auskulteras då aortainsufficiens (högfrekvent diastoliskt blåsljud direkt efter 2:a tonen I:2 dx, eller max I:3 – I:4 sin) kan uppkomma senare i förloppet.

 

Kemlab

SR, CRP, B-Hb, B-LPK och B-TPK – bedöm grad av inflammatorisk aktivitet.

ALP och IgA – kan vara förhöjda, men detta saknar diagnostisk och prognostisk betydelse.

 

Radiologi

Slätröntgen

  • Röntgen av sacroiliacalederna uppvisar vid Mb Bechterew skleros på både sacrum- och iliumsidan. Senare i förloppet ses minskade ledspringor, usurer och slutligen ankylos. Utseendet på rtg sacroiliacaleder graderas 0 – 4. 30% av patienterna utvecklar inga rtg-förändringar.
  • Ländrygg och – vid symtom – annan del av ryggen, röntgas också. Vid Mb Bechterew ses initialt lysande kotkroppshörn som senare ger upphov till fyrkantiga kotor och syndesmofyter.
  • Ev slätröntgen av entes vid utredning enligt ovan.
  • Röntgen av perifera leder kan vara aktuellt vid initial bedömning av sjukdomsaktivitet, samt senare i förloppet som uppföljning av behandling eller inför eventuell operation.
  • Inför ortopedisk kirurgi.

 

MRT eller CT

  • Kan tidigare verifiera inflammation i anslutning till sakroiliacaleder (s k märgödem).
  • Kan användas vid uppföljning av terapi.

 

Diagnos

 

Kliniska tecken

  • Lågt sittande inflammatorisk ryggsmärta, förbättrad av rörelse och minskar ej av vila.
  • Minskad rörlighet i ländryggen i alla tre planen – framåtflexion, sidoflexion, extension
  • Minskad bröstkorgsutvidgning, thoraxexpansion, till 2,5 cm eller mindre mätt vid 4:e interkostalrummet, enligt ovan.

 

Definitiv diagnos

  • Röntgen grad 3 – 4: bilateral sacroileit + ett kliniskt tecken (se ovan)
  • Röntgen grad 3 – 4: unilateral eller grad 2 bilateral sacroileit + kliniska tecknet 1 eller kliniska tecknena 2 och 3 (se ovan)

 

Diffdiagnoser

 

Lumbago, Ischias, Ospecificerad spondartrit, Osteomalaci, Osteoporos, Mb Forestier = DISH, diffus idiopatisk skeletthyperostos, Osteitis condensans ilii, Mb Paget, Mb Scheuermann.

 

Behandling

 

Icke-farmakologisk behandling

Remiss till sjukgymnast som förser patienten med ett träningsprogram som skall genomföras 30 minuter dagligen 5 dagar i veckan.

Simning och/eller gruppträning för Mb Bechterewpatienter 1 – 2 gånger / vecka i tillägg till träningsprogram enligt ovan.

Avråd från rökning.

Patientskola inklusive ergonomi i arbetet.

 

Farmakologisk behandling

NSAID-preparat : Misnkar symtom, kan minska inflammation och radiografisk progression.

Muskelrelaxantia: Kan minska stelhet, men inte utvärderat i kliniska prövningar. 

Sulfasalazin : Begränsad effekt, minskar SR och morgonstelhet. Ev effekt på preifer artrit.

Methotrexat: Ingen evidens på effekt. Ev effekt mot perifera artriter.

Kortisontabletter: Bra mot perifer artrit. Dock stor risk för osteoporos och frakturer vid längre behandling.

Kortisoninjektioner: Bra mot artriter.

Thalidomide: Klinisk förbättring i små kliniska prövningar.

Etanercept (Enbrel) : Kan påverka sjukdomsförloppet enl kliniska prövningar.

Infliximab (Remicade) : Kan påverka sjukdomsförloppet enl kliniska prövningar.

Adalimumab (Humira) : Studier pågår.

 

Vårdnivå

Patienter med Mb Bechterew kan vårdas och behandlas i primärvården. Vid de flesta reumatologiska kliniker finns läkare tillgängliga för telefonkonsultation vid behov. För patienter som inte uppvisar terapisvar på ovan angivna behandlingar kan andra antireumatiska läkemedel, särskilt TNF-alfablockerare bli aktuella. Dessa patienter skall skötas av specialist i reumatologi.

Comments are closed.