Lymfom

Lymfom är malign proliferation av lymfocyter.

 

Riskfaktorer

 

  • Hög ålder
  • Autoimmuna sjukdomar (t ex Sjögrens syndrom)
  • Vissa virusinfektioner (tex EBV-virus), framförallt hos immunsupprimerade patienter
  • Vissa bakterier (t ex H. pylori)
  • Även UV-ljus och kemikalier är misstänkta riskfaktorer.

 

Symptom

 

  1. Ofta asymptomatisk (1/3)
  2. Lymfkörtelsvullnad (oöm)
    1. Lokala tycksymtom (smärta, andfåddhet och mättnadskänsla)
    2. Tromboser
    3. Hydronefros
  3. Mjältförstoring
  4. Tonsillförstoring
  5. B-symtom (typiskt vid HL)
    • Nattliga svettningar
    • Fluktuerande temp (feber 3 dgr med temp > 38 grader).
    • Avmagring (viktförlust 10% senaste 6 mån).
  6. Sviktande benmärg (bortträngd)
    • Trötthet – anemi
    • Blödningar – trombocytopeni
    • Infektioner – neutropeni
  7. Klåda är ett klassiskt men sällsynt symtom.
  8. Smärta i de affecterade lokalerna som uppkommer i samband med alkoholintag.

 

Diffdiagnoser

 

  1. Infektioner. En rad infektioner ger förstorade körtlar som både för klinikern och patologen kan vara svåra att skilja från lymfom t ex toxoplasmos och mononukleos.
  2. Cancer. Körtlarna är oftast hårda till skillnad från lymfom vars körtlar är elastiska.
  3. Sarkoidos
  4. Autoimmuna sjukdomar

 

Utredning

 

Anamnes

B-symtom enl ovan?

 

Status

Inklusive lymfkörtlar (oömma, fast elastiska och fritt rörliga), mjälte, tonsiller.

 

Kemlab

Hb, LPK + differentialräkning, TPK, S-LD och SR.

S-elfores (M-komponent)

Patienter med HIV har högre risk för lymfom. Var frikostig med HIV test.

Ev Virus-serologi (t.ex. vid HIV-misstanke)

 

Radiologi

Röntgen pulm.

CT-hals, thorax, buk, bäcken.

 

Patologi

Lymfkörtelbiopsi (helst en hel lymfkörtel)
Benmärgsundersökning. Definitionsmässigt innebär en benmärgsinfiltration överstigande 25% blaster att pat har en leukemi.

  • Morfologi
  • Immunofenotypning
  • Cytogenetik

 

 

Indelning

 

Det finns två huvudgrupper

  1. Hodgkins lymfom
  2. Non hodgkins lymfom
    • NH-lymfom av B-cellstyp (inkl. myelom)
    • NH-lymfom av T-cellstyp
    • Storcelliga anaplastiska lymfom.

Dessa kan vara antingen hög- eller lågmaligna.

  

Undergrupper

Det finns ett 20-tal undergrupper. Sjukdomsförloppet och behandlingen varierar. De 7 vanligaste (Antal/år i Sverige):

  1. Diffust storcelligt B-cellslymfom (500)
  2. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) (500)
  3. Follikulärt lymfom (200)
  4. Hodgkins lymfom (140)
  5. Immunocytom (100)
  6. Mantelcellslymfom (80)
  7. Perifert T-cellslymfom (70)
  8. Storcelliga anaplastiska lymfom (??)

 

De flesta lymfom utgår från B-lymfocytens utvecklingskedja (t ex grupp 1,2,3,4,5,6) medan lymfom utgångna från T-lymfocyter (t ex grupp 7) är ovanliga. Varje år insjuknar 2000 personer i Sverige.

 

Stadiumindelning

Stadium Engagemang
I En lymfkörtelregion.
II Två eller flera lymfkörtelregioner på samma sida om diafragma.
III Lymfkörtelstationer på båda sidor av diafragma.
IV Ett eller flera extra/lymfatiska organ/vävnader med eller utan associerat lymfkörtelengagemang.

Om allmänsymtom (oförklarlig feber, nattsvett eller viktnedgång > 10% senaste 6 mån) finns så anges bokstaven B. Vid avsaknad av allmänsymtom anges A.

 

Behandling

 

Beror på

  • Typ av lymfom
  • Malignitetsgrad
  • Stadieindelning

 

Tänkbara alternativ

  1. Expektans
  2. Cytostatika
  3. Strålbehandling
  4. Monoklonala antikroppar
    • Rituximab (Mabthera®) – riktad mot CD 20.
    • Alemtuzumab (MabCampath®) – riktad mot CD 52
  5. Kortison
  6. Transplantation av benmärg (autolog/allogen).

Comments are closed.