Myelom

Myelom är en neoplastisk proliferation av plasmaceller med diffus benmärgsinfiltration och fokala osteolytisk lesioner. Ett monoklonalt immunoglobulinband (IgG) ses vid serum- och/eller urinelektrofores. Nya studier talar för att myelom alltid föregås av ett MGUS-stadium, som i de flesta fall inte har diagnostiserats.


Symptom


  1. Skelettsmärta
    • Belastningsrelaterad
    • Kotfrakturer och andra frakturer
  2. Njurinsufficiens
    • Myeloma-kidney (deponering av myelomprotein i tubuli)
    • Tubointerstitiell nefrit
    • Amyloidos
  3. Trötthet – normocytär anemi (sekundäranemi)
  4. Symtom på hyperkalcemi (t.ex. konfusion)


Diffdiagnoser


Andra tillstånd med M-komponent:

  • MGUS (Monoclonal Gammopathy of uncertain significance)
  • Makroglobulinemi (Mb Waldenström) (IgM)
  • Amyloidos
  • Ibland vid lymfom el leukemi
  • Heavy chain disease


Utredning


Anamnes

  1. Blodprover (SR, Blodbild, Kreatinin, Albumin, Ca)
  2. P-elfores (M-kombonent)
  3. U-elfores (Bence Jones proteinuri)


Radiologi

Röntgen av axialskelett, s k ”myelomskelett”.


Patologi

Benmärgsaspirat (>10% plasmaceller)

 

Diagnos


För diagnos krävs kombinationen 1+3, 1+4 eller 2+3+4 av uppsatta kriterier nedan (1):

  1. Monoklonalt igG i serum > 30 g/l, IgA > 20 g/l eller lätta kedjor i urinen > 1 g / 24 tim.
  2. M-komponent i serum och/eller urin i koncentrationer lägre än i A.
  3. 10% eller mer plasmaceller i benmärgen.
  4. Osteolytiska skelettdestruktioner.

 

Behandling


Hos äldre patienter inleds behandling vid symtom. Yngre patienter erbjuds högdosbehandling med autologt stamcellsstöd.

Behandlingen är aldrig kurativ:

  1. Kortison +/- cellgifter (t.ex. Melfalan, MP-kur)
  2. Interferon (underhållsbehandling)
  3. Autolog/Allogen benmärgstransplantation


Referenser


  1. Hunskår S, Hovelius B: Allmänmedicin. 2 ed. Studentlitteratur, 2007.
  2. Turesson et al: Diagnostik och uppföljning av patienter med små M-komponenter. Läkartidningen nr 4 2010 volym 107.
  3. Nordic Myeloma Study Group och UK Myeloma Forum: www.bcshguidelines.com/pdf/MGUS_Guidelines_Final_090209.pdf.
  4. Svenska riktlinjer för hur patienter skall utredas vid misstanke om myelom: www.sfhem.se/Filarkiv/EJ-SFH-AeGDA-Dokument/Nationella-riktlinjer/(offset)/10.

Comments are closed.