Gallblåsecancer

Gallblåsecancern räknas till de extrahepatiska gallvägstumörerna och är relativt ovanlig i Sverige. Incidensen är cirka 5 fall per 100 000 invånare och år. Själva utvecklingen till cancer via cancer in situ beräknas ta c:a 15 år.

Ibland misstänks sjukdomen preoperativt då man vid ultraljud finner en väggförtjockad gallblåsa, vanligen med stenar. Oftast är det dock ett överraskningsfynd när PAD-svar anländer efter en elektiv galloperation. De flesta patienter med gallblåsecancer har också gallsten. Vid c:a 1 % av alla kolecystektomier finner man gallblåsecancer varför preparatet alltid skall öppnas på OP och skickas till PAD.

Epidemiologi


Gallstenar, ffa större än 3 cm. Porslinsgallblåsa är en specialvariant där man på ultraljud ser en förkalkning i väggen. Dessa gallblåseförändringar har en hög risk att bli maligna (15-60% beroende på studie och tid).

Kvinnor. Östrogen. Fetma. Hög ålder. Japan, Polen, Indien, Sydamerika, Nativa Amerikaner. Vanligare hos vita i USA. Arbete inom gummiindustri eller med senapsolja. Tyfoid-infektion. Kronisk inflammatorisk tarmsjukdom. Polyposis coli. Segmentell adenomyomatosis av gallblåsan. Anomalous pancreaticobilary duct junction (APBDJ).

Symptom


Kan debutera som akut eller kronisk kolecystit.

Ikterus. Viktförlust. Anorexia. Smärta i övre högra kvadranten. Generell svagehet.

GI-blödning. Högt ileus.  Fistlar etc.

Utredning

  1. Ultraljud. Väggförtjockad gallblåsa med stenar. Porslinsgallblåsa – en gallblåsa med förkalkning i väggen
  2. CT-buk. Ger bättre bild av eventuell spridning, kärlengagemang, resektabilitet etc.
  3. MR / MRCP. Ger ytterligare info om den lokala spridningen om resektionsmöjligheten. Görs inte rutinmässigt.
  4. Följande kan bli aktuellt i specialfall:
    1. ERCP. Kan ge lite diagnostisk information men ffa för att avlasta.
    2. Laparaskopi med biopisi.
    3. Finnålspunktion. Bara för att konfirmera diagnosen i avancerade fall. Skall inte göras om radikal excision bedöms som möjlig.
    4. Kolecystografi. Används sällan nu för tiden.

Patologisk indelning


Adenocarcinom (80-95%). A) Papillär. B) Tubulär. C) Mucinös D) Signettceller.

Anaplastiskt carcinom (2-7%).

Skivepitelcancer (1-6%).

Adenosquamöst carcinom. Carcinoider. Småcelliga tumörer. Malignt melanom. Lymfom. Sarkom.

Stadieindelning


Stadieindelning enligt Nevin: TNM staging Definition
I Växt begränsad till mukosan 0 Tis-Carcinoma in situ; N0; M0.
II Invasion till gallblåsans muskelskikt I T1a-Tumören invaderar mucosa. T1b-Tumörern invaderar muscularis; N0; M0.
III Invasion genom gallblåsans alla lager, men ej i lymfkörtlar II T2-Tumören invaderar perimuskulär bindväv; Ingen växt utanför seros eller in i levern; N0; M0.
IV Genom alla lager och i körtlar vid ductus cysticus III T3-Tumören perforerar serosa eller växer in i annat organ (växt < 2 cm in i levern); N1; M0 eller T1; N1; M0 eller T2; N1; M0 eller T3; N0; M0.
V Inväxt i lever eller fjärrmetastaser. IVA

IVB

T4-Tumören växer > 2 cm in i levern eller in i två eller fler närliggande organ.

N0 eller N1; M0 eller vilken T som helst, M2; M0 eller vilken T som helst, vilken N som helst; M1.


Handläggning


Indelas i tre kliniska situationer vilket avgör handläggningen

Cancer som upptäcks vid laparoskopisk eller öppen kolecystectomi utan tidigare misstanke om cancer.

  • Om diagnosen ställs peroperativt bör man konvertera till öppen operation och radikal kolecystekomi (inkl leverresektion) skall utföras. Om man inte kan utföra detta själv sluts patienten och remitteras till intresserad leverkirurg.
  • Om diagnosen kommer postoperativt avgör T-graden vidare handläggning.
  • T0 – T1a. Kolecystektomi räcker.
  • T1b. Diskussion om kolecystectomi eller radikal operation skall utföras.
  • T2 (invasion i muscularis propria). Radikal kolecystectomi. 2 alternativ:
  • Hela gallblåsan + minst 2 cms djup av levern avlägsnas (Wedge).
  • Resektion av segment IVb och V (görs i Lund samt även intraop radioterapi).
  • Reoperationen sker c:a 2,5 mån efter primäroperationen.
  • Om primäroperationen gjort laparoskopiskt skall huden runt portarna excideras.

Cancer som identifieras innan operation, samma princeper gäller om upptäckt efter primäroperation.

  • Operation skall endast utföras om man anser radikal kirurgi möjlig. Man skall inte operera för att debulka.
  • T3 och T4 kräver ofta formell segmentell leverresektion eller mer.
  • Om man inte kan få fri marginal till ductus koledokus eller tumören sitter i gallblåsehalsen skall koledoken tas bort och hepaticojejunostomi skall anläggas.
  • I Lund görs ofta intraoperativ strålbehandling (IORT).
  • Operationsområdet markeras med clips för postoperativ möjlighet till riktad strålbehandling.
  • I följande fall är radikal resektion omöjlig och operation kontraindicerad
  • Multipla levermetastaser.
  • Ascites
  • Multipla peritoneala metastaser.
  • Fjärrmetastaser.
  • Extensiv inväxt i hepatoduodenal-ligamentet.
  • Inväxt i eller ocklusion av stora kärl.
  • Dåligt skick hos patienten.
  • Adjuvant cytostatika är inte aktuell i stadie I, II och III. Ger ingen ökad överlevnad.

Icke-kurativ behandling

  • Alla patienter som inte blir föremål för radikal operation skall behandlas palliativt.
  • Avlastning av gallvägarna. Wallstent att föredra om OP ändå inte är aktuellt.
  • Intestinal bypass om tumören obstruerar tarmen.
  • Smärtstillning.
  • Radioterapi extern kan övervägas (sällan) i pallivativt syfte. Dåligt tumörsvar.
  • Kemoterapi (sällan). De flesta studier som är gjorde har c:a 10-30 patienter. Kräver mer forskning.
Cytostatika Response rate
Intraarteriell Fluorouracil + Adriamycin samt Mitomycin c iv

34

Fluorouracil + Mitomycin c

25

Fluorouracil + Mitomycin c + Leukoverin

30

Cisplatin + Fluorouracil

38

Paclitaxel + Fluorouracil

10

Gemcitabine + Cisplatin.

61

Prognos

Stage I Stage II Stage III Stage IV
2 års överlevnad 45% 15% 4% 2%
Medianöverlevnad 19 mån 7 mån 4 mån 2 mån

Comments are closed.