Idiopatisk fibroserande alveolit

Idiopatisk fibroserande alveolit (IFA) innebär en varierande grad av inflammation och fibros i lungans alveoler/interstitium. Sjukdomen tillhör de interstitiella lungsjukdomarna och ger en restriktiv lungfunktionsnedsättning. Etiologin är okänd. Viss genetisk predisposition finns sannolikt.

För att ställa diagnosen IFA måste alla andra orsaker till interstitiella lungsjukdomar vara uteslutna (sarkoidos, allergisk alveolit, pneumokonioser, läkemedelsinducerad interstitiell lungsjukdom, inflammatoriska systemsjukdomar etc).

Se även nationella riktlinjer på http://www.slmf.se/.

 

Symptom

 

  1. Andfåddhet som funnits längre än 6 månader
  2. Hosta
  3. Trötthet och viktnedgång förekommer
  4. Feber är ovanligt.
  5. I sena stadier förekommer tecken på hypoxi (cyanos), högerhjärtsvikt och pulmonell hypertension.

 

Utredning

 

  1. Anamnes (Smygande symptom). Fråga efter exponering för hö, mögel, fåglar och annat.
  2. Fysikalisk undersökning kan vara utan fynd men fina seninspiratoriska rassel är karakteristiskt. Trumpinnefingrar (clubbing) ses i 25-50% av fallen.
  3. Labvärden Ofta ses SR/CRP-stegring och förhöjda immunoglobulinnivåer. Vid avancerad sjukdom kan polycytemi förekomma.
    • Tag rutinlab inklusive blodstatus med diff. Ibland förekommer höga eosinofiler. 
    • Tag Elfores, ACE, ANA, RA-faktor för att efterforska underliggande systemsjukdom. 
    • Ur differentialdiagnostisk synpunkt (allergisk alveolit) tas precipiterande antikroppar mot mögelpanel på sådan misstanke.
    • Blodgas. Vid avancerad sjukdom ses blodgasrubbning även i vila.
  4. Röntgen pulm. Den konventionella röntgenbilden visar ofta förtjockade interlobulärsepta framförallt perifert i lungan. Förändringarna är oftast symmetriska och mest uttalade basalt. I senare stadier ses ett retikulärt bikakemönster (sk ”honey-combing”), i kombination med skrumpning av lungan (uppdragning av diafragmavalven) som tecken på avancerad fibros. Lungröntgen kan vara helt utan patologiska förändringar vid tidig IFA.
  5. Datortomografi (CT), inklusive ”tunna snitt” (högupplösande datortomografi, HRCT) skall göras på vida indikationer om IFA misstänks.  Typiska HRCT-fynd vid IFA är spridda perifert belägna retikulära förändringar som vid avancerad sjukdom utvecklas till ett bikakemönster med cystbildning. Fibrosen kan även ge sk traktionsbronkiektasier.
  6. Statisk spirometri. Visar restriktiv lungfunktionsnedsättning med minskade lungvolymer (vitalkapacitet, total lungkapacitet). Sänkning av diffusionskapaciteten för kolmonoxid (DLCO) är ett tidigt tecken liksom nedsatt PaO2 vid arbete.
  7. Öppen lungbiopsi (eller videoassisterad thorakoskopisk lungbiopsi, VATS). Skall övervägas hos symptomgivande patient med oklar interstitiell lungsjukdom. Bronkoskopi med transbronkiell biopsi är ett alternativ.

 

Behandling

 

Alla fall av IFA skall inte behandlas, och indikationer för steroidterapi är inte helt entydiga.

 

Kausalbehandling

Är framför allt aktuellt vid aktuella alveolit-infiltrat. Sämre effekt vid slutkörda utbrända lungor.

  1. Kortikosteroider brukar övervägas i första hand. Rejäla doser. Starta med T Deltison 50 mg, 1×1 i 2 veckor och trappa därefter ned. Beakta biverkningar såsom ulcus, oseoporos, psykos och diabetes.
  2. Cyklofosfamid. Cytostatikum. Kompletterar ofta kortison om inte detta har önskad effekt eller ger för mycket biverkningar. Börja med T Sendoxan® 50 mg, 2×1 i 4 veckor. Beakta immunsupression, lever och blodstatus. Kontrollera effekt med ny HRCT och kliniskt status efter 4 veckor. Rimlig behandlingstid är c:a 1 år.
  3. Azatioprin (T Imurel® alt T Azatioprin®), immunosuppresion. Mer ovanligt.

 

Syrgas

Har inte visats förlänga överlevnaden vid resp insuff såsom vid KOL men ges symtptomatiskt och patienten önskar det och behov finns. Ofta kan man dra på höga koncentrationer utan risk för koldioxidretention.

 

Vidare handläggning

Utvärdering av terapi skall ske var tredje månad och behandlingen skall fortgå i minst 6 månader om inte biverkningar gör att den måste avbrytas.

 

Komplikationer

 

Prognosen vid IFA är dålig. I retrospektiva material är femårsöverlevnaden under 20%.

 

Comments are closed.