Trombocytopeni

Definition

 

Trombocytopeni – ett trombocyttal under normalområdet 150 – 350 x 109/L.

 

Etiologi

 

Defekt bildning i benmärgen

  • Leukemi. Myelodysplastiska syndrom. Lymfom/myelom
  • Cytostatikabehandling. Strålning.
  • B12/Folsyra-brist.
  • Alkoholinducerad.
  • Aplastisk anemi.  

 

Förstorad mjälte

  • Alla former av splenomegali ger oftast en måttlig trombocytopeni  

 

Ökad konsumtion

  • ITP – akut/kronisk (idiopatisk trombocytopen purpura)
  • Läkemedelsutlöst
  • TTP (trombotisk trombocytopen purpura)
  • HUS (hemolytiskt uremiskt syndrom)
  • Septikemi
  • Posttransfusionspurpura
  • HLA-immunisering
  • Hemangiom

 

En kombination av de tre föregående

 

Symptom

 

Ofta inga symtom, särskilt om måttlig trombocytopeni >30 x 109/L. Annars ökande symtom i takt med graden av trombocytopeni.  

Spontana blödningar uppträder oftast först vid TPK <20 x 109/L och livshotande blödningar ses huvudsakligen vid TPK <5 x 109/L.

Oberoende av orsak ger svår trombocytopeni karakteristiska blödningar.

  • Hud (petekier, hematom, slemhinneblödningar)
  • Slemhinnor (mun, näsa, tarm, urinvägar och uterus).
  • Blödningar i CNS, leder och muskler är ovanligt förekommande.

 

Specifika symptom beroende på bakomliggande orsak

  • TTP – feber, njursvikt, hemolys och neurologiska symtom.
  • Sepsis/DIC – feber och påverkat allmäntillstånd.
  • Heparininducerad trombocytopeni (HIT) – paradoxal trombotisering.

 

 

Utredning

 

Utredningen inriktas i första hand på att försöka fastställa den bakomliggande orsaken till trombocytopenin.

 

Anamnes

  • Grad och typ av blödningar?
  • Feber? Avmagring? Svettningar?
  • Tidigare blödningsproblem?
  • Läkemedel (ASA/NSAID, Kinin/Kinidin, Sulfa, Heparin, ReoPro). Nyinsatta sensaste månaden?
  • Alkoholkonsumtion?

 

Status

  • AT (Hudkostym, underben)
  • Cor, pulm, BT
  • Ytl lgl
  • Buk (Lever? Förstorad mjälte?)

 

Kemlab

  1. Hb, EVF LPK, diff, TPK (kontrollera gärna både EDTA- och citratblod!).
  2. Elstatus, krea. Leverstatus (inkl. S-alb)
  3. PK/APTT. Ev. blödningstid
  4. Hemolysprover. B12/Folsyra .
  5. LD. HIV-test. ANA/AAF.

 

Radiologi

Om misstanke om splenomegali görs ultraljud eller CT.

 

Patologi

Ev. benmärgsaspiration/biopsi

 

Handläggning

 

Akut omhändertagande

  1. Misstänkta läkemedel och NSAID sätts ut.
  2. Överväg inläggning vid TPK <30 * 109 /l.
  3. Trombocyttransfusion
    • Överväg profylaktisk transfuiosn vid TPK < 10-20  * 109 /l).
    • Särskilt om samtidig feber, om patienten står på antikoagulation eller om kirurgiskt ingrepp planeras.
    • OBS! Profylaktisk trombocyttransfusion skall ej ges vid immunologisk trombocytopeni t ex ITP.
    • Vid allvarlig blödning och TPK <50 x 109/L skall alltid terapeutisk trombocyttransfusion ges. En sådan transfusion bör höja TPK med 20 x 109/L. Sträva efter att vidmakthålla TPK >50 x 109/L.
  4. Handläggning vid specifika diagnoser
    • Vid samtidig leukopeni och anemi – transfundera blod
    • Vid isolerad trombocytopeni, tänk ITP – prednisolon 1-2 mg/kg och överväg högdos gammaglobuli iv eller plasmafore
    • Fundera ffa på malignitet, DIC och TTP (överväg plasmatransfusion och plasmafores).
  5. Kontroll av TPK efter en timme.

 

Vidare handläggning

  • Fastställ den utlösande orsaken och ge om möjligt riktad behandling.
  • Sätt ut läkemedel som kan undvaras.
  • Heparin kan ge en lömsk och svår trombocytopeni (HIT).
  • Glöm ej TTP som i sig kräver behandling med plasmaferes och färskfrusen plasma.
  • Diskutera med en hematolog

Comments are closed.