Lambert-Eatons myastena syndrom (LEMS)

Kan vara idiopatisk (40%) eller ses som paraneoplastiskt fenomen (60%, oftast vid småcellig lungcancer).

prevalens: 1/100 000. Symptomen orsakas av autoantikroppar mot Ca-kanaler i motorendplattan, vilket leder till minskad frisättning av acetylkolin.

 

Symptom

 

Bensvaghet, generell muskelsvaghet, armsvaghet, obestämd muskelvärk och stelhetskänsla samt rubbning i autonoma nervsystemet och symtom från kranialnerverna.

Symptomen förvärras ansträngning.

 

Utredning

 

Lung rtg x flera! 

Neurofysiologisk undersökning (RNS: initialt onormalt låga muskelsvar som ökar kraftigt vid högfrekvent stimulering)

 

Behandling

 

3,4 diaminopyridin (3,4 DAP) ökar frisättningen av signalsubstansen acetylkolin genom att kalciumkanalerna är öppna längre och att inflödet av kalcium in i nervterminalen ökar.

Användes tillsammans med Pyridostigmin (kolinesterashämmare).

Vid svårare sjukdom försöker man minska autoantikroppsproduktionen med immunhämmande mediciner t ex kortison, azatioprin och ciklosporin eller ta bort autoantikroppar ur blodet med plasmabyte (plasmaferes).

 

Inför en operation är det viktigt för narkosläkaren att känna till diagnosen eftersom många muskelavslappande medel kan ha en stark och långvarig effekt på de försvagade musklerna. 

Olämpliga läkemedel vid Lambert-Eatons myastena syndrom

  • Vissa antibiotika (dvs aminoglykosidantibiotika t ex gentamycin, tobramycin, amikacin och linkosamidantibiotika t ex klindamycin och lincomycin). Även flera andra typer av antibiotika kan tillfälligt öka symtomen på sjukdomen.
  • Högre doser av magnesium, speciellt intravenöst. Kalciumflödeshämmare som används vid behandling av hjärta-kärlsjukdomar.
  • Andra läkemedel som påverkar jonkanalerna och används vid hjärtrytmrubbningar (kinidin, procainamid, disopyramid). Kinin som används vid muskelkramper har liknande hämmande effekt på jonkanalerna. Litium kan konkurrera med kalcium och bör inte heller användas. Botulinumtoxin.
  • Försiktighet: Beta-adrenoreceptorhämmande mediciner, antikolinerga mediciner

Comments are closed.