Antitrombin-, Protein S- och Protein C-brist

Förekomst av Antitrombin-, Protein S- och Protein C-brist innebär en sänkning av koagulationssystemets naturliga hämmare. Prist på någon brukar vanligen leda till VTE innan 50 års ålder. Flera mutationer har beskrivits för varje protein varför genetisk tesning inte är lämplig i klinisk praxis.

Risken för en första trombos ökar 10-16 ggr (1,0-1,6% årlig risk) och återfall i en ny VTE c:a 2 ggr (7-10% årlig risk). Riskökningen motsvarar den vid homozygot APC-resistens.

Patienter med känd Protein C-brist måste trappa upp Waranbehandlingen försiktigt under full heparinisering. Protein C, som är ett antikoagulativt protein hämmas först av Waran (innan övriga koagulationsfaktorer) vilket hos dessa patienter kan ge ett hyperkoagulativt stadium med risk för mikrotromber och hudnekros (1).


Referenser


  1. Gregory YH, Uptodate: ”Treatment och deep  vein trombosis”. 2009.

Comments are closed.