Långt QT-syndrom (LQTS)

Hereditärt. Maligna ventrikulära takyarytmier, ffa i samband med stress. Fel på kaliumkanaler. 5 genetiska tillstånds finns, gentypning bör göras för att diffa. Eftersom LQTS ärvs autosomalt dominant är sannolikheten för att en patient utan familjeanamnes på förlängd QT-tid, plötslig svimning eller död skall ha LQTS liten (4).


Symptom          


Synkope. Plötslig död.


Utredning         


Gentyping ger diagnosen.


Behandling      


Hos patienter med dokumenterad malign ventrikulär takyarytmi har kombinationen ICD, betablockad och undvikande av tung ansträngning / sport gynnsam effekt (gott vetenskapligt underlag) (2). I primärpreventivt syfte har betablockerare (visst vetenskapligt underlag) och undvikande av tung ansträngning/sport en gynnsam effekt (visst vetenskapligt underlag) (2).

QT-förlängande substanser/läkemedel bör däremot undvikas (få studier).


Referenser


  1. Asplund K, Kärvinge C, Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2008 – Beslutsstöd för prioriteringar, Socialstyrelsen, Editor. 2008, Edita Västra Aros.
  2. Asplund K, Kärvinge C: Socialstyrelsens riktlinjer för hjärtsjukvård – det medicinska faktadokumentet. Bergslagens grafiska AB, Lindesberg, 2004.
  3. Blomström P, Hjärtklappning och svimning, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.
  4. Jensen S, Stattin E, Rydberg A: Långt QT-syndrom kan behandlas effektivt. Läkartidningen 2007;104:2866-2870


Comments are closed.