Blåsdermatoser

Sköts av dermatolog. Remittera vid misstanke!

Pemfigoid

 

Etiologi              Troligen Autoimmun

 

Klinik                 Idag betydligt vanligare än pemfigus. Gamla patienter.

Klåda (smärta hos pemfigus). Händer, fötter.     

Bullae på rodnad botten (Pemfigus har inte rodnad).

Med blåsorna kommer pemfigoidmisstanken!

Diffdiagnoser   Toxicodermi.

Diagnos              Biopsi + IF.

Behandling       Remiss. Ofta inläggning.

1)       Steroider, lite mindre än pemfigus (50 mg), trappas ner.

2)       Ev steroidsparande.


Pemfigus

 

Etiologi              Autoantikroppar mot transmembranösa glykoprotein (cadheriner) i epidermis.

Klinik                 Vanligt på Balkan och i Syd- ostasisen, äldre patient.

Mycket smärtsamt. Besvärliga sår i munnen. Blåsan sitter högt upp i epidermis, går att flytta. Bullae utan rodnad i bottnen (pemfigoid har rodnad).

Diagnos              Biopsi + IF.

 

Behandling       Remiss dermatolog. Inläggning.

1)       Steroider i högre doser än man tror (200 mg).

2)       Azatioprim i steroidsparande syfte.

3)       Ev livslång behandling.

4)       Om pat svarar dålig på behanldling skall man misstänka lymfom och paramalignt fenomen.

Dermatitis herpetiformis

 

Etiologi              Ännu inte helt klart. Något med gluten, celiaki..

Klinik                 Unga patienter

Starkt kliande utslag med papler och vesikler.

                             Knä, armbågar, perianalt. Hårbotten.

                             Ofta har man försökt steroider som inte hjälper.

Diffdiagnoser   Pemfigus. Pemfigoid. Eksem. Toxicodermi. Scabies.

Diagnos              Typisk lokalisation och utseende.

PAD på färsk lesion (subepitelial blåsa). Immunflourescens på frisk hud (IgA i basalmembran).

Sulfon po ger besvärsfrihet (ej patognomont).

Kemlab: Hb, LPK, Trc, Haptoglobin.

Behandling       Remiss dermatolog vid misstanke

1)       Glutenfri diet (ej om linjär IgA-dermatos).

2)       Sulfon (Dapson®) po (Leprabehanlding. Ställer diagnosern).

3)       Regelbundna kontroller (Sulfon: Hemolys / Agranulocytos. Malabsorbtion: Vikt / Hb / Sideropeni / B12-brist)

4)       Ev lokal behandling med antibiotika+kortison.

IgA-dermatos finns också. Ej celiakibehanling men bra på sulfon.

Comments are closed.