Hypofysutredning

Hypofysaxlarnas hormoner insöndras rytmiskt. Koncentrationsvariationerna är stora under dygnet. Alla diagnoser kan ställas polikliniskt. Svårigheten ligger i att i tid misstänka dem, eftersom symtomatologin är subtil och har utvecklats sakta under lång tid (från månader, år till decennier). Dessutom är sjukdomarna ovanliga.

 

Vägarna till diagnos av hypofyssjukdomarna är fyra:

  1. Hypofysär underfunktion
  2. Hypofysär överfunktion
  3. Lokala symtom såsom huvudvärk, syn- och synfältspåverkan
  4. Slumpmässigt upptäckt hypofyssjukdom.

  

Anamnes

 

I anamnesen efterforskas såväl tecken på överproduktion som underfunktion enligt nedanstående översikt. Symptomfloran vid hypofysssvikt är som bekant de lågviktiga, icke karaktäristiska symptomens tyranni (1). Se även under respektive diagnos. Synpåverkan och symptom på lokal växt såsom huvudvärk efterfrågas också.

 

Endokrina symptom vid hypofysrubbning, översikt

Hormon Symptom vid överfunktion Symptom vid underfunktion
GH Minskad fettansättning, ökad muskelmassen men svaghet. Svullnadskänsla, värmekänsla, svettningar, svullna, stela, fumliga fingrar och snarkningar. Hypertoni och insulinresistens. Galaktorré. Ökad fettansättning, minskad muskelmassa, tunn krackelerad hud, nedsatt svettningsförmåga, okarakteristiskt nedsatt livskvalitet med trötthet, uttröttbarhet, dålig sömn och dålig vakenhetsperiod.
LH/FSH Hypogonadism (sänkt libido, impotens, oligo-amenorré, infertilitet, försämrad skäggväxt, osteoporos). Hypogonadism (sänkt libido, impotens, oligo-amenorré, infertilitet, försämrad skäggväxt, osteoporos). Utebliven/försenad pubertet, förlångsammad eller förlängd tillväxt. Allmänt dålig vitalitet.
ACTH Ansiktsrundning, pletora, fjunig behåring i ansiktet, akne, plufsighet, fettansättning centralt. Blåmärken, striae, viktuppgång, muskelsvaghet, hypertoni, glukosintolerans, osteoporos, menstruationsrubbningar, impotens, depression. Trötthet, uttröttbarhet, generell värk (händer, underarmar, underben), aptitlöshet, allmän sjukdomskänsla utan samtidig viktnedgång, oförmåga till hyperpigmentering i solljus.
PRL Hypogonadism (sänkt libido, impotens, oligo-amenorré, infertilitet, osteoporos). Neurasteni, oro, ängslan, låg vitalitet. Svullnadskänsla. Spända bröst, gynekomasti, galaktorré. Oförmåga att få i gång och fortsätta amning.
TSH Viktnedgång, värmeintolerans, svettningar, frekventa tarmtömningar. Hjärtklappning, darrighet. Trötthet, muskelsvaghet, nervositet, oro, ångest, stresskänsla. Oligomenorré. Trötthet, frusenhet, tröghet i tanke och rörelser, torr hud.
ADH Förekommer ej. Polyuri.
Oxytocin Förekommer ej. Inga kliniska symptom.

 

Status

 

Vanligt rutinstatus inklusive BT utförs. Särskild fokus på ögonstatus (Neurooftalmologiskt status). Avståndet mellan hypofysen och ovanförliggande chiasma opticum varierar allt ifrån ett par millimeter till ett par centimeter, varför synsfältpåverkan kan vara såväl ett tidigt som ett sent tecken på hypofyssjukdom. Nedsatt förmåga att se rött är ett tidigt tecken på synnervspåverkan (3).

  1. Synfältsdefekter
  2. Visusnedsättning
  3. Optikusatrofi

 

Kemlab

 

Hypofysutredning kräver omfattande provtagning. Se även PM för Kemlab för utförligare beskrivning om hur proverna tolkas och hur de specifika testerna går till.

 

Test vid mistanke om hypofysär över- respektive underfunktion, översikt

Hormon Test av överfunktion Test av underfunktion
GH S-GHS-IGF-1Glukosbelastning S-GHInsulintoleranstest eller Arginintest vid tveksamhet.(GHRH-test, L-dopa test)
PRL S-Prolaktin (uteslut mediciner som orsak) (TRH-test)
ACTH dU- kortisol.Dexametasonhämningstest.ACTH (utesluta perifer kortisolproduktion).  S-kortisol kl 08-09. Om < 400 nmol/l, utförs synachtentest. (Insulintoleranstest)(CRH-test)(Metyrapone-test)
TSH T3, T4, TSH  T3, T4, TSH(TRH-test)
LH, FSH   Kvinnor: LH, FSH, SHBG, Östradiol.Män: LH, FSH, SHBG, Testosteron. (GnRH-test)

 

Radiologi

 

MR är förstahandsvalet för att karakterisera patologiska processer i hypothalamus-hypofysområdet. Höjden på hypofysen är normalt 4 mm hos kvinnor och 3,5 mm hos män (2). Ser adenom ner till 2-3 mm jfr CT som endast påvisar 10 mm stora adenom. Cirka hälften av ACTH- och PRL-producerande tumörer är dock inte visualiserbara på MR vid diagnostillfället.

 

10% av av friska individer uppvisar vid MR en signalförändring i hypofysen av samma slag som vid hypofysadenom, ”incidentalom”. Beslut om operation skall således inte enbart baseras på radiologi utan det krävs också en noggrann klinisk undersökning samt endokrinologisk värdering. Mellanloben kan ibland cystomvandlas vilket kan utgöra ett diffrentialdiagnostiskt problem. Vid graviditet kan framlobens volym dubbleras.

 

MR visualiserar inte benstrukturerer och förkalkningar (typiskt för kraniofaryngeom), vilket DT och röntgen sella turcica gör. DT skall också användas för att se läge av septum och för att se pneumatiseringsgrad. Färsk eller gammal blödning, fett, cystor ger karakteristiska förändringar på MR. Vid pituitary stalk interruption syndrome kan bakloben synas längs stjälken. MR kan också visualisera en hypofysstjälk som inte är komplett.

 

ESS, Empty sella syndrome (sella likvor syndrom) är ett radiologiskt fynd; Suprasellära likvorcisternerna hernierar ner i sella turcicas främre, bakre eller centrala delar så att hypofysens övre begränsning ligger minst 3 mm under diaphragma sellae.

 

Referenser

 

  1. Werner S: Endokrinologi. 2 ed. Liber, Ljubljana, 2007.

Comments are closed.