Tillväxthormonproducerande hypofystumörer

Symptom          

 

Den kroniska överproduktionen av GH ger akromegali hos den vuxne och gigantism hos den ännu växande. Samtliga kroppens cellsystem utsätts för ett kroniskt överskott av anabolismens, lipolysens och vätskeretentionens hormon. Cirka 30-40% av GH-tumörerna producerar också PRL.

 

  • Tillväxt av skelett och brosk; fr a på händer och fötter, käke, näsa och öron. Klassiskt att plötsligt ringar och skor inte längre passar.
  • Värk i rygg och perifera leder.
  • Mjukdelsökningen ger allmän svullnadskänsla, svettningar, svullna, stela, fumliga fingrar och snarkningar.
  • Tillväxthormonets stimulering av tyroxinets dejodering till biologiskt aktivt trijodtyronin (T3) ger en hypermetabolism med ökad värmekänsla och varmsvettningar.
  • Kroppen blir fettfattig med accentuering av muskler och alltmer grovfårade fettfattiga kinder, riklig grovporig hud samt inte så sällan huvudvärk, hypertoni och diabetes mellitus.

 

Utredning

 

Ett för åldern höjt serum IGF-1 talar mycket starkt för GH-tumör och är det prov som används för screening av GH-tumörer. Ett normalt IGF-1 i serum och ett enstaka GH-värde < 0,4 ug/l utesluter i praktiken akromegali (1).

Vid behov av mer noggrann diagnostik mäts GH-koncentrationer i serum analyseras var 30:e minut och PRL var 60:e minut från kl 08-11. Vid första provtagningen analyseras också IGF-1. För att verifiera diagnosen görs en oral glukosbelastning.

Läs mer om provtagning i PM för Kemlab.

 

Behandling

 

Primärbehandlingen är transsfenoidal operation med syfte att exstirpera adenomet i sin helhet. Målsättning är att eliminera tumörväxt och kliniskt symptomt samt normalisera GH-sekretionen. God kontroll definieras som normalisering av IGF-1 och GH-nivåer < 0,4 ug/l vid oral glukosbelastning. Normalt GH uppnås i 88% av fallen vid mikroadenom och 73% vid makroadenom efter operation (1).

Extern strålbehandling tillgrips efter operation vid stora, invasivt växande tumörer som inte kunnat tas bort radikalt.

Om GH-PRL-profilen och IGF-1 postoperativt visar kvarstående överproduktion av GH kan patienten behandlas med långverkande somatostatinanaloger eller med en antagonist riktat mot GH-receptorn (Pegvisomant, Somavert®). Den rekommenderade dosen Oktreotid (Sandostatin®) är 50-100 ug var 8:e till var 12:e tim subcutant. Finns också i en långverkande beredningsform (Sandostatin LAR®) som ges intramuskulärt var 14:e till var 20:e dag. Dessa farmaka används också som primärbehandlingar om kirurgi inte lämpar sig.

Bromokriptin kan användas när operation, strålbehandling och somatostatinbehandling misslyckats, särskilt om tumören också har en prolaktinkomponent (1).

Eftersom kardiovaskulär och cerebrovaskulär morbiditet är ökad vid akromegali bör riskfaktorer som hyperton, diabetes och hyperlipidemi behandlas aktivt med konventionella metoder.

 

Referenser

 

  1.  Werner S: Endokrinologi. 2 ed. Liber, Ljubljana, 2007.

Comments are closed.