Uppföljning sjukdomar i hypofysen

Vid värdering av patienter som blivit opererade för hypofystumör, strålade mot området eller har annan genes till ev hypofyssjukdom kan man ha principellt samma approach.

Första återbesöket efter hypofyskirurgi görs 4-6 veckor postop enligt Amerikanska rekommendationer (1). I Sverige görs vanligen kontrollen inom 3 mån postop. Fram till återbesöket står patienten alltid på substitutionsdos hydrocortison. Principen är att kontrollera volymen residualadenom, synfältsförlust och hur det står till med hormonaxlarna.

 

Anamnes

 

Efterforska eventuella symptom på över- respektive underfunktion i de olika hypofysaxlarna.

 

Status

 

Vanligt rutinstatus inkl synfält.

 

Kemlab

 

  1. I samtliga fall med eventuell hypofyssjukdom bör kortisol-axeln bedömas medelst morgonvärde S-kortisol och thyroideastatus. Om S-kortisol < 100 har patienten sannolikt en sviktande kortisolaxel. Vid S-kortisol < 500 (enligt UpToDate) görs ett metyrapone-test eftersom synachtentest kan vara falskt negativa (1).Patienter som inte är strålade eller har en progredierande sjukdom bör inte utveckla kortisolsvikt med tiden med detta kontrolleras ändå.
  2. Tyroidea-axeln undersöks med tyroideastatus. Klassisk bild vid central hypogonadism är isolerat lågt fT4.
  3. Gonadaxeln
    • LH, FSH, Östradiol och SHBG värderar den kvinnliga gonadaxeln. Bedöms hos fertila kvinnor med menstruationsanamnes och postmenopausalt är eventuell gonad-axel-svikt sällan intressant då denna inte är behandlingskrävande.
    • Kontrollera LH, FSH, Testosteron och SHBG. Även diffusa symptom såsom trötthet och energilöshet kan förklaras av sviktande gonadaxel.
  4. Eventuell GH-brist är endast intressant när det kan vara aktuellt med behandling. Patienter > 70 år ges mycket sällan GH-substitution. 60-70 år är gränspuck. Vid ålder < 60 år bör man ha lågt i tak för att misstänka och utreda GH-brist eftersom det är den vanligaste axelsvikten efter åtgärd mot hypofysen. Efter hypofysoperation brukar man vänta 1 år innan man diskuterar GH-substitution, i första hand ser man om ökad dos hydrokortison och levaxin kan hjälpa mot ev trötthet. IGF-1 kontrolleras och vid låga värden och/eller symptom talande för GH-brist görs stimuleringstester.
  5. Prolaktin kontrolleras på särskild indikation. Stigande PRL kan tala för kvarvarande tumörrest som producerar prolaktin, men kan också bero på stjälkpåverkan pga stor tumör.
  6. 24-timmars urinmätning görs om patienten har signifikant nokturi. Vid dygnsvolymer > 3 liter kan törstprov men vanligare är nog att man behandlar på symptom om kliniken i övrigt är stark (opererad i området, symptomen kom efter operation etc). Dygnsvolymer > 6 liter innebär nästan alltid diabetes insipidus (1).
  7. Utredning av eventuell överfunktion görs alltid vid tidigare hormonproduktion och annars på särskild indikation.

 

Makroadenom som inte opereras bör kontrolleras biokemiskt på nytt efter 6 mån och därefter årligen (4), mikroadenom som inte uppvisar kliniska tecken till hypofyssvikt behöver inte värderas biokemiskt enligt endocrine society (4) men detta görs ändå regelmässigt i Sverige.

 

Synfältskontroll

 

Postoperativt görs alltid en synfältskontroll. Vanligen hjälper ögonläkaren till och bedömer det fortsatta behovet av kontroller. Annars beror kontrollbehovet av tumörens storlek och närhet till chiasma. Kontroller var 6:e till 12:e mån kan vara klokt initiallt om stor chiasmanära tumör. Vid stor chiasmanära tumör görs kontroller var 3:e till 6:e mån preoperativt (eftersom synfältet då påverkar opertionsindikationen).

Vid adenom som inte ligger nära chiasma, som inte har nya symptom och som följs tätt med MR behöver inte göra synfältskontroller (4).

 

Radiologi

 

Hypofystumörer växer mycket långsamt.

Följande är ett förslag till kontrollintervall och inte en ersättning för kliniskt omdöme.

Beakta att fynd i området helst bör bedömas av en neuroradiolog, skyltning på hypofysrond kan vara lämpligt.

 

Icke hormonproducerande, efter operation, tumörrest finns

6 mån, 2 år, 5 år därefter vart 5:e år.

Man kan inte släppa patienter med tumörrester då recidiv kan komma efter 10-20 år.

Icke hormonproducerande, efter operation, tumörrest finns inte

6 mån därefter inget behov av vidare radiologiska kontroller.

 

Hormonproducerande, efter operation, tumörrest finns

6 mån, 2 år, 5 år därefter vart 5:e år.

Man kan inte släppa patienter med tumörrester då recidiv kan komma efter 10-20 år.

 

Hormonproducerande, efter operation, tumörrest finns inte

6 mån därefter inget behov av vidare radiologiska kontroller?

 

Icke hormonproducerande, ej operererade

Enligt karolinskas PM (2)

  • Mikroadenom (< 2 mm) – Vid normal hypofysfunktion är uppföljning ej nödvändig.
  • Mikroadenom (3-5 mm) – Exspektans, hormonell utvärdering och MRT efter 2 och 5 år. Om oförändrat stabilt vid 5 – års kontrollen görs en individuell bedömning avseende fortsatt uppföljning. Flertalet patienter kan sannolikt avskrivas.
  • Mikroadenom (>5 mm och makroadenom). Årliga kontroller med hormonell utvärdering. Patienterna skall inte avskrivas. Ny MRT efter 1, 2 respektive 5 år, därefter individuell bedömning.
    Om tillväxt av tumören tätare MRT kontroller. Överväg operation.

Enligt Linköpings PM (3)

  • Mikroadenom (<10 mm) – Kontroll 1 år, 2 år, 5 år. Om ingen tillväxt efter 5 år kan kontrollerna avslutas. Om synfältspåverkan, tillväxt eller hormonpåverkan uppstår kan aktiv åtgärd övervägas.
  • Makroadenom (> 10 mm) – Kontroll 6 mån, 1 år, 2 år, 5 år, 10 år. Om ingen tillväxt efter 10 år kan kontrollerna avslutas. Om synfältspåverkan, tillväxt eller hormonpåverkan uppstår kan aktiv åtgärd övervägas.

Enligt Endocrine Society (4)

  • Mikroadenom (<10 mm) – Kontroll 1 år därefter vart till vartannat år följande 3 år, därefter gradvis mindre frekvent.
  • Makroadenom (> 10 mm) – Kontroll 6 mån därefter vart år följande 3 år, därefter gradvis mindre frekvent.

 

Om strålning oavsett hormonproduktion

Kontroll 6 mån,  2 år, 5 år. Därefter vart 5:e år livslångt. Risk finns för sekundärtumörer i strålfältet. Framför allt om stora strålfält. Vanligen börjar dessa komma efter (10)-20-30 år.

 

Cystor

Cystans utseende är viktigt för behovet av uppföljande kontroller. Rathkes cysta kan ge huvudvärk. Om cystan ser ”expansiv” ut och trycker bort övrig vävnad blir behovet av kontroll större.

  • Om < 5 mm och normala hormoner samt ingen huvudvärk kan troligtvis cystan släppas direkt.
  • Om empty sella < 50% av hypofysens höjd och normal biokemi kan troligtvis patienten släppas efter första värderingen.
  • Om > 5 mm kan en kontroll efter 6 mån vara lämpligt.

 

Kraniofaryngeom

Följs såsom andra hypofystumörer men initialt tätare eftersom cystiska komponenter kan tillväxa snabbt.

 

Övriga faktorer som påverkar radiologifrekvens

  • PAD (Ki67 och liknande) om opererad
  • Storlek på tumör
  • Förhållande till Chiasma
  • Tillväxt

 

MRT görs c:a 6 mån månader efter operationen beroende på var tumören suttit i förhållande till chiasma och hur stor den varit. Denna MRT skall alltid skyltas på hypofysrond, inte minst som feedback till operatören. Vid signifikant mängd residualadenom som bedöms utgöra en signifikant neurologisk risk kan postoperativ radioterapi vara aktuell. Det samma gäller residualadenom som visar tecken till progressiv tillväxt postoperativt.

 

Referenser

 

  1. Snyder P, Cooper D, Martin K, Treatment of gonadotroph and other clinically nonfunctioning adenomas. 2008, UpToDate.
  2. Höjbye: Vårdprogram icke-secernerande hypofysadenom. 2014.
  3. Ekman: Vårdprogram hypofys 2014.
  4. Endocrine Society: Pituitary Incidentaloma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. 2011.

Comments are closed.