Incidentalom

Påvisas i 0,5-4% av fallen vid DT-undersökningar av buken (2). Obduktionsstudier har visat att 10% av befolkningen har adenom ≥2 mm i diameter (1). Överrepresenterade hos patienter med MEN-1, MEN-2, diabetes, obesitas och hypertension.

Övervägande andelen av incidentalomen utgörs av benigna icke hormonproducerande förändringar (70-94%). Vidare förekommer hyperplasi, myelolipos, cystor, lipon och intraadrenal förkalkning. Metastaser, framför allt från lunga, bröst och malignt melanom förekommer. Av tumör med storlek > 4 cm i diameter är 10% maligna och vid storlek > 5 cm är 75-100% maligna. Cancer i ett incidentalom med storlek < 2,5 cm har hittils inte beskrivits (1). Av hormonproducerande incidentalom utgörs 10% av Feokromocytom, minst lika vanligt är manifest Cushing och subklinisk kortisolöverproduktion.

Binjuretumör vid kontroll av malign sjukdom omfattas ej av begreppet incidentalom (2).

Sedan 2015 finns nationella riktlinjer för handläggning av incidentalom (nationella nätverksgruppen för endokrina buktumörer). 2016 kom europeiska guidelines (4). Nedanstående rubriker är baserade på dessa riktlinjer (3) med visst internationellt inslag (4). Följande algoritm kan användas med fördel (3):

 

incidentalom

 

Primärutredning

 

Utredning bör göras av endokrinolog.

I remissen till endokrinolog bör blodtryck, läkemedel, symptom, statusfynd (avseende hyperkortisolism och feokromocytom) framgå (2).

Blodtrycksmätning och urinprovtagning (ej decadronhämningsttest) kan genomföras innan remissen avgår.

 

Anamnes

Tas med avseende på malignitet (bröst, hud, genitalia, tarm och lunga), hormonstörning och hypertoni.

 

Kemlab

  1. Na, K, kreatinin
  2. dU-Katekolaminer + dU-metoxykatekolaminer eller P-Metanefriner.
  3. Dexametasonhämningstest (P-ACTH + P-kortisol kl 8:00. 1 mg dexametason kl 23:00. P-kortisol kl 8:00 påföljande morgon).
    • Svensk konsensus (2):
      • Hämning till P-kortisol < 70 nmol/L utesluter endogen hyperkortisolism.
    • Brittiska guidelines (4):
      • Hämning till P-kortisol < 50 nmol/L utesluter endogen hyperkortisolism.
      • Värden 51-138 nmol/L skall betraktas som ”möjlig hyperkortisolism”.  I dessa fall rekommenderas screening avseende hypertoni, diabetes och osteporos. Vidare utredning avseende hyperkortisolism kan behövas.
      • Värden > 138 nmol/L talar starkt för endogen hyperkortisolism. Supprimerat ACTH bekräftar den endogena överproduktionen.
  4. Vid hypertoni eller hypokalemi kontrolleras Aldosteron/Renin-kvot (ARR) om pat kan bli föremål för specifik terapi (3).
  5. DHEAS och testosteron kontrolleras vid tecken till hirsutism/virilisering (2).

 

Radiologi

  1. Binjureinriktad CT eller MRT med ”chemical shift–teknik” inom 2 månader utförs om:
    • Binjureförändringen vid upptäckten inte kan karakteriseras som benign (lipidrikt adenom,tunnväggig cysta, myelolipom eller oförändrad storlek under 6 månader)
    • Binjureförändringen är upptäckt i samband med ultraljud eller MRT utan chemical shiftteknik
  2. Binjureinriktad CT utförs med attenueringsmätning utan i.v. kontrastmedel. Om > 10 HU i nativ fas kan komplettering med i.v. kontrastmedel för washout-beräkning övervägas. DT med iv kontrast görs inkl fördröjd (15 min) scanning:
    • Absolut ”wash-out ≥ 60% och relativ ”wash-out ≥ 50%: talar för benignt adenom.
    • Absolut ”wash-out < 50% och relativ ”wash-out < 40%: indikerar malignitet.
    • Absolut ”wash-out ≥ 50% men < 60% och relativ ”wash-out” ≥ 40% men ≤ 50%: inkonklusivt.
  3. Om status, anamnes, biokemi eller radiologi ger misstanke om malignitet eller hormonöverproduktion utförs verifierande utredning enligt gängse rutiner, inklusive stadievärdering vid extra-adrenal malign sjukdom

 

Patologi

Vid metastasmisstanke utan känd primärtumör kan nålbiopsi av incidentalomet övervägas, men utför i så fall först efter det att feokromocytom uteslutits.

 

Fortsatt handläggning

 

Beroende på fynd vid primärutredningen kan följande bli aktuellt

 

Kirurgi (3)

Adrenalektomi rekommenderas vid:

  • Hormonproducerande tumör
  • Misstanke om malignitet
    • Tumördiameter ≥ 4 cm. Undantag: radiologiska fynd som är typiska för benign lesion (t.ex. lipidrika adenom, tunnväggig cysta eller myelolipom)
    • Malignitetsmisstänkta radiologiska fynd, dvs. signifikant storleksökning (≥ 20% och i absoluta tal ≥ 5 mm) under ≤ 6 månader, oskarp avgränsning mot omgivningen eller oregelbunden attenuering.

Adrenalektomi kan övervägas vid:

  • Subkliniskt Cushingsyndrom efter individuell värdering av ev. associerade sjukdomar (diabetes, hypertoni, obesitas, osteoporos)
  • Binjuremetastas när noggrann stadieindelning av tumörsjukdomen, vanligen med FDGPET/CT, inte har påvisat spridning till andra lokaler

 

Radiologisk kontroll av incidentalom som inte opereras (2)

 

  1. Uppföljning med CT/MRT är inte nödvändigt för små adenom definierat som:
    • Välavgränsad lesion med homogen intern struktur och diameter < 4 cm OCH
      • attenuering < 10 HU vid CT (lipidrikt adenom), ELLER
      • attenuering utan i.v. kontrastmedel > 10 HU och absolut washout ≥ 60 %, ELLER
      • tydlig signalreduktion i-fas/ur-fas med chemical shift-teknik vid MRT (= lipidrik adenom)
  2. Uppföljning 6 månader efter upptäckt bör göras med CT utan i.v. kontrastmedel eller MRT för bedömning av storlek, avgränsning och intern struktur vid:
    • attenuering > 10 HU och undersökning med washout saknas ELLER
    • absolut washout < 60 % ELLER
    • stort lipidrikt adenom (> 4 cm och attenuering ≤ 10 HU) ELLER
    • andra svårvärderade fynd
  3. Adrenalektomi övervägs vid signifikant storlekstillväxt (≥ 20% och i absoluta tal ≥ 5 mm), förändrad perifer avgränsning eller förändrad intern struktur som indikerar malign process.
  4. Ingen ytterligare CT/MRT är indicerad om det föreligger oförändrad storlek, avgränsning och intern struktur under > 6 månaders observationstid.

 

Biokemisk uppföljning (3)

Biokemisk uppföljning efter adekvat initial biokemisk utredning rekommenderas endast vid patologiska eller svårvärderade fynd eller inom ramen för kliniska studier.

 

Referenser

 

  1. Werner S: Endokrinologi. 2 ed. Liber, Ljubljana, 2007.
  2. Jönsson A: Adrenalt incidentalom – Riktlinjer. Jönköpings läns landsting 2010.
  3. Planeringsgruppen för endokrina buktumörer: Adrenala incidentalom. Rekommendationer för utredning och uppföljning. 2015.
  4. Fassnacht: Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. European Journal of Endocrinology (2016) 175, G1-G34.

Comments are closed.