Granulocytopeni

Termen granulocytopeni används ofta synonymt med neutropeni.

Infektionsrisken ökar påtagligt när antalet neutrofila granulocyter är mindre än 1,0 x 109/L, för att sedan stiga närmast exponentiellt med sjunkande antal neutrofiler.

Neutropeni definieras allmänt som ett absolut antal neutrofiler < 0,5 x 109/L (eller < 1,0 x 109/L och beräknas vara i sjunkande).

 

Etiologi

 

Minskad produktion

Benmärgssjukdom

  • Myelodysplastiskt syndrom
  • ALL / Lymfom / Myelom
  • Cancersjukdomar som metastaserar till benmärgen (prostatacancer, bröstcancer)

Iatrogen neutropeni

  • Benmärgstransplantation.
  • Nyligen genomgången cytostatikabehandling
  • Strålning
  • Glukokortikoicer (> 10 mg prednisolon / dag).
  • Läkemedelsutlöst neutropeni (sulfa, NSAID, fenytoin, tyreostatika, ticlopedin etc.)

Kroniska sjukdomar

  • Kronisk leversjukdom. Alkoholism
  • Njursvikt
  • Diabetes mellitus

Övrigt

  • Komplementbrist
  • Utbredda brännskador (funktionell defekt trots normalt LPK).
  • Kronisk kongenital neutropeni
  • Cyklisk neutropeni
  • Immun neutropeni

 

Ökad perifer destruktion

Neutropeni vid autoimmuna sjukdomar

  • SLE.
  • Feltys syndrom.

 

Marginalisering av cirkulerande neutrofiler

 

Symptom

 

  1. Låg feber trots infektion
  2. Irriterad munhåla/Sväljsvårigheter
  3. Olika typer av infektioner, se även neutropen feber.
    • Hudabscess
    • Återkommande sinuit och otit
    • Pneumonisymtom
    • Perirektal smärta och irritation

 

Utredning

 

  1. Uteslut först infektiösa och läkemedelsinducerade orsaker
  2. Komplett blodbild inklusive diff
  3. Benmärgsundersökning
  4. Följande undersökningar kan vara aktuella
    • Antinukleära antikroppar
    • RA faktor
    • Serumimmunoglobuliner
    • Levervärden
    • B-12 och folat

 

Behandling

 

  1. Sätt ut läkemedel som kan orsaka neutropeni
  2. Korrigera ev. malnutrition
  3. Myeloida tillväxtfaktorer, granulocyte colony-stimulating factors (GCSFs), and granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSFs) kan användas för att förkorta neutropeniperioden efter cytostatikabehandling
  4. Tänk på: Handhygien. Rengöring av katetrar.
  5. Konsultera: Hematolog. Infektionsläkare.

Comments are closed.